根治的舌咽頭神経痛の外科的治療法

　　舌咽神経痛は.迷走神経性舌咽神経痛とも呼ばれ.迷走神経の耳小骨枝の分布域である舌咽神経の片側または後舌・喉に限局した激痛で.中咽頭や外耳に放散することがあります。/>　　1.原発性舌咽頭神経痛。
原発性舌咽頭神経痛の原因は不明ですが.舌咽頭神経の微小血管圧迫が主な原因であると思われます。
後下小脳動脈などの血管によって言語咽頭神経と迷走神経が圧迫されると.言語咽頭神経と迷走神経の脱髄が起こり.言語咽頭神経の求心性インパルスと迷走神経の「短絡」が起こり.痛みが発生します。
発症は40歳以上で.女性よりも男性に多く見られます。/>　　臨床的な特徴としては/>　　(1)臨床症状や疼痛部位は.原発性三叉神経痛とは異なり.舌根部.咽頭.扁桃.耳の奥.顎の後方などに痛みが生じます。
時には.耳の奥の方の痛みが主な症状として現れることもあります。/>　　(2)発作や痛みの性質は三叉神経痛と同じで.痛みは急に出てきて急に止まることが多いのです。
また.切る.刺す.裂く.焼く.電撃などの激しい痛みを伴うこともある。/>　　(3)
飲み込む.噛む.話す.咳をする.あくびをするなどが引き金となることが多い。/>　　(4)トリガーポイント
トリガーポイントはしばしば存在し.その多くは咽頭後壁.扁桃.舌根などにあり.まれに外耳道にも存在する。/>　　(5)その他の症状
嚥下運動が疼痛発作の引き金となることが多いため.発作の間は痛みがないものの.疼痛を誘発することを恐れて食事をしなくなり.衰弱や脱水を示すことが多い。
体重減少.脱水.喉の痙攣感.心拍障害.低血圧性失神を示す患者が多い。/>　　(6)神経学的検査で陽性反応を示さないこと。/>　　2.二次性舌咽頭神経痛。
小脳角の腫瘍.くも膜炎.血管疾患.咽頭腫瘍.脊髄過敏症などが舌咽頭神経の分布域に痛みを引き起こすことがあり.これを二次性舌咽頭神経痛と呼びます。/>　　臨床症状としては />　　(1)
舌咽神経分布域の疼痛：疼痛発作は長く持続し.誘発因子やトリガーポイントは明らかでない場合もあるが.夜間により強くなる。/>　　言語咽頭神経が損傷すると.口蓋弓の麻痺.軟口蓋および咽頭の感覚の喪失.舌後方1/3の味覚および全身感覚の喪失.咽頭反射の弱化または喪失.耳下腺分泌の障害などの症状が現れます。/>　　(iii)
隣接する脳神経の損傷：頸静脈孔症候群.後咽頭症候群.ホルネル症候群がみられることがある。/>　　(iv)
上咽頭癌の場合.上咽頭の腫瘤と頸部のリンパ節腫大を認めることがある。/>　　臨床症状/>　　1.
女性より男性に多く.35歳以降の発症が多い。/>　　痛みは.舌咽神経と迷走神経の耳介・咽頭枝が支配する領域.すなわち咽頭後壁.扁桃窩.舌根.外耳道深部に限局しています。
通常は片側性で.両側性のケースは2％に過ぎません。
痛みは切り傷やピンポイント.電気ショックのようなもので.突然激しく.数秒から1分ほど続き.1日に数回から数十回のエピソードがあります。/>　　3.
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多くの場合.明確なエピソードと静止期間を持つ痛みで.時には1年以上続くこともあるが.自己解決はしない。/>　　4.
