神経芽細胞腫は.別名「ニューロブラストーマ」とも呼ばれ.神経の枝に発生するがんです。 この腫瘍は.神経の末端が体の多くの部分に分布しているため.体の多くの部分に発生し.約65%が腹部.15～20%が胸部.残りの15%が首や骨盤など様々な部位に発生します。 神経芽腫は悪性度の高い腫瘍で.幼少期に多発し.周囲の組織を侵すことがあります。
神経芽腫は乳幼児に最も多く発生し.小児がんとしては4番目に多い病気ですが.全体としてはまだ珍しい病気です。 患者の約75％は5歳までに.50％は2歳までに発症し.家族性素因を持つ患者もいる。
腫瘍は急速に.またはゆっくりと成長し.表面が滑らかでない非常に大きなサイズになることがあります。
症状は腫瘍の位置や範囲によって異なります。 腹部の神経芽腫は通常.副腎髄質または腹壁の後部交感神経節に発生し.腰や腹に感じる無痛性の腫瘤として現れ.腹部X線で腫瘍内の石灰化点が確認でき.腎臓が前下方に偏位することがあります。
腫瘍が脊椎の隣の交感神経節から成長した場合.同側の尿管が横に押し出されるように見え.時には腫瘍の圧迫により水腎症になることがあります。 背骨の横にある神経節から腫瘍が大きくなると.背骨が圧迫され.下肢の麻痺や四肢の脱力などの神経症状が出ることがあります。 後縦郭にできた腫瘍であれば.呼吸が妨げられるため.呼吸困難や肺炎になる可能性があります。 首の交感神経節に腫瘍ができると.瞳孔の収縮.眼瞼下垂.眼球陥没などの症状が出ることがあります。
また.転移性皮下結節.肝転移による肝腫大.骨転移による痛みやしこり.眼転移による上・下まぶた付近の眼瞼下垂や点状出血など.転移性の症状が先に出る患者さんもいます。 半数以上の子どもに骨髄の侵襲があり.体重減少.貧血.リンパ腺の腫大.発熱.落ち着きのなさなどが見られます。
診断と治療には病期分類が重要です。 神経芽腫は.以下のように分類されます。
I期：腫瘍が発生した部位に限局しており.リンパ節転移がなく.完全摘出が可能な状態。
ステージ2：腫瘍が発生した臓器や組織を超えて広がっているが.体の正中線を越えていない。同じ側の局所リンパ節に浸潤している可能性がある。
ステージIII：腫瘍が体の正中線を越え.左右の局所リンパ節に浸潤している可能性があります。
ステージIV：骨髄.骨.肝臓.軟部組織.脳.皮膚.肺.遠隔リンパに転移がある。
IV-S期：原発巣が小さく.転移巣が肝臓.皮膚.骨髄に限定されているが.全身X線検査で骨格への浸潤が認められない.発症から6ヶ月以内の小児がん。
どのような検査が必要なのでしょうか？
1.24時間採尿し.尿中のカテコラミン化合物を検査する。 神経芽腫患者の約80-95%は.尿中のカテコールアミン濃度が高く.エピネフリン.ノルエピネフリンおよびその代謝物の3methoxy 4 hydroxy bitter amygdalinはすべて尿中に高値で存在します。 尿中のカテコールアミン代謝物の測定は.診断に役立つだけでなく.治療効果や再発の有無を判断する上でも有効です。
血液検査：腫瘍自体や治療によって血液細胞に変化が生じることがあります。 治療中は定期的に血液検査を行い.白血球の種類や白血球数.赤血球数.血小板数の変化を観察する必要があります。
骨髄検査：骨髄転移の有無を調べる。70%の患者さんに発生する可能性があるため.神経芽腫が疑われるお子さんは全員.手術前に骨髄吸引と生検を行う。
4.核磁気共鳴装置：骨への転移を検出することができ.X線骨フィルムで溶骨性変化が見られ.神経芽腫の確認に役立ちます。
5.コンピュータースキャン：コンピュータースキャンは.原発性腫瘍と再発性腫瘍の検出と表示において.非常に感度が高いです。
6.超音波：腫瘍の原発巣を特定するのに役立ちます。
7.静脈内尿路撮影：腫瘍が腹部にある場合.この検査によって腫瘍の大きさや位置.血液の供給源を特定することができます。
治療法は.手術.放射線.化学療法の3つが一般的で.子どもの年齢や腫瘍の位置.病期によって異なります。 ステージ1の患者さんは手術後の生存率が95％.中リスクの患者さんは化学療法後の生存率が80-90％です。 転移や広がりを見せた子どもたちには.手術.化学療法.放射線療法.骨髄移植を組み合わせた治療が行われることが多いようです。
手術の前には.貧血や代謝異常の改善.高血圧を合併している場合は血圧のコントロールを行い.局所病変の完全切除が最も成功する治療法であることから.腫瘍を完全に切除できるかどうかの評価を行う必要があります。
腫瘍が副腎病巣に限局しており.周辺組織に浸潤していない場合は.腎臓を残して腫瘍のみを摘出することが可能です。 腫瘍の完全切除が不可能な場合は.安全な範囲で腫瘍を切除し.リンパ節の生検を行い.病期分類を行う必要があります。 腫瘍を切除できず生検しかできない場合は.銀色のクリップで腫瘍の境界を示し.放射線治療と化学療法後2～3ヶ月待ってから外科的な探査を行うことができます。
2.放射線治療は.手術で治療できる程度まで腫瘍を縮小させることができます。 神経芽腫は体のあちこちに転移したり.重要な臓器を巻き込んだりすることが多いので.重要な臓器の腫瘍はまず放射線で治療し.縮小してから外科的に切除する必要があります。 また.脊髄の圧迫や転移による骨の痛みにも放射線治療が行われます。 しかし.1歳未満の幼児やステージI.IIの患者さんには放射線治療は効きません。
化学療法はステージ1.2の患者の生存率を改善しないが.ステージ3の病変に対しては.シクロホスファミド.ビンクリスチン.アズールフィラムによる治療で再発を予防することができる。
X線検査で転移病巣が見つかった場合は.リンパ節生検や骨髄吸引で診断を確定し.放射線治療や化学療法後に外科的な探査を延期する必要があります。
IV-S期の子どもたちは.一般に治療を必要としないか.ほとんど治療を必要とせず.大多数が1歳未満で.自己排泄率が高い。 外科的切除が可能であると臨床的に推定される原発腫瘍に限り.外科的探査が行われる。 進行性病変が認められる場合は.放射線治療や化学療法が可能であり.肝腫大は放射線治療によく反応する。
神経芽腫の予後は.患者さんの年齢と病期によって決まります。 発症年齢が若いほど予後は良好です。 ステージI.IIでは.腫瘍を完全に切除した場合の2年生存率は約80％.ステージIV-Sでは約65-70％とされています。