2013年10月7日.「5年前からめまいと脱力感.1年前から脱毛と関節痛.5ヶ月前から乳房肥大」の症状で入院。 めまいと脱力感は5年前に明らかな原因なく出現し.4年前に尿の色が濃くなり悪化した。 1ヶ月後.ヘモグロビンが105g/Lに上昇し.維持のためホルモンを5mg/dに漸減し.検診を繰り返すうちにヘモグロビンが71〜77g/Lに変動.1年後.ANA3.3S/CO値.抗dsDNA抗体.抗ENA抗体（-）.補体C30.499g/L.C40.121g/L検出し.ホルモンを自己中止し漢方治療に変更した。 1年前.関節痛と脱毛を感じ.院外を検索したところ.鞍部74g/L.直接クームス試験（＋）.ANA1：320（＋）.抗dsDNA抗体598.5U/ml.C30.536g/L.C40.117g/L.SLEと診断.プレドニゾン50mg/日＋シクロスポリンA100mg/日の治療を行っています。 2週間後にホルモン減量.5mg/週→10mg/日維持：9ヶ月前に計画外妊娠発覚.ヘモグロビン89g/L再確認.ANA1.643.抗dsDNA抗体3.30.C30.641g/L.C40.155g/L.サイクロスポリンA中止しプレドニゾン10mg/日＋ヒドロキシクロキン0.4g/日の治療へ5ヶ月前に変更。 (妊娠14週＞乳房の腫脹と疼痛.乳房皮膚の著しい痒み.発熱と乳頭分泌はなく.接触性皮膚炎で皮膚科を受診し抗アレルギー治療を行ったが効果がなく.乳房周径が月平均10cm増加し進行性の乳房肥大を発症。 妊娠28週で血中プロラクチン>200ug/L.乳房超音波検査で両側メガ乳房.両乳房皮膚厚化.組織間質の水腫.両乳房に大きな低エコー領域が認められる。 皮下腺に複数の嚢胞性低エコー領域があり.両側の腋窩にリンパ節の腫大はない。 妊娠37週での胸囲は137cm.右乳房の最大周径は74cm.左乳房の最大周径は63cmであった。 15日後.乳房は有意に縮小し.痛みも緩和されたため.ブロモクリプチンを中止した。 発症以来.光線過敏症.顔面紅斑.口腔内潰瘍.血尿や泡状尿.口や目の乾燥.視力低下や視野欠損.寒さに対する恐怖感.顔のむくみ.食欲不振.皮膚粘膜の色素沈着.腋窩や陰毛の脱毛.性欲減退.多尿や淡白尿はない。 過去に2回の妊娠経験があり.いずれも妊娠8週前後で流産しており.妊娠中の乳房肥大の経験はない。 乳がんの家族歴はない。 身体所見：BMI 25.6kg/m2.貧血気味.胸囲132cm.著しい両側乳房肥大.右乳房最大周囲70cm.下縁は立位で前上腸骨棘の高さに達する.左乳房最大周囲57cm.下縁は立位で臍の高さまで達している。 乳房には表在性静脈瘤が認められ.乳頭は中央にあり.大きく陥没していない1。皮膚の破壊や陥没はなく.両乳房は硬く結節性で圧痛はなく.乳頭からの分泌物はなく.鎖骨上や腋窩にリンパ節の腫大は触知されなかった。 臨床検査：ヘモグロビン67g/L.網状赤血球152.4x107L.直接Coombs試験（+）.総ビリルビン18.8u/L.間接ビリルビン15（ジュノール/UANA0.835S/CO値.抗dsDNA抗体 2.205, C3・C4正常.プロラクチン255ug/L.卵胞刺激ホルモン 5.75U/L.黄体形成ホルモン2.05U/L.エストラジオール14.0ng/L.遊離テストステロン0.15pg/ml.デヒドロエピアンドロステロン硫酸33.96ng/ml.アンドロステンジオン0.35ng/ml.フリーT 34.73pmol/L チロトロピン 2.657mll/L コーチゾール（8：00） 115.77nmol /L.成長ホルモン0.375ng/ml.カルチノエンブリオニック抗原.メトヘモグロビンは正常であった。 下垂体MRI検査＋増強で下垂体が充実し.前葉左下に小さな腺腫の可能性があることがわかりました。 乳房のカラードップラー超音波検査では.両側乳腺の著しい肥厚と内部に複数の嚢胞性病変（最大約35mmx23.4mm.図1）.明らかな固体占拠はなく.両側腋窩リンパ節の超音波検査（最大約9.5mmx5.0mm）が行われました。 第二部 診断と考察 診断：SLEに妊娠性巨大乳房を合併していると考え.prednisone 30mg/d + hydroxychloroquine + methotrexate + bromocriptine + hydrochlorothiazideで治療した。 治療1ヶ月後.患者の乳房は以前より著しく小さくなり.最大周囲は右側43cm.左側39cmとなった。 ヘモグロビン96g/L.プロラクチン3.62pg/Lの再診では.まだかなりの液溜まりがあるため.超音波ガイド下で吸引し.黄色透明液合計70mlを採取した。 現在も経過観察中で.状態が安定し貧血が改善された時点で.選択的乳房手術を行う予定です。 考察 巨乳症とは.