舌の付け根.扁桃窩.喉に痛みを伴う「トリガーポイント」がある場合があり.食事.飲み込み.会話などで誘発されることが多いようです。/>　　5.身体検査.頭部CT・MRIで異常がないこと。/>　　臨床上の分類/>　　舌咽神経痛には2種類の臨床分類があります。
第一法では.定型舌咽頭神経痛.非定型舌咽頭神経痛.二次性舌咽頭神経痛の3種類に分類されます。
典型的な舌咽神経痛は.通常.外側延髄に入る第9.第10脳神経根の血管圧迫による中咽頭や耳の激痛が原因です。
非定型舌咽頭神経痛は.これらの部位にとどまらず.額.外耳道.耳介に放散することがあります。
二次性舌咽頭神経痛は.頸部や頭蓋底の腫瘍が舌咽頭神経を損傷することによって起こります。
舌咽神経痛は多発性硬化症との関連も指摘されていますが.その発症はまれです。/>　　一方.Oleseらは.舌咽頭神経痛を古典的なものと症候的なものの2種類に分類しています。/>　　古典的な舌咽頭神経痛の診断基準は以下の通りです。/>　　1.
数秒から2分以内に突然起こる顔面痛。/>　　2.次の条件のうち少なくとも4つを満たす：舌の後方.扁桃窩.喉頭咽頭.下顎骨の下部または耳における片側の痛み；突然の.鋭い.ピンや針のようなまたは焼けるような痛み；激しい痛み；噛む.飲み込む.咳をする.話すまたはあくびをすると痛みが誘発されること。/>　　3.神経学的な異常がないこと。/>　　4.病歴.身体所見.特殊検査により.他の痛みの原因を除外する。/>　　5.痛みの出現期間は.概ね一定である。/>　　症候性GPNは.上記の最初の2つの診断基準を満たすだけでなく.次の条件を備えています：痛みのエピソードの間に持続することがあり.舌咽神経領域に痛覚過敏があります。
また.診断には特殊な検査や術中での原因解明が必要です。/>　　ローカライゼーション/>　　舌咽神経痛の部位は.一般に2種類に分けられる。/>　　(1)
咽頭壁.扁桃窩.軟口蓋.舌後3分の1に始まり.耳まで放射状に広がるタイプで.このタイプが最も多い。/>　　痛みは，言語咽頭神経の鼓膜枝にのみ作用するため，外耳道の深部に限定されることもある。
痛みは，嚥下，会話，咳，あくび，くしゃみ，耳介の圧迫，頭の回転，舌の動きなどによって誘発されることがある。
発作は通常数秒から数分の短いもので.1日に数回から数十回の発作があり.特に患者が不安や緊張状態にあるときに頻繁に起こります。
発作は.発赤.発汗.耳鳴り.難聴.流涙.血圧上昇.喉頭痙攣.めまい.時に頻脈.徐脈などの不整脈.あるいは一過性の停止.低血圧性失神.てんかん発作などを伴う。
外耳.舌.後咽頭.扁桃窩などに「トリガーポイント」があり.刺激されると発症しやすいとされる。
痛みは首や肩にも及びますが.両側の舌咽頭神経痛はまれです。/>　　神経学的検査/>　　神経学的検査は.多くの場合.異常がなく.この病気の特徴である。/>　　1.数秒から数分間続く激しい痛みのエピソード。/>　　2.痛みは扁桃腺.咽頭後壁.舌背部.喉頭.中耳に及び.頸部に放散することもあります。/>　　3.舌根部.扁桃窩.咽頭部に痛みを伴うトリガーポイントがあるため.他の客観的な神経症状がなくても.嚥下.会話.咀嚼に支障をきたすことが多いようです。
慢性的な場合は.口蓋垂の偏位が見られることもあります。/>　　4.痛みのあるエピソードは.時に心停止.失神.痙攣を伴うことがある。/>　　5.咽頭後壁や扁桃部に1％ブピバカインを噴霧すると.三叉神経下顎枝痛と区別するために発作が軽減されることがあります。/>　　6.鼓膜神経痛（耳管咽頭神経痛）は.言語咽頭神経の鼓膜神経が侵されることによって起こります。
痛みは一過性で激しく.片方の耳の深部と後頭部に限られ.ひどい場合は咽頭の下顎角と頸部に放散する。
