脳幹海綿状血管腫（BSCM）の生物学的挙動.特に脳幹の体積を考慮して算出した病変部の顕性出血の発生率と割合は.他の部位の海綿状血管腫のそれとは異なっています。 MRIの出現により.多くの原発性脳幹出血がBSCMによるものであることが判明した。 初期の出血は均一な血腫信号または少し不規則な低信号が散在するものとして現れ.その後1-6週間かけて血腫が液化・吸収されると.血腫の側壁に付着した小さな結節性病巣として少数のマイクロBSCMがまだ見えるものの.高い信号背景上に空洞性血管腫らしいものが現れるようになる。 いわゆるドミナント出血の多くは.めまい.嘔吐.四肢のしびれや運動障害.顔面神経麻痺.嚥下障害や発声障害を呈し.ごく稀に眠気を催すことがあり.生命を脅かすことがあります[1]。 通常.症状は数日以内にピークを迎え.その後数週間にわたり消失し.後遺症は非常に軽度である場合もありますが.特に前回の出血から2年以内に再出血する危険性が高いとされています。 患者さんによっては.短期間に出血を繰り返し.神経機能が継続的あるいは波状的に悪化することがあります。 遠い将来には.自然に治る患者さんも出てくるでしょう。 これらの理解は.主に医師の経験に基づくものであり.BSCMの自然史について科学的にデザインされた研究は不足しています。 現在では.BSCMは頭蓋内海綿状血管腫全体の9～35％を占め.年間出血率は0.5～6％であり.年間再出血率は著しく増加すると広く受け入れられている[1]。 最近のBSCMの医学的進歩は.手術成績に重きを置いています。 一方では.手術の適応.時期.アクセスに関してはまだ論争があるものの.徐々に理解が集約され.手術成績の向上に役立っています。他方では.手術の技術や道具の進歩の恩恵を受けています。 I. BSCMの表示とタイミング 動作させるか.させないか？ 操作するタイミングは？ これは.非常に個別的な検討が必要な問題です。 Lawtonは.BSCMの大きさ.脳幹軸の中心点を越えているかどうか.静脈奇形の有無.40歳以上かどうか.出血からの経過時間から.7段階の予後を評価し.患者の真の予後とよく相関することを示した[2 ]. 一方.現在のナチュラルヒストリーの把握については.むしろほとんど知られていない。 筆者の経験では.患者の症状とMRのプレゼンテーションを見ることが極めて重要であり.次の3つの質問をすることが有効である：（1）症状が持続的に悪化しているか.生命を脅かすか？ (2) MRでBSCM病変は高信号の血腫背景と区別できるか？ (3) 病変部への適切なアクセスはあるか？ 回答は「はい（Y）」「いいえ（N）」に分類される。 推奨：1Y – 緊急外科的減圧術 [3, 4]. 脳幹水腫やグリア増殖帯が形成されていないため.急性脳幹障害の悪化を避けるためにBSCM切除は強行しない.2Y3Y-外科的に病変を切除し.全摘を目指す.1N2N3Y.MRは血腫のみでBSCM病変が見つからないため.保存的に.場合によっては1週間に1度.BSCMの確認を繰り返し.MRを確認するとよいでしょう。 BSCMを可視化した後.早期に手術を行う。 その利点は.探査の目的が明確であること.病巣を見逃さないこと.血腫が液状化してもまだ機械化されていないため.病巣の減圧・分離が容易であること.脳幹出血後の水腫ピーク期を回避できることです[1, 5]． また.設問3の適切な回答レベルの問題もあり.天秤にかけて決定する必要がある。 特に病変が表在性で.外側に成長して脳幹の軟髄膜表面に達するか突出する場合は.出血の再発とアクセスが簡単な手術が確実に望ましい [2, 5]。 脳幹の奥深くに埋まっていて侵襲性の高い小さな病変の場合.手術は保存的で.患者がさらに出血を繰り返した後に行われることもあります[1, 5, 6]。 無症状のBSCMの付帯所見に対するエビデンスに基づく推奨プロトコルはまだ不足しています。 患者にとっての利益は暗黙の了解で.手術による傷害とリスクは明示されるため.病巣が手術しやすい場所にあり.推定される手術による傷害が軽い場合でも.患者や家族から十分なインフォームドコンセントを得て.特に病巣からの将来の出血リスクの予測不可能性について患者に正直に伝えることが重要である。 また.BSCMの外科的アプローチは非常に個人差のある問題です。 古典的には2点法で病巣に最も近い線と病巣の中心に最も近い角度を求め.これをもとに手術方法を決定していた[7]。 新しいセーフエントリーゾーンアプローチは.近接と距離を妥協することもありますが.脳幹の機能領域を保護するためにはより有効です。 解剖学的には.脊髄から脳幹にかけて.中心管は背側に開き.伝導路の変位と灰白質核の機能列の形成を伴いながら.四肢脳室の基部を形成している。 四肢脳室の開口底部には.重要な灰白質核が存在することが特徴である。 側線伝導束は比較的軽微であるため.可能な限り利用する。 三叉神経根周辺の安全域を経由する後S状結節アプローチが特に推奨され，四肢脳室底部と脳橋側面の両方に突出する病変に対しては経脳室アプローチよりも効果的である． さらに手術時の傷害を減らすために.著者はSafe entry point approachを提案しています。 顕微鏡技術の進歩により.病変の中心に向かって進入する必要はなく.病変を横に引きずり出すことができるポイントを見つけ.必要に応じて神経内視鏡の助けを借りながら.