1.SLEの肺病変はどのような症状か？ 発症と進行は？ 肺の病変は.他の結合組織病よりもSLEに多くみられ.胸膜.肺実質.肺血管系.呼吸筋など呼吸器系のあらゆる部位が侵される可能性があります。 主な症状は.肺感染症.胸膜炎.急性ループス肺炎.肺胞出血.間質性肺疾患（間質性線維症）.肺高血圧症.肺血栓塞栓症.呼吸筋低下.急性可逆的低酸素血症.閉塞性肺疾患.上気道機能不全などである。 SLEの肺病変は疾患のどの段階でも起こりうるもので.発症率は60％にも及ぶと報告されています。また.SLE発症時には胸膜病変が17％.肺病変が3％.疾患の経過とともに36％.7％に及ぶとする報告もあります。 SLEの様々な肺病変の臨床症状.画像症状.さらには病理組織学的症状は重複することがあり.患者によっては病気の経過中に複数の肺の症状を持つこともあります。SLEの肺病変はしばしば予後不良を示し.死亡率は肺病変のない患者の2倍以上と言われています。 2.SLEの胸膜病変の一般的な臨床症状は何ですか？ SLEでは他の結合組織病に比べて胸膜への浸潤が多く.胸膜炎もSLEの肺症状として最も多く.その発症率は17〜60％です。 胸膜炎はSLEの初発症状であり.45-60％の患者が胸痛を訴え.しばしば呼吸困難.咳.微熱を伴い.胸水を伴うか伴わないかが特徴です。 SLE胸膜炎による胸水はすべて滲出液である。 外観は通常.黄色で透明または淡い血色です。 蛋白質.乳酸脱水素酵素が上昇する。 ANA.抗dsDNA.典型的なループス細胞は.胸水中に比較的特異的に検出されるが.感度は高くない。 胸水では.補体C3.C4の減少.免疫複合体の増加.リウマチ因子の陽性化もみられます。 胸水はSLE患者の16-50％にX線で検出され.通常.体積は小さいか中程度で.両側または片側に分布する（各50％）。 大きな胸水は.他の疾患にも注意が必要です。 新しい胸水は診断的に穿刺する必要がある。 胸水が治まった後にも.少量の胸膜肥厚が残ることがよくあります。 心臓や肺の病変を併せ持つSLEの患者は.胸膜病変のみの患者に比べ.胸水の再発や急激な増悪を起こしやすいとされています。 3.急性ループス肺炎とは何ですか？ 臨床症状はどのようなものですか？ ALPは.非感染性の肺炎が突然発症し.多くの場合.発熱を伴います。 発症率は1～4％です。 主な症状は.突然の呼吸困難.咳（痰を伴うもの.伴わないもの）.胸痛.低酸素血症.発熱.そして場合によっては喀血である。 血液ガス分析では低カプニアと低酸素血症が示唆され.重症の場合は呼吸不全になることもある。 画像所見は.両側性または片側性で.主に肺底部にパッチ状の固形影.局所的な肺無気肺.中隔の隆起.そしてほとんどの場合.胸水が貯留します。 ALPはSLEの最初の症状として現れることもあれば.SLEの経過のどの段階でも現れることがあります。 女性患者は.出産後の数日から数週間.ALPのリスクが高い。 若い女性.原因不明の肺浸潤.活動性のループスを持つ人は.ALPに厳重に警戒する必要があり.死亡率50％で.迅速かつ決定的な診断が重要である。 臨床的には肺感染症を伴うSLEとの鑑別に注意が必要で.SLEの疾患活動性.喀痰病理.気管支鏡検査.画像診断.肺組織生検などを積極的に行うことで鑑別診断が容易になります。 4.びまん性肺胞出血とは何ですか？ 臨床症状はどのようなものですか？ DAHは.様々な病因による肺微小血管から肺胞への血液の侵入によって引き起こされる喀血.貧血.びまん性肺胞浸潤または固結を特徴とする.重篤でしばしば生命を脅かす合併症です。DAHはまれで.SLEの約2％を占めます。DAHは死亡率50％以上のSLEの潜在的重大合併症です。 近年.DAHの認知度が向上し.タイムリーな診断と治療により死亡率は低下していますが.多くの報告では依然として50％前後の死亡率が報告されています。 DAHは若い女性に多く.喀血.呼吸困難.低酸素血症.咳.貧血を呈し.半数以上の患者が人工呼吸によるサポートを必要としています。 喀血や低酸素血症などの主症状が発症時に見られない場合もあり.多くの重症肺胞出血が完全に消失したままであることもあります。 ヘモグロビンの減少や赤血球圧の低下が肺胞出血の特徴であり.ANAや抗dsDNAが診断確定に有用で.低補充も多く.DAHを合併したSLEでは通常のSLEに比べて抗カルジオリピン抗体（ACL）陽性率が高いことが報告されています。 肺の影は通常.両側性で対称的である。 肺の影は通常両側性で対称的であるが.非対称的であったり.片側性の場合もある。 