1.強直性紋章炎の原因にはどのようなものがありますか？
強直性紋章炎の発症メカニズムについては.明確な答えはありませんが.多くの研究により.その発症には主に遺伝.感染.免疫.環境および外傷.内分泌および代謝異常が関係していることが分かっています。
1つ目は.強直性紋章炎は家族の中で2人以上発症することが多いということです。 強直性紋章炎の患者さんの第一度近親者は.一般の人に比べて発症リスクが20～40倍高いと言われています。 一卵性双生児の兄弟姉妹のどちらかがこの病気にかかると.もう一方は50％以上の確率で発症します。 この20年間で.強直性紋章炎の発症はヒト白血球抗原HLA-B27と密接な関係があることが多くの研究で明らかになり.中国の正常人口におけるHLA-B27陽性率は2〜7％ですが.強直性紋章炎患者におけるHLA-B27陽性率は91％に達しています。 その他のデータでは.強直性紋章炎の有病率は一般人口で約0.1%.強直性紋章炎患者の家系では最大4%.HLA-B27陽性の強直性紋章炎患者の第一度親族では最大11%〜25%であるとされています。 これらのデータは.HLA-B27陽性の人.あるいは強直性紋章炎の家族歴がある人は.強直性紋章炎を発症する可能性.リスクが有意に高いことを示唆しています。
第二に.最近の研究では.病気の発症には感染が関係している可能性が指摘されています。 強直性紋章炎の患者では，便培養におけるK. pneumoniaeの感染頻度が健常者より有意に高い（前者79％，後者30％）。 血清中の抗Klebsiella pneumoniae抗体濃度は.健常者の4.4％に対し.強直性クレピタス患者では43.3％と有意に高い陽性率を示した。 大腸内視鏡検査では.強直性クレピタス患者の29％～49％に不活性腸炎が認められ.組織学的に異常な病変が観察される率はさらに高い。 抗感染症活性を有するSalazosulfapyridineは.強直性痒疹に有効であることが示された。 これらのことは.腸内感染と強直性紋章炎の関係を示唆している。
2.強直性脊椎炎は遺伝しますか？
親が強直性紋章炎でHLA-B27陽性であれば.50％の確率でHLA-B27遺伝子が子どもに受け継がれます。 しかし.HLA-B27遺伝子を持つすべての人が強直性軟骨炎を発症するわけではありません。 しかし.PLA総合病院の報告によると.強直性紋章炎の家族歴を持つ5つの家系を調査したところ.調査対象となった53人の親族のうち しかし.PLA総合病院からの報告では.調査した53人の親族のうち.21人が強直性紋章炎であったということです。 強直性紋章炎の患者さんは.次世代に同様の疾患を発症する可能性に注意を払う必要があります。 もし.お子さんに.自覚できない一過性の下肢の非対称性関節痛.膝蓋腱やアキレス腱などの腱付着部の痛み.腰部の硬直や違和感.虹彩拳上炎の再発などの強直性紋章炎の初期症状がある場合は.速やかにリウマチの専門家がいる病院を受診する必要があります。 それでも診断に迷う場合は.できるだけ早く仙腸関節のCT撮影を行い.診断を明確にし.適時治療を行う必要があります。
3.強直性紋章炎の患者さんにおけるHLA-B27の検査の臨床的意義は何でしょうか？
HLA-B27検査が陽性だからといって必ずしも強直性紋章炎になるとは限らず.陰性だからといって必ずしも強直性紋章炎にならないとは言えませんが.HLA-B27検査陽性は強直性紋章炎の診断と予後の重要な参考資料となります。
次のような点で診断に貢献します。
(1) 症状や徴候から紋章状関節症が疑われる場合.HLA-B27が陽性であれば.正しい診断がつく可能性が著しく高くなります。
(2) 炎症性関節症の小児では.HLA-B27が陽性であれば.強直性紋章炎の発症の可能性がある。