慎重に剥離・牽引して完全に切除すればよいのです。 具体的な応用として.BSCMのアプローチは.（1）脳幹の表面を露出させる.（2）脳幹の表面を剥離して病変部を露出させる.の2ステップに分けられる。 最初のステップでは.伝導ビーム画像などのMR構造相に基づいて体位と切開部を決定するが.経験の浅い人には画像フュージョンやバーチャルリアリティの技術を用いることができる[1, 8]。 距骨横断髄膜アプローチは小脳の損傷を軽減し.四肢脳室底部と拡張頸部背面を露出する。距骨間アプローチを用いれば.下髄膜と拡張頸部の接合部にアクセスできる。伏臥位上頭頂正中小脳アプローチは背外側中脳を牽引せずに露出でき.下縁は距骨神経根に達する。腹側脳幹は従来.眼窩頬骨横断アプローチでアクセスするが.内視鏡による経蝶形骨または経頭蓋アプローチでより良い選択肢となるであろう。 [9, 10]. 脳幹の外側に位置するものについては.神経根との関係に注意を払う必要がある。三叉神経より上では.経側溝または大脳下アプローチが用いられる。三叉神経より下では.後頭下S状静脈洞アプローチが適応となる。脳神経の後群.特に腹側に位置するものは.遠位外側アプローチが望ましい[1, 11]。 第二段階として.脳幹表面の切開位置は.局所の色.形態.髄核.または重要な伝導路の位置によって決定される。 病変が表面的で.局所的な黄色染色や顕微鏡で見える隆起がある場合.その位置を特定することは困難ではないが.表面が正常である場合.切開位置を決定するために解剖学的マーカーやナビゲーションの方向性が必要とされる。 T2期では病変がより鮮明に見えますが.実際の直径よりもやや大きく.脳幹の表面に近い.あるいは表面から突出しているように見えることに注意が必要です。 ミスディレクションを避けるために.T1強調ナビゲーションを併用することが提唱されている。 切開部近傍の錐体筋膜や顔面核などの重要な運動構造を正確に把握し.電気刺激で回避する必要がある。 III.BSCM切除の技術 細心の注意を払い.忍耐強く顕微鏡を操作することが必要であり.スピードを追い求めてはならない。 技術的なポイントは.(1)減圧の後に分離すること。 これは.液状化した血腫を解放し.沈殿物のような血栓を徐々に除去することで.緊張を緩和し.収縮のためのスペースを確保するものです。 (2) 薄黄色の軟性グリオーシスの帯に沿って分離し.その先で脳幹が損傷する可能性がある。 ただし.病巣を見逃さないように注意することも必要で.特定の毛包はグリアヒダの中に隠されているので.それを剥がす必要がある。 残しておくと出血の割合が減らないばかりか.逆に最近の出血の確率が高くなる[1, 6, 12]。 ポイントは.直視下で丁寧に界面を維持・分離することであり.ブラントフリー化することで.ほぼ病変部を無傷で除去することができる。 周良福先生が提唱された脳綿引法は.非常に実用的な技術です。 (3)熱害を避ける。 電気凝固の際に発生する熱は脳幹組織を焼く可能性があるので.電気凝固のパワーはできるだけ低く.正確に調整する。bscmには小さな血液供給動脈や排水静脈がいくつかあることが多く.それらを明確に分離してから奇形の塊やグリアではなく.血管そのものを電気凝固する必要がある。 (4) 術後の重篤な脳幹浮腫を避けるため.近傍の比較的太い排液静脈や静脈奇形を保護するよう注意する必要がある [5]． BSCMの理解の過程を振り返ると.かつて脳幹は外科医にとって禁忌の領域とされていたが.SpetzlerやBertalanffyといった海外の巨匠.Wang LoyalやZhou Liangfuといった国内の巨匠の指導のもと.手術のブレークスルーが起こり.ニューロナビゲーション.機能的磁気共鳴.神経電気生理の発展がBSCM手術の安全性に強い保障となっている [1,3, 6, 10]。11]. 中国の脳神経外科の全体的なレベルアップを反映して.中国の多くのユニットがこれらの手術を行えるようになりました。 現在.BSCMの治療法としては外科的切除が望ましいとされていますが[2-4].BSCM手術の成功には.適切な症例選択.優れたアクセスデザイン.術中の完璧なポジショニングとモニタリングが重要な前提条件であり.最終的には繊細なマイクロサージェリーが手術の効果を保証することを心に留めておく必要があります。 定位放射線治療（SRS）がBSCMの出血の機会を減少させることが示唆されているが[13].このメタ解析では.症状発現または病巣発見からSRS治療までの時間窓の間の年換算出血率のみをカウントして治療前の年間出血率を算出しており.真のリスクを誇張しやすく.治療後に年間出血率が減少すると推定するのは非科学的であると考えられる。 治療後に年間出血率が減少すると考えるのは非科学的である。 症候性BSCMの自然史と比較すると.SRS治療後の2年以内の年間再出血率は6.8％～12.5％であるのに対し.症候性BSCMの2年以内の年間出血率は治療しない場合でも6.1～16.3％と有意差はない［13, 14］． したがって.SRSがBSCMの年間出血率を減少させるという証拠は不十分である。 さらに.重度の脳幹浮腫や二次的な血管腫性変化の発生など.SRSの副作用に関する証拠はより決定的であり.新たな神経障害の発生率は11.8%であった[13]。 したがって.緊急に放射線療法を行うことは推奨されません。