痛みは自発的なものと.外耳道に触れて誘発されるものがあるが.舌咽頭にはトリガーポイントがないため.嚥下が誘発されることはない。/>　　診断：通常.臨床的特徴から診断は明らかであり.CTやMRI検査により二次的病変の除外が可能である。　　/>　　鑑別診断/>　　1.三叉神経痛：第三枝は舌咽神経痛と混同されやすい。
咽頭後壁や扁桃部に4％コカインや1％ポントカインを噴霧し.痛みが緩和されれば三叉神経下顎枝痛との鑑別が可能である。/>　　2.声門上神経痛：声門上神経は迷走神経の分枝であり.単独または舌咽神経痛と合併して存在する神経痛です。
この部分に局所麻酔を行うと.一時的に痛みが和らぎ.鑑別できることが多いようです。/>　　3.中間神経痛：耳の片側に激しい痛みがあり.発作が長く続き.しばしば外耳道や耳介のヘルペスを伴い.時に末梢性顔面神経麻痺を起こすことがある。
耳痛のみの非典型的な症状を呈する個体は.単純な耳痛を呈する舌咽神経痛との区別がつきにくく.この場合は手術時に舌咽神経の切除に加えて中間神経も切除する必要があります。/>　　4.二次性舌咽頭神経痛：痛みが持続し.発作的に増悪し.トリガーポイントがなく.検査で患側の舌咽頭神経の何らかの機能障害（言語咽頭や舌後部の感覚低下.鈍い咽頭反射.軟顎運動低下など）あるいはその他の陽性神経学的徴候が認められる。
頭蓋骨のCTやMRIで局所的な病変が見つかることがあります。/>　　治療法/>　　舌咽神経痛の初期治療は薬物療法であり.薬物療法が無効な場合や重度の合併症を伴う場合は.積極的に外科的治療を行う。/>　　1.薬剤：原発性三叉神経痛の治療に使用される薬剤は.舌咽神経痛にも適用可能である。
一般的に使用される薬剤は.カルバマゼピン.フェニトイナミド.ヘプタエリスロン.バクロフェンなどです。/>　　2.漢方薬：漢方薬.鍼灸など。/>　　3.神経ブロック：方法は.頸動脈孔の経皮的穿刺による高周波治療で.これに適している。/>　　(1)
薬物治療が無効な方.または薬物の副作用に耐えられない方。/>　　(2)高齢または全身状態が悪く開頭手術に耐えられない者。/>　　(3)複合型多発性硬化症の場合
この治療法の主な問題点は.痛みの再発率が高いこと（23％～54％）と.神経損傷による嚥下困難.窒息.嗄声であることです。/>　　4.手術：1977年にLahaとJannettaが血管圧迫が痛みの原因であると提案して以来.椎骨動脈や後下小脳動脈が言語咽頭と迷走神経根を越えて脳幹部に乗り上げることを発見する学者が増えてきた。
現在.舌咽頭神経痛に対する手術法として.微小血管減圧術が選択されています。
治癒率は99%に達することができます。/>　　手術の適応/>　　(1)
カルバマゼピン等の薬物治療や経皮的穿刺治療が無効となったもの。/>　　(2)
5%ブピバカイン溶液を咽頭の痛む部分やプレートマシンのポイントに塗布すると痛みが緩和されることから.本疾患が確かに存在することが証明される。/>　　(3)
全身状態が良好で.重篤な器質的病変がなく.手術に耐えることができる患者。/>　　(4)
多発性硬化症や先小脳角の腫瘍などの病変を除外するもの。/>　　禁忌事項/>　　(1)
手術時に腫瘍が見つかり.摘出できる場合。/>　　(2)
体力が低下しており.手術に耐えられない患者。/>　　クラシックケースの手順/>　　左側舌咽頭神経痛で8年経過した後.MVDにより症状なく完治した症例です。/>　　神経を圧迫している血管ループが明らかになりました。
多くは脳幹から出る言語咽頭神経や迷走神経で.椎骨動脈や後下小脳動脈が神経を圧迫していることが確認された。
神経を圧迫している動脈を顕微鏡下で慎重に解放し.神経と血管の間にテフロン綿を挿入します。
舌咽神経に付着している厚くなったクモ膜や小脳の癒着も剥がす必要があります。
その後.唾液を飲み込んでみたり.少し水分を摂ってみたりして.痛みがなくなれば手術は成功です。/>