脳幹海綿状血管腫は先天性の血管異常で.平均病変径は1.5～2.0cm.大きく分葉状または「クワ型」である。 光学顕微鏡で見ると.内皮細胞の壁を持つ多数の洞状の拡張した血管内腔からなり.弾性線維と平滑筋がないため.血管は非常にもろい。 一般に.拡張した血管は正常な脳実質に散在していない。 電子顕微鏡および免疫組織化学的研究により.海綿状血管腫の内腔には血管外皮細胞やアストロサイトの突起がなく.基底膜は高密度のコラーゲン性線維性マトリックスに埋め込まれていることが明らかになっている。 また.内皮細胞間のタイトジャンクションが不完全で.細胞間スペースが大きくなっていた。 海綿状血管腫では.これらの正常血管の重要な構造が欠落しているため.血液脳関門が不完全となり.慢性的な血球の滲出.病変部周辺の鉄を含む黄色沈着.血管内腔での血栓症が起こると推定されている。 BCMは毛細血管の拡張や静脈の奇形を併発することが多く.Porterらは手術で切除されたBCMのうち.病変の周囲に奇形の静脈を持つ86例を報告し.一部は術前MRで「くらげ頭」様の変化を示していた。 Mathiesenらは.異常静脈は重要な脳幹構造の排水を担っており.不可逆的な静脈性脳幹梗塞を避けるために.異常血管塊の切除時に異常静脈の主幹を避けるべきだと結論づけた。 Porterらは.静脈奇形がBCMの発症と再発に重要な役割を果たすことを示唆している。 2.臨床症状 BCMは.既存の頭痛.めまい.吐き気.嘔吐の突然の増悪や.一度消えた症状の再出現が多く.徐々に悪化する傾向を示す症例はごく少数であることが特徴です。 この再発・寛解パターンのため.多発性硬化症や脳梗塞と誤診される患者もいる］。 発作を示すことが多い海綿状血管腫とは異なり.BCMでは性発作はほとんど報告されていません。 半身不随や半盲症.脳神経障害.運動失調が3大症状です。 病変が脳幹の頭尾部や腹背部にある場合は比較的特異な臨床症状を示し.中脳にある場合は頭蓋内圧の著しい上昇や赤核振戦.不随意笑い.エピソード性意識障害など中脳に特異な症状が現れます。