臨床的な基準
1. 急性または亜急性の皮膚狼瘡。
2.慢性皮膚狼瘡。
3. 口腔・鼻腔内潰瘍。
4.傷跡のない脱毛。
5.内科医が観察した2つ以上の関節の腫脹または朝のこわばりを伴う関節の圧痛を伴う炎症性滑膜炎。
6.プラジオセファリー
7. 腎臓:尿蛋白/クレアチニン比(または24時間尿蛋白)でカウントされる蛋白質が500mg/24時間以上.または赤血球の管状パターンが存在すること。
8. 神経系:白斑発作.精神病.単形多発性神経炎.脊髄炎.末梢または頭蓋神経障害.脳炎(急性の精神錯乱状態)。
9.溶血性貧血
10.白血球減少症(4000/mm3未満を1回以上)またはリンパ球減少症(1000/mm3未満を1回以上)。
11. 少なくとも1つの血小板減少症(100,000/mm3未満)。
免疫学的な基準。
1.ANAが検査室の基準範囲を超えている。
2.抗ds-DNAが検査基準範囲以上(ELISA法では.さらに検査基準範囲以上の検査を2回行う必要がある)。
3.アンチsmポジティブ。
4.抗リン脂質抗体。
1.ループスアンチコアグラントが陽性である。
梅毒血清検査が偽陽性である。
抗カルジオリピン抗体-正常値の2倍以上または中等度から高度の力価。
(iv)抗b2糖鎖抗原1が陽性である。
5.低補数であること。
(i) 低いC3。
(ii) 低いC4。
③ CH50が低い。
溶血性貧血を伴わない場合.直接クームス試験陽性。
1.生検で証明されたループス腎炎があり.ANAまたは抗ds-DNAが陽性である。 2.臨床的基準と免疫的基準の少なくとも1つを含む分類基準のうち4つを満たす患者をSLEとする。
登録された患者にこの基準を適用したところ.ACR基準と比較して感度(94%対86%)が向上し.特異度(92%対93%)もほぼ同じで.誤判定が有意に減少した(p=0,0082)。
実は.インターネット上で以前に翻訳された基準の多くが.かなり曖昧であることが分かるので.オリジナルの英語と私自身の翻訳を掲載しているのです。 正しい理解を得るためには.原文を読むのが一番だと思います。
1.臨床基準4 非瘢痕性脱毛症。
アロペシア」の意味とは? 中国語では「禿頭」とはいうが「禿髪」とは言わないので.ちょっと困惑している。
2.関節炎
新基準における関節炎の定義は2つあり.1つは医師が観察した2つ以上の関節の腫れ.もう1つは朝のこわばりを伴う圧痛です。 どれかひとつでもあれば.ワキガといえるでしょう。 関節痛の問題ではありません。 また.朝のこわばりを伴う関節の圧痛がある場合は.炎症性滑膜炎とみなされます。
3.皮膚狼瘡が何種類もあるという問題:参考になる一節があり.引き合いに出すことができる。
1950 年代に採用された Bundick and Ellis 分類では.①限定型円板状エリテマトーデス.②播種性エリテマトーデスは急性.亜急性.慢性播種性エリテマトーデス.(播種型円板状エリテマトーデス)に細分化されます。 この病気に関する研究が広まり.集中的に行われるようになったため.多くの分類が生まれました。 北村は.①不完全型(萎縮型).②慢性円板状乾燥型.③慢性円板状滲出型.④色素性過形成型.⑤慢性播種型.⑥急性播種型に分類している。 Gilliam 氏は.皮膚外病変の有無にかかわらず.病変を有する患者を.①慢性皮膚エリテマトーデス(CCLE):限局性円板状エリテマトーデス.全身性円板状エリテマトーデス.肥大性円板状エリテマトーデス.深部エリテマトーデス. ②亜急性皮膚エリテマトーデス(SCLE).③急性エリテマトーデス:顔(頬骨)紅斑.顔.頭皮.頸.上部胸.肩・腕拡張.全身症状などに分類し ている。 (iii) 急性エリテマトーデス 顔面(頬)の紅斑.顔面.頭皮.頚部.胸部上部.肩・腕延長部.手背の紅斑.疱疹状または中毒性表皮水疱症様損傷に分けられる。 円板型と全身型にのみ好発し.前者は(i)限定円板型と(ii)全身円板型に細分される。 また.円板型から皮膚型エリテマトーデスに変更することを提唱している人もいます。 現在.ループスは.限局性円板状および全身性エリテマトーデス(SLE)を極限型とし.その間に亜急性皮膚エリテマトーデス.深在性エリテマトーデスというスペクトラム型疾患であると考えられています。
これを読んで.急性皮膚狼瘡とは.黄斑状または中毒性表皮水疱症様の損傷のことであるということが.より明確になったと思います。 亜急性および慢性のものは.皮膚科でよりよく説明される。
4.免疫学的基準に関しては.第6条。
原文はDirect Coombs test in absence of hemolytic anemia.この文はin absence of.意味は「欠如.ない.ない」等々.「欠如.ない.ない」。 の欠如.不在.不在」は.「ダイレクトクームス試験」の前の不在ではなく.後ろの東なので.実は.意味は非常に明確で.つまり.「溶血性貧血がない場合.ダイレクトクームス試験は陽性である」ということです “意味 “は明確です。 溶血性貧血を伴うがクームス試験陰性」と訳すと.正しくないばかりか.前回の記事とも矛盾し.ループスという病気とも矛盾し.常識的に考えておかしいと思います。
5.ELISA法.ds-DNA法の標準化について。
私の粗い理解は.あくまで現地の研究所で採取した試薬に対応する基準値という観点からのものです。 試薬会社の異なる試薬は.異なる研究室間で比較できない。 この問題については.さらに議論することができます。
6.分類条件の問題について。
私の理解では.腎生検の重要性を強調するのではなく.どちらか一方を満たせばSLEと分類するのに十分だと考えています。 例えば.1.生検で証明されたループス腎炎でANA陽性または抗ds-DNA陽性.2.分類基準のうち少なくとも1つの臨床的基準と1つの免疫学的基準を含む4つの基準を満たす患者。 例えば.生検で抗核抗体や陽性のds-DNAの存在が確認されれば.最初の症状はSLEに分類されるといったように.事実上.診断プロセスを簡略化している。