(3）強直性紋章炎の患者の子供でHLA-B27陽性.特に男性で強直性紋章炎を発症する可能性が高いことが示唆された。
また.HLA-B27陰性の強直性クレマスター炎と比較して.HLA-B27陽性者は.発症が比較的早いこと.臨床症状が重いこと.全身症状や末梢関節炎（股関節など）が多いこと.免疫指標の変化（ESR.CRP.ガンマグロブリン増加）.家族性集合体.竹様クレマスター.眼筋麻痺の発症が多いこと.すなわち.HLA -B27陽性患者は.より重症で予後が悪い。 結論として.HLA-B27は強直性クレピタスの診断のための参考指標であり.診断の根拠とはならない。 X線検査で強直性脊椎炎の診断が確定している場合は.HLA-B27を実施しないことがあります。
4.強直性脊椎炎の代表的な症状について教えてください。
強直性紋章炎の代表的な症状には.以下のようなものがあります。
(1)腰痛 痛みは漠然としていて場所がわかりにくく.患者さんが見落とすことが多い。 夜間や安静時に症状が悪化し.活動すると軽減することもある。 胸椎が関与している場合は.胸痛や胸の拡張制限が起こり.頚椎が関与している場合は.頭を下げられない.後ろに傾けられない.首を左右に向けられないなどの困難があります。
(2)朝のこわばり。 患者さんは.早朝や座りっぱなしで立ち上がるときに腰のこわばりを感じることがありますが.軽い運動で緩和されることがあります。 朝のこわばりは.しばしば患者の初期症状であり.患者の疾患活動性を示す指標となります。
(3)後期になると.下から上に向かって顎堤全体がまっすぐになるため.顎堤の動きが著しく制限され.曲げることができなくなり.猫背変形までして顎堤全体がまっすぐになりますが.ほとんどの患者さんは顎堤の一部のみか.仙腸関節病変に限定されています。
(4)その他の症状 病気の初期には体重減少が見られることが多い。 活動期には.しばしば疲労感.発熱.寝汗が見られます。
5.強直性紋章炎の診断は.どのように確認するのですか？
上記の強直性脊椎炎の典型的な症状が現れたら.リウマチ科のある病院を受診してください。 強直性紋章炎の診断に最もよく使われる国際的な診断基準は.1966年に開発されたニューヨーク基準で.その内容は.少なくとも3ヶ月間続く腰痛で運動により軽減すること.胸部の口笛と吸気運動の差が第4肋間の高さで測定して2.5cm未満であること.腰椎の3方向（前屈.後屈.側屈）への運動制限.さらに仙腸関節X線の所見が1関節または両方の関節空間は.以下のとおりである。 これに.ボケ.狭窄.拡大.ギザギザの骨破壊.骨密度の増加.関節腔の消失などの所見が重なると強直性クレピタスと診断されます。 この基準は厳密であり.初期の強直性紋章炎の診断にはならない。 強直性紋章炎の早期診断のためには.患者の家族歴.HLA-B27陽性の有無.腱端付着部位の痛みの有無.仙腸関節のCT検査と合わせて総合的に臨床分析を行う必要があります。 強直性紋章炎に典型的に見られる症状以外の症状を有し.強直性紋章炎の確定診断を受けていない患者さんは.European Study Group on Crestal Arthropathies（ESSG）分類またはAmor基準（詳細は省略）に従って.「未分化紋章関節症」と診断される場合があります。 このような患者さんには.定期的にモニターを行い.適切な治療を行う必要があります。
6.強直性紋章炎の患者さんにおいて.なぜ運動療法を重視するのか？
