また.国内外の文献を検索したところ.関連する経験的な指針が不足しており.診断の相違や診断・治療の遅れにつながりやすいことが明らかになった。 三次元統合」診察モデルの開発により.中枢神経系難占拠性病変に対する知覚的・合理的理解を深め.効果的な臨床経験をまとめることができた。 神経上皮性腫瘍の診断と鑑別 神経外科医や画像診断医は.脳の原発性神経上皮性腫瘍を表すのに.単に「神経膠腫」という用語を使用することが多いが.実際には.2007年に神経上皮性腫瘍は.星細胞腫瘍.乏突起膠腫瘍.脳室髄膜腫瘍など9つの大きなカテゴリーに分類された [1] 。 アストロサイト腫瘍はさらに.有毛細胞型.びまん性アストロサイト型.膠芽細胞型.小脳膠腫症など7つのタイプに分類される。 臨床医は.診断すべき脳腫瘍を定義するために病理学的分類の概念を用いるべきであるが.そのためには病理学の知識を習得する必要がある。 脳腫瘍の病理学的知識がなければ.腫瘍の適切な特徴や非腫瘍性病変との鑑別を十分に理解することは困難である。 例えば.多中心性に成長する星細胞腫の中には.多発性感染巣（寄生虫）.多発性硬化症.多発性転移と誤診されやすいものがある。 脳腫瘍の増殖特性.臨床症状および画像所見を理解すれば.適切な判断を下すことは難しくない。 例えば.毛様細胞星細胞腫は小児および青年に多く.好発部位は正中部の脳幹および小脳である。 脳幹は腫瘍細胞で満たされているが.腫瘍細胞は神経線維の中で増殖し.正常な構造を破壊しないため.患者の活動は基本的に正常で.歩行がわずかに不安定になったり.めまいがしたりする程度である［図1］。 神経上皮組織の腫瘍は.CTでわずかに局在することもあれば.濃く局在することもあるが.脱髄疾患や脳炎は低濃度変化となる傾向がある。したがって.CTの濃度は腫瘍と非腫瘍性病変の鑑別に役立つ。 大脳膠腫症（GC）は.アストロサイト系腫瘍の一種であり.その臨床症状は病変の範囲によって多様であり.晩期かつ非典型的に現れるため.臨床診断にも大きな困難をもたらす。 一部のGCでは.脳生検が行われるものの.腫瘍細胞のクラスターは見られず.病理所見は「グリア細胞の過形成」と報告されることがほとんどであるが.実際には.細胞配列の極性の乱れ.核の不均一な染色.一部の濃密で深い染色.核の不均一性などに基づき.臨床所見と相まって.GCの診断は非常に困難である。 玄武病院では.37例のGCの症例をまとめており[4].平均年齢は33歳で.そのうちMRIで何らかの増強がみられたのは6例のみで.このびまん性頭蓋内病変は増強が少ないことを示している。 GCの罹病期間はほとんどが2～3年以内であるが.数例では5～8年に及ぶこともあり.痙攣発作のためにウイルス性脳炎と誤診されやすい症例もあるが.患者は発熱が少なく.全身の知能も比較的良好であり.ウイルス性脳炎とは一致しない。 また.脱髄疾患や脳梗塞と診断されたGCもある[5]。 2.原発性中枢神経系リンパ腫の臨床画像の特徴 原発性中枢神経系リンパ腫（PCNSL）は.多くの場合.慢性または亜急性の臨床的発症を示し.通常50歳以上で.男女ともに発症し.後期には急速に進行する. PCNSLはしばしば慢性または亜急性に発症し.通常50歳以上の男女にみられ.急速に進行する。 病変は.主に基底核.視床.脳幹および脳室傍腔を中心とする脳実質の正中線および傍正中線構造を侵すことが多く.占拠作用を有することもあれば.皮質下白質に斑状浸潤として増大することもある。 脊髄のPCNSLはまれであり.著者が見た脊髄PCNSLの1例は.脊髄から発生したのではなく.脳からの下方播種移植であると考えられている［8］。 脊髄がPCNSLに冒されることは稀であるが.脊髄原発というよりはむしろ脳からの下方播種の結果と考えられている［8］。 PCNSLの一部の症例は.MRIで両側大脳半球にびまん性病変を示し.