乳房が通常の2倍以上に肥大すること.または片側の乳房を1.5kg以上切除することで.乳房痛.潰瘍.感染.姿勢バランス障害.横臥位での呼吸困難.腰痛.第4～6肋間神経に慢性的に負担をかけて乳首の感覚障害を引き起こすことがあります。 乳房肥大の原因はわかっていませんが.多くは思春期や妊娠中に起こり.体内のホルモンバランスの乱れが関係している可能性があります。 妊娠中に発生する巨大乳房は.妊娠性肥満症として知られています。 特発性乳房肥大は.その原因により.特発性.内分泌ホルモン関連（主に思春期や妊娠期の乳房肥大を含む）.薬原性の3つに分類されます。 特発性乳房肥大症は.乳房縮小手術により予後良好です。 特発性乳房肥大は乳房縮小手術で治療できます。 思春期および妊娠期の乳房肥大は.通常.進行性で中断がなく.通常.複数回の乳房縮小治療が必要です。 ペニシラミン.アミノチオ尿素.デキサメタゾン.シクロスポリンAは.肥満細胞症を引き起こすことが文献で報告されています [1, 9]。 シクロスポリンAは.中枢および末梢の機序によりプロラクチン値を上昇させ.乳房および脂肪組織の成長を促進させる可能性があります。 また.自己免疫疾患や悪性腫瘍が巨大乳房として現れる例もあります。 過度の乳房肥大の患者さんでは.リンパ腫.乳房悪性腫瘍.巨大乳房を鑑別するために臨床的な注意が必要です。 妊娠性乳房肥大の病因は不明であり.妊娠中の体内ホルモンレベルの上昇および/または生理的レベルのホルモンに対する乳房組織の過敏性に関連している可能性があるとされています。 発症に関与するホルモンには.エストロゲン.プロゲステロン.プロラクチン.テストステロン.コルチゾールなどがあり.このうちエストロゲンとプロラクチンが最も重要です。 一部の患者では.エストロゲンスフィンクチャーやブロモクリプチンの使用により.乳房肥大を抑制.あるいは乳房サイズを縮小させることが可能です。 また.妊娠性乳房肥大は.妊娠中の劇的なホルモン変化による乳房の炎症性過形成によるもので.病的な乳房組織には炎症性細胞の浸潤が見られるとも言われています。 しかし.保存療法では乳房の成長を抑えるだけで.正常なレベルに戻すことは難しいため.乳房肥大の治療には手術が主に行われます。 乳房肥大の決定的な治療法は.乳房切除術だけです。 遅発性再建の両側乳房切除術と乳房縮小術が一般的ですが.後者には再発のリスクがあります。 乳房完全切除術を受けていない妊娠性乳房肥大の患者さんでは.次の妊娠で再発するリスクが基本的に100％であることが報告されています。 したがって.手術方法の選択は.患者の全体的な健康状態や反復妊娠の必要性との関連で検討されるべきです。 この症例では.SLE患者は妊娠中に進行性の乳房肥大を呈し.通常の2倍以上の大きさとなり.乳房の複数のカラードップラー超音波検査で乳房組織が肥厚し.内部に複数の嚢胞性病変を認め.超音波診断で巨大乳房と一致しました。 下垂体MRIで左下垂体に小腺腫が疑われ，月経不順を繰り返し，不妊症であった。 産後審査当日にプロラクチンが有意に低下し，ブロモクリプチン投与2週間で乳房が有意に縮小，1カ月後にプロラクチンは正常化した。 本症例は.下垂体左下腺に小さな腺腫が疑われ.妊娠との関連が考えられる。 下垂体は妊娠中に非妊娠時に比べて大きくなることがある。 また.腹部・骨盤のカラードプラ超音波検査では占拠性病変はなく.ブロモクリプチン1ヶ月投与でプロラクチンは正常であった。 また.プロラクチンのオートクライン分泌を引き起こす占有病巣が体内に存在することも考えにくい。 CsAの投与を中止し.乳房への機械的刺激を減らすことで.ラクトゲンの二次的な上昇を防ぐことができます。 この患者さんの血中エストラジオールとプロラクチンの上昇とアンドロゲンの減少は.妊娠に加えてSLEに関連している可能性があり.このこともこの患者さんの巨乳化の一因になっている可能性があります。 この患者はサラセミア症の既往があり.ヘモグロビンは出産後65g/L前後で変動しており.乳房は臍の高さより下に肥大し.乳房には著しい静脈瘤があった。 手術は侵襲的で長引き.術中出血も多くなる可能性があったため.まず保存的治療を行った。 患者のSLEの状態.カラードップラー超音波検査で両側多発性嚢胞性乳房病変に多量の滲出液を認めたことから.プレドニンを30mg/日に増量して抗炎症作用を強化し.ヒドロクロロチアジド利尿.乳房ポンプ.温湿布などで対症療法を行った。 治療開始1ヶ月後の経過観察では.患者の乳房は以前より有意に小さくなり.症状も軽減していたことから.手術前の積極的な保存療法により乳房の浮腫や滲出物を大幅に軽減し.乳房の縮小や症状の緩和だけでなく.外科的外傷の軽減.手術の容易化も期待できることが示唆されました。