下大静脈の原発性平滑筋肉腫は.静脈壁の血管平滑筋細胞から発生するまれな悪性腫瘍である。 1996年.Mingoliは文献を包括的にレビューし.合計218の症例を報告した。 下大静脈平滑筋肉腫は.後腹膜に位置するため.しばしば漸次発症し.症状は腫瘍の大きさや位置に関係し.腹痛.下大静脈閉塞症状.腫瘍の消耗状態.肝機能や腎機能の異常がみられます。 下大静脈などの組織への浸潤を含めて.腫瘍の根治的切除が最も基本的かつ効果的な治療法である。 本論文では，最近発生した下大静脈平滑筋肉腫に肝後枝と上・下腎静脈が浸潤した症例を報告する。 この患者の血管病変は術前に十分に評価され，下大静脈の排水部に側副血行の形成が確認された。 症例報告 患者は「両下肢のむくみ.2年前から腹壁静脈瘤.1週間前から後腹膜腫瘤を発見」した49歳女性で.腹痛や膨満感はなく.体重に大きな変化はない。 2年前から高血圧の既往はなく.子宮筋腫の既往もなく.子宮脱で子宮摘出術後3年目であった。 身体検査では.腹壁にコイル状のミミズ状の拡張した静脈を認めた。 術前の血液検査.肝機能.腎機能.腫瘍マーカーに異常はなかった。 泌尿器系の評価：静脈性腎盂造影では.右腎臓.右腎盂・膀胱.右尿管の側方変位を伴う腰椎右側の軟組織密度陰影を確認した。 核腎灌流：糸球体速度濾過（GFR）68.2ml/min.右腎36.1ml/min.左腎：32.1ml/min.両腎の灌流と機能がやや悪い。 CT静脈造影の結果.下大静脈に軟組織密度の影.大きさ14.5cm×6.6cm×4.7.下縁は下大静脈の始点から始まり.上縁は肝後セグメントに達し.両腎静脈が関与し.右腎動脈は圧迫されて後方に変位.十二指腸と膵頭は前方に変位 デジタルサブトラクション血管造影（DSA）で提案：下大静脈閉塞.広範囲な末梢側副循環形成；経腎動脈超選択的腎臓 静脈造影の結果.両側腎静脈は下大静脈に収束しない.下大静脈は明瞭に描出されない.左腎静脈は間接的に描出され半弓状静脈に収束.左性器静脈は逆流.右腎静脈は間接的に描出され右腎周囲静脈を経て弓状静脈に収束している.などが考えられる。