髄膜腫の診断と治療

  髄膜腫は.髄膜および間質性髄膜の誘導体であり.頭蓋内腫瘍の19.2%を占め.グリオーマに次いで第2位である。 髄膜腫はクモ膜内皮から発生し.クモ膜顆粒やクモ膜絨毛が豊富な頭蓋内領域はすべて髄膜腫の好発部位である。 異所性髄膜腫は.頭蓋板.前頭洞.鼻腔.頭蓋下または頸部に時折みられ.異所性のくも膜組織に由来し.転移はない。  病因:髄膜腫の発生は.ある種の内部環境の変化や遺伝的変異が関係していると考えられ.単一の要因によるものではありません。  好発部位:①矢状静脈洞.脳の凸面が約50%を占める ②鞍部結節 ③中隔洞 ④海綿静脈洞 ⑤先小脳角 ⑥小脳幕など。  分類:病理学的特徴により.内皮性または線維性.血管性.グリット性.混合性または移動性.悪性髄膜腫.髄膜肉腫に分類される。 最初の5つは一般に良性髄膜腫に分類され.血管新生髄膜腫は悪性のものが多く.多発再発例では悪性の可能性を検討する必要があります。  臨床症状 良性髄膜腫は成長が遅く.経過も長いため.初期症状は平均2.5年程度.長いものでは6年程度続くと言われています。 高齢者では.てんかんが最初の症状として現れます。 悪性髄膜腫は.術後急速に進展する浸潤性不整形肉腫であり.遠隔転移を伴う定義付けが不十分な肉腫である。髄膜腫は部位によって臨床症状が異なるため.以下に簡単に説明します。一般に長い歴史を持つ脳の凸面の髄膜腫は.主に頭痛.精神障害.手足の運動障害.視野・視力の変化などを様々な程度で示し.6ヵ月後には約6割の患者さんに頭蓋内圧上昇の症状が現れると言われています。  傍矢状髄膜腫は成長が遅く.症状が出る頃には大きくなっているのが普通です。 てんかんはこの病気の最初の症状で.部分てんかんと大発作てんかんがあります。  翼状突起髄膜腫:腫瘍は前床突起に発生し.視力低下または失明を呈することがある。眼窩または眼窩上への浸潤は.眼球突出.眼球運動障害および瞳孔散大を呈し.てんかん.精神症状および嗅覚障害もある。  鞍部髄膜腫:80%以上の患者さんが視覚障害を初発症状とし.頭痛.少数の患者さんは眠気.記憶喪失.不安などの精神症状を呈し.一部の患者さんは性欲減退.インポテンツ.無月経などの内分泌機能障害を呈し.さらに一部の患者さんは嗅覚障害.てんかん.光線性神経麻痺を初発症状とする。  パラファルシン髄膜腫:運動障害は足から始まり.徐々に下肢へ.次いで上肢の筋力障害.最後に頭部や顔面に広がります。  嗅覚溝の髄膜腫:初期症状として.嗅覚が徐々に失われ.頭蓋内圧の上昇により視覚障害.興奮.幻覚.妄想.前頭葉に腫瘍がある場合は鈍麻.無気力などが起こり.少数の患者さんではてんかんを起こすことがあります。  先小角の髄膜腫:この部分の腫瘍は聴神経腫に多く.髄膜腫の70~80%を占め.蝸牛腫の6~8%に過ぎない。 臨床症状は難聴.耳鳴り.顔面のしびれおよび知覚低下である。 損傷は.不安定な歩行.総横揺れ.患側の運動失調で現れます。 ロックスロープ型髄膜腫;頭痛を呈することが多いが.気づかないことも多く.III-X脳神経の障害が顕著な症状である。  脳室内髄膜腫:脳室内増殖のため.早期の神経障害は明らかでない。  中頭蓋窩の髄膜腫:三叉神経痛.眼球運動障害.眼瞼下垂.複視.視力低下.等方性半盲症などの症状が現れる。  小脳縦隔髄膜腫:患側の粗い横揺れや運動失調.視野障害など。  海綿状静脈洞の腫瘍随伴性髄膜腫:頭痛.視野変化.眼筋麻痺.三叉神経1枝または2枝の分布域の痛みとして発現する。 大後頭孔の髄膜腫は.早期に頚部痛と手や上肢のしびれを呈し.誤診されやすい疾患である。 眼窩および頭蓋・眼窩連絡部の髄膜腫:眼球突出.眼球運動障害.視力低下。  診断 髄膜腫は.臨床的に遅い発症と長い経過が特徴である。 髄膜腫の臨床症状は部位により異なるが.成人では発症頻度が高いため.慢性頭痛.精神変化.てんかん.片側または両側の視力低下あるいは失明.運動失調.限局性頭蓋内腫瘤などがあり.特に頭蓋内圧上昇の症状が徐々に増加する場合は髄膜腫の可能性を検討する必要がある。 眼底検査では.慢性的な視神経乳頭水腫や二次的な萎縮が既に存在していることが多い。 腫瘍の診断確定は.補助的な診断検査にも依存する。 メインのCT.MRI検査に加え.エンハンスメントを行います。 腫瘍の位置を特定できるだけでなく.腫瘍の大きさや特徴を把握することができます。 髄膜腫には特有の徴候があり.頭蓋骨内に限局した丸みを帯びた一様な造影剤濃度を示す髄膜尾部徴候を示します。 骨棘.腫瘍周囲の帯状の低濃度脳浮腫.それに伴う脳の変位.脳脊髄液循環障害による水頭症の兆候を伴うことがあります。  髄膜腫の治療は外科的切除が主体です。 原則として完全切除を目指し.腫瘍に浸潤した髄膜や骨は根絶を視野に入れながら切除する。 髄膜腫は実質外腫瘍で.ほとんどが良性です。 早期に診断し.腫瘍が周囲の脳組織や重要な脳神経.血管に損傷を与える前に手術を行えば.全摘出が可能です。 しかし.進行した腫瘍.特に深部髄膜腫の中には.神経や血管.脳幹.視床下部などに強固に付着しているものや.神経や血管が容易に分離できないものがあり.そのような場合には.脳や脳神経の損傷を悪化させたり.術中出血の危険性を回避したり.死亡や重度の障害が発生しないように.消極的に全身切除を行うべきではないとされています。 腫瘍を亜全摘にとどめ.腫瘍の大きさを小さくし.腫瘍の脳への圧迫を軽減し.頭蓋内圧を緩和して視力を保護する減圧手術で補うことが望ましいとされます。 悪性の場合は.放射線治療が併用されることもあります。