出血が止まると.肺の影は急速に改善することがあります。 急性肺胞出血の場合.CTではぼやけた毛状のガラス質の影.時には気管支の気相を含む固い影が見られるが.慢性期の変化は主に小葉隔壁の肥厚であり.初期の間質性線維化の兆候である可能性がある。 肺機能検査では.一酸化炭素の拡散速度が増加することがよくあります。 肺胞洗浄液は血性であったり.鉄を含むヘマトキシリン細胞を示すことがあり.肺生検標本の肺胞腔内には膿や他の病原性を示さない鉄を含むヘマトキシリンで満たされたマクロファージが大量に見られ.DAHの診断に寄与しています。 DAHは通常活動性のSLEの患者に起こりますが.20％の症例ではSLEの初発症状となることがあるので.DAHを呈する未診断のSLE患者にはSLEに関連した血清検査を実施する必要があります。 DAH患者の3分の1近くは.サイトメガロウイルス.単純ヘルペスウイルス.アスペルギルス.ブドウ球菌.レジオネラ菌などの肺感染症を併発している可能性があります。 DAHの診断には.肺胞出血の他の原因を除外する必要があり.DAHを合併したSLEと.感染症.肺塞栓症.心不全.尿毒症などSLEによくみられる肺の合併症との鑑別に注意を払い.血液培養.痰の培養.気管支鏡や肺生検などを積極的に行う必要があります。 5.肺血栓塞栓症の臨床症状にはどのようなものがありますか？ どのように診断し.治療するのですか？ 肺血栓塞栓症は.静脈系や右心からの血栓によって肺動脈またはその分枝が閉塞することによって起こる疾患で.肺循環障害と呼吸機能障害が主な臨床・病態生理の特徴である。 急性および慢性の肺塞栓症は抗リン脂質抗体（ACL）と関連している。SLEとの合併による肺塞栓症の発生率は9-30％である。 肺塞栓症の臨床症状は重症度によって大きく異なり.無症状から血行動態が不安定なもの.さらには突然死するものまで様々です。 肺塞栓症の主な臨床症状には.呼吸困難や息切れ.胸痛.失神.興奮やパニック.さらには死にかけた感覚.喀血.咳.動悸.発熱などがあり.しばしば下肢の深部静脈血栓症を伴うことがあります。 診察では.息切れ.頻脈.血圧の変化.チアノーゼ.肺ラ音.肺動脈弁部の第2音亢進が見られる。 肺塞栓症の診断は.臨床像に基づき.心電図.胸部X線.動脈血ガス分析などの基礎検査を組み合わせることで.肺塞栓症を最初に疑ったり.他の疾患を除外したりすることができます。 超音波検査は.肺塞栓症の診断を示唆し.他の疾患を除外するのに有用である。 心エコー検査は.亜質量性肺塞栓症の分類の基礎にもなり.肺塞栓症の疑い診断において優先的に実施される検査である。 核医学的肺換気・灌流検査は.結果が高確率であれば診断特異度は96％.正常またはそれに近い場合は基本的に肺塞栓症を除外できる.肺塞栓症の重要な診断方法である。 肺動脈造影は.肺塞栓症の診断のための古典的な参照法であるが.その侵襲性と高コストにより.臨床的な需要は減少している。 Spiral CT（CTPA）は.肺塞栓症の確定診断の一つであり.臨床現場で頻繁に使用される重要な検査となっています。 一般的な管理に加えて.血栓溶解療法および抗凝固療法の決定は.肺塞栓症の臨床病期（大規模.亜大規模.非大規模）に基づき行う必要があります。 血栓塞栓症が再発した患者さんには.生涯にわたって抗凝固療法を行う必要があります。 また.血栓症をコントロールするために.積極的なホルモン療法や免疫抑制療法を併用する必要があります。 6.SLEの肺感染症にはどのような特徴があるのでしょうか？ SLE患者に呼吸器感染症が多いのは.第一にSLE患者の免疫機能障害や肺胞マクロファージの抗菌活性の低さ.第二にホルモン剤などの免疫抑制剤の使用.第三に肺水腫や呼吸筋の衰えなど感染症を悪化させる要因があるためと考えられます。 呼吸器感染症は.SLEの罹患率および死亡率の重要な原因であり.敗血症および腎不全に次ぐものです。 したがって.SLEの患者さんで新たに肺に浸潤が見られる場合は.特にホルモン剤や免疫抑制剤で治療を受けている患者さんでは.まず肺の感染症を除外することに重点を置く必要があります。 SLE患者における日和見感染症には.アスペルギルス症.クリプトコックス症.カリニ肺炎.サイトメガロウイルス感染症.ノカルジア感染症などがあります。 特に臨床では.真菌や結核の感染に注意する必要があります。 結核はSLEの直接的な死因となる。 SLE患者における結核の有病率は5％という調査結果もありますが.診断の遅れにより.角化型結核や肺外結核の発生率が高くなっています。