強直性紋章炎の患者様は.患部の関節の痛みを軽減したり回避したりするために.長期間にわたって運動不足や不活発な状態が続くことで.筋肉の萎縮や関節の拘縮が起こり.重症でなく回復できた関節や手足に障害が出ることが多く見受けられます。 正しい方法は.抗炎症剤を服用して関節の痛みを抑えながら.慎重に段階的に関節を動かしていくことです。 急性期には.関節痛が発生した当初はできるだけ1日1～2回.関節を緩やかに受動的に動かすことで.関節の拘縮を抑制することができます。 運動をしないときは.急性炎症を起こした関節を適切な位置（ファンクショナルポジション）に置くか.デッキでブレーキをかけ.将来.避けられない拘縮や変形が進行して矯正できない場合でも.ある程度の関節機能を追加で維持できるようにする必要があります。 亜急性期および急性期には.関節の可動域を広げたり維持したり.筋肉のけいれんや緊張による痛みを和らげるために.紋章と四肢のストレッチを維持する必要があります。 ストレッチ運動の回数.時間.頻度は.痛みに耐えられる程度に応じて徐々に増やしていく必要があります。 繰り返しになりますが.強直性紋章炎のすべての領域において.運動を継続することは.薬物療法と同様に重要であることを強調しておきます。
7.強直性紋章炎の患者さんには.どのような身体活動が可能でしょうか？
多くの患者さん.そして一部の医師は.薬を飲むことの重要性を強調しすぎて.体を動かすことを犠牲にしています。 実際.満足のいく結果を得て.関節の可動性を最大限に高めるためには.患者さんの薬物治療と適切なリハビリテーションが不可欠です。
身体運動は次の3つを目標にするとよいでしょう。
(1)胸部の可動性を維持するため。
(2) クレストの柔軟性を維持する。
(3) 四肢の運動機能の維持.廃用による筋萎縮の防止・軽減.骨密度・筋力の維持.骨粗鬆症の予防。
強直性紋章炎の病態の基本は腱付着部炎であり.この部分の線維化や骨化は身体の機能に影響を与えるため.積極的に正しい運動を行うことで身体の正常な機能を維持することができます。 痛みのために寝たきりになったり.動くのを嫌がったりすることは.病気の進行を早めてしまうことになるので.注意が必要です。 運動の強さは症状によって異なりますが.一般的には運動後2時間以上痛みが続いてはいけないと言われています。 1日に最低1セットは深い口笛の練習をすることで.胸郭の可動性を維持し.肺活量を向上させることができます。 その他.ジョギング.水泳.太極拳などが適しています。 泳ぐとき.体は水中で平らな位置にあり.浮力は重力の影響を打ち消し.すべての関節と筋肉を効果的に運動させることができます.あなたはできるだけ多くの方法で泳ぐことに注意してください。 レスリング.テニス.バスケットボール.卓球など.強度の高い激しいスポーツは避けた方がよいでしょう。 スポーツをするときは.関節への外傷を減らすため.クッション性のあるインソールの入ったトレーナーを履くようにしましょう。 また.股関節に病変のある患者さんは.関節の機能状態を良好に保ち.関節障害の可能性を減らすために.外転やスクワットなどの股関節の機能的なエクササイズにこだわる必要があります。
8.強直性紋章炎は生殖機能に影響を与えるか？
強直性紋章炎は.男性.女性にかかわらず.生殖器や生殖機能に悪影響を及ぼすことはありません。 女性では妊娠.妊娠.出産が.男性では授精が正常に行われ得る。 ただし.次の2点には注意が必要です。
(1) 中国で一般的に使用されているトレチノインや昆明サントプレンのような生殖機能に影響を与える薬剤を病気の経過中に不適切に投与すると.無月経や不妊症になることがあるので.病気の初期に子供を望む患者さんには避けた方が良い。 また.サラゾスルファピリジンは男性の精子を減少させ.不妊の原因となりますが.これは可逆的であり.薬剤を中止すれば元に戻ります。 さらに.本剤は体内のホルモン分泌に影響を与えず.染色体異常も引き起こさないため.患者さんは過度に恐怖や不安を感じる必要はなく.子供を望む方は一時的に薬剤を中止して精子の数を回復させることが可能です。