有意な腫瘤性病変を伴わない.白質脳症様変化に類似した特異的な所見を示すが.初期には増強しないこともある。 これは大脳リンパ腫症の特徴であり [9] .GCと混同されやすい。 本号で要約したPCNSL症例のうち2例は.大脳リンパ腫症の呈する特徴と一致する臨床症状および画像所見［図4a-4c］を有していた［7］。 したがって.脳リンパ腫症の概念と臨床画像の特徴を理解し.診断と鑑別診断に注意することが診療上重要である。 3.偽腫瘍様脱髄性病変の鑑別診断 近年.偽腫瘍様脱髄性病変（TDL）の理解が進むにつれて[2].臨床診断も正しくなってきている。 しかし.その画像診断基準に関する知識不足から.脳腫瘍（PCNSLや星細胞腫）の症例をTDLとして扱うことが多く.一般化や誤診も生じている。 このため.筆者のリストでは.理解を容易にするために.TDLの臨床的および画像的側面をPCNSLおよび星細胞腫とさらに比較している（表1）。 腫瘍様炎症性脱髄疾患（TIDD）としても知られるTDLは.PCNSLおよび星細胞腫とは臨床像および画像像が大きく異なる（表1）。 MRI画像所見は臨床発症の病期と相関し.臨床所見は病変部位と相関する。 急性期（発症から2週間以内）には.脳のMRIで点状またはラメラ状の著明な増強病変が認められ.PCNSLまたは星細胞腫と容易に考えられる。 亜急性期（発症から1.5ヵ月以内）のTDLでは.半環状または円周状の末梢性増強がみられやすい。 本号では.急性期のTDLの症例 [10] を紹介するが.その画像像は典型的な急性期のTDLである。 病変は急性期.亜急性期ともにDWIで高信号変化として認められる。 慢性期以降は.病変のDWI信号は経時的に徐々に減少し.増強は顕著ではない。 しかし.PCNSLや悪性星細胞腫では.DWI信号が経時的に顕著になり［図4c］.増強が顕著になる。 4.その他のoccupancy-like脳病変 Dong Qinwen [11] がまとめた病理学的に確認された195例の頭蓋内occupancy-like病変の分類から.上記の3つのoccupancy-like脳病変が117例と60％を占めている。 その他.頭蓋内感染症34例（17.4％）.血管性脳症8例（脳梗塞4例.静脈血栓症3例.脳出血1例）.ミトコンドリア脳筋症.原発性中枢神経血管炎が各7例.その他非神経上皮性腫瘍が数例あった。 例えば.中枢神経系の原発性血管炎（PACNS）では.脳病変は主に皮質および皮質下構造に及んでおり.時には病変が明瞭に占拠しているため.脳腫瘍やTDLと混同されやすい。 しかし.PACNS病変はCTでは低信号であり.一般に著明な増強はない。 MRIでは.しばしば長いT1信号とT2信号の間に小さな散在性の出血性信号を示すが.これは脳腫瘍とは異なる。 胚細胞腫瘍は.CTでは中等度の濃さの病変としてみられる傾向がある。 結節細胞グリオーマは.薬物療法でうまくコントロールできない発作を繰り返す小児に発現する傾向がある。 病変はしばしば側頭葉にみられ.画像上石灰化することもある。 脳転移はMRIでは脳膿瘍と類似していることがあり.混同されることがあるが.DWIでは明確に区別できる。脳膿瘍の中心部の膿腔はDWIで高信号であるのに対し.脳転移の中心部の壊死領域はDWIで低信号または等信号である。 さらに.PWIとMRSも低悪性度グリオーマと悪性グリオーマの鑑別に有用である [12] 。 以上.中枢神経系の困難な占拠性病変の診断のためのいくつかの診断的アイデア.鑑別方法および手段.特にいくつかの一般的な占拠性様疾患の臨床画像的特徴の注意深い比較を提供したが.これは臨床医の業務に役立つであろう。 将来.これらの経験や要約はさらに補償され.改善されると信じており.臨床家もまた.患者により良いサービスを提供するために.積極的に経験を要約し.頻繁にコミュニケーションをとることを歓迎する。