概要
Buchanan症候群は.肝静脈および/または肝下大静脈の部分的または完全な閉塞による症候群であり.下大静脈高血圧症および門脈圧亢進症を引き起こす。
病態
1.アジア人では.肝下大静脈および下大静脈の中隔形成.狭窄.閉鎖が主な原因である。
2.欧米では.肝静脈塞栓症（真性赤血球減少症.アンチトロンビンIII欠乏症）が主な原因である。
3.肝静脈や分節下大静脈に浸潤または圧迫する腫瘍や感染性病変が原因である。
病態
4.
病理
Buerka症候群の主な病理学的変化は.脳室内血栓症と膜性狭窄である。
1.血栓症になりやすい因子としては.真性赤血球増加症などの骨髄増殖性疾患.発作性夜間血色素尿症.経口避妊薬.潰瘍性大腸炎.クローン病.血小板減少症.肝硬変.B型肝炎表面抗原陽性などの関連因子があります。
2.肝分節下大静脈膜性閉塞の膜形成は先天性病変と考えられており.後天性.すなわち感染-静脈-血栓症の結果引き起こされると考える学者もいる。
病理学的病期分類
Buerkaert症候群の病期分類は複雑で.一般的に以下のように分類されています：
A型は肝静脈閉塞を伴わない分節下大静脈の膜性閉塞.B型は片側肝静脈閉塞（通常右側に多い）.C型は全肝静脈閉塞です。
I型は膜型.II型は下大静脈閉塞型.III型は混合型.すなわち肝静脈閉塞と下大静脈閉塞の両方が共存するタイプです。
臨床症状
多くの場合.右上腹部痛.肝脾腫.腹水として現れ.時に表在性体幹静脈瘤.下肢静脈瘤.下肢浮腫を伴う。
バージャー症候群の診断と治療が遅れると.門脈圧亢進症.肝機能障害.凝固障害で食道静脈瘤の破裂や出血を引き起こし.末期には肝不全や肝性脳症で死に至ります。 少数の症例では.肝臓の巨大壊死や多臓器障害に対応して.劇症肝不全や肝性脳症が早期に発症することがある。
画像診断
カラードップラー超音波検査が非侵襲的な方法として好ましく.CTやMRIも本疾患の診断に役立つ。
診断
患者の臨床症状と超音波.CT.MRI.DSA検査によると.診断は一般的に難しくない。 肝硬変.右心不全.結核性腹膜炎.がんに起因する腹水は.区別すべき主な疾患であることは注目に値する。
1.保存的治療：
急性血栓症や特定の原因による治療は効果的で.
①血栓溶解.抗凝固剤などの治療.
②ステロイド.
③原因別治療.
④漢方薬や肝庇護.利尿剤などの対症療法があります。 固定術;
④上腸間膜静脈や下大静脈.または迂回手術の右心房と同時に前者の2つのすべてのタイプを含む直接減圧手術;
⑤病変の根治切除;
⑥肝移植。
3.インターベンション治療：
1.大腿静脈カニュレーションによる下大静脈・肝静脈造影後の留置カテーテル血栓溶解療法：下大静脈や肝静脈の血栓症に適用され.その結果.血栓溶解療法は通常5～7日間行われ.急性期の下大静脈や肝静脈の血栓溶解の目的を達成することが多い。
2.経皮的下大静脈形成術およびステント留置術：下大静脈の限局性膜性閉塞や限局性狭窄に適しており.肝静脈が開存していればよりよい。 下大静脈の選択的な中・長区間狭窄のある方にも選択的に適用できるが.失敗して外科的治療に移行する可能性を術前に述べておく必要がある。 ただし.病変の遠位側に二次的な新鮮血栓がある場合には.直接破裂拡張術は禁忌である。 腸骨静脈に長大な分節下大静脈閉塞がある場合は適さない。
3.経皮的肝静脈穿刺.拡張術.ステント留置術。
4.経頸管的肝内ポートシャント（TIPSS）。
5.経頸静脈的大腿静脈膜破裂・拡張・人工内膜併用術：大腿静脈からの膜破裂が不可能.あるいは危険な場合.この方法を用い.安全に膜を破裂させ.より良い拡張効果を得ることができ.必要に応じてステント留置を併用する。
それに比べ.保存療法は効果がなく.手術療法は外傷が多く.リスクが高く.回復期間が長いのに対し.インターベンション療法は比較的リスクが低く.低侵襲（大腿の付け根や頸部の皮膚を3mm切開するだけ）で.痛みも少なく.回復も早く.入院期間も短い。 患者の経済的負担も少ない。 可能であれば.バージャー症候群の治療には介入療法を優先すべきであり.必要であれば介入療法と手術を併用すべきである。