(2)関節や紋章の変形が進み.身の回りのことができなくなった進行期の女性患者は.妊娠・出産の負担が計り知れないので.慎重に検討する必要があります。
9.強直性紋章炎は生命を脅かすものですか？ 治るものなのでしょうか？
いいえ.命に別状はなく.治るものではありません。 強直性紋章炎は良性の慢性疾患であり.通常.重大な臓器病変はないため.患者の生命予後に影響を与えることはありません。 リウマチ専門医の指導のもと治療を行うことで.症状を軽減またはコントロールし.合併症を予防し.健康な生活のために最大限の体力を回復させることが可能です。
この病気には治療法がありません。 しかし.非ステロイド性抗炎症薬を服用することで痛みや睡眠.疲労感が軽減され.病気の経過を変えたり進行を遅らせる遅効性抗リウマチ薬を服用することで不快感が改善されることがある。 適切な機能的運動を行うことで.早期の患者さんは教育や仕事への復帰が可能なほど回復し.後期の患者さんは紋切り型の変形の発生を最小限に抑えることができるのです。 したがって.強直性紋章炎の患者さんは.積極的に治療を受け.薬物療法に加えて.適切な機能的エクササイズを遵守する必要があります。 こうすることで.関節の機能状態を良好に保つことができ.大多数の患者さんは普段通りの生活を送ることができます。
強直性紋章炎の症状は人それぞれです。 特に病気の初期には.自然寛解と増悪を交互に繰り返すことが特徴です。 病変は比較的軽度あるいは自己限定的であることが多く.ほとんどの患者さんはフルタイムで仕事や勉強ができ.一般の人と同じように長く生きられるため.一般に予後は良好ですが.少数派の患者さんでは病勢が持続し.早期に重度の障害を発症することもあります。 予後不良の要因としては.発症年齢が16歳以下の男性であること.股関節への浸潤.血清免疫グロブリンIgAの著明な上昇.2週間のNSAID大量投与で疼痛症状がコントロールできないこと.心血管障害.腎アミロイドーシス.頂部骨折などの関節外症状や重篤な合併症を有することが多いことが示唆されます。 股関節の病変や頚椎の完全強直症は.機能障害の重要な原因となっています。 近年.人工股関節置換術により.これらの患者様の機能の一部または全部の喪失が改善されています。 また.早期診断.早期治療により予後を改善することができます。 早期治療により.病気の進行を遅らせたり.先延ばしすることができ.強直性紋枯病の発症率を大幅に下げることができますので.強直性紋枯病の患者さんは十分に病気に真剣に取り組み.自信を持って.医師との協力関係を積極的に築くことが必要です。
10.強直性腱膜炎は.腱膜以外の関節も侵すのでしょうか？
強直性紋章炎の主な発症部位は紋章ですが.四肢の関節が侵されることも珍しくありません。 初発症状は四肢の関節病変で43％.経過中の四肢の関節病変の発生率は24％から75％で.91％に達する報告もあることが分かっています。
強直性紋章炎はあらゆる関節に発症しますが.膝や足首などの下肢の大関節に非対称的に発症することが多く.肘や手.足などの小関節に発症することは稀とされています。 1つの関節だけが侵される場合と.複数の関節が侵される場合があります。 初期の段階では.両方の臀部が侵されることもあります。 臨床症状は.痛み.腫れ.関節の動きの制限で特徴付けられ.ほとんどの患者さんでは.適切な治療により痛みと腫れはコントロールされますが.発作を繰り返すと屈曲拘縮を起こし.最終的には機能喪失に至ることがあります。 また.関節周囲組織の炎症性変化も見られ.足底筋膜炎による足底の痛みが数週間以上続く場合や.アキレス腱炎による踵の骨に付着するアキレス腱部分の発赤.腫脹.疼痛が見られる場合もあります。