漏斗胸は先天性で.多くの場合.家族性の疾患です。 女性よりも男性に多く.男女比は4:1と報告されており.優性遺伝する。 漏斗胸の発症率は.家族歴のある人は2.5%であるのに対し.家族歴のない人は1.0%である。 生まれつきの病変もありますが.数ヵ月後.あるいは数年後に顕著になり.親御さんに気づかれることも多い進行性の病変です。 漏斗胸は.前胸部が沈み.肩が前方に伸び.やや猫背になり.上腹部が突出するのが特徴である。 これは.肋骨の成長が不調和で.下部が上部より小さく.胸骨を後方に圧迫しているためと考えられている。 また.横隔膜の繊維が胸骨体下端と鼡径部に前方から付着し.横隔膜の中心腱が短い場合に胸骨と鼡径部を後方に引っ張るために起こると考えられています。 乳児期には.漏斗胸は軽い圧迫症状で気づかれないことが多いようです。 中には吸気性斜頸や胸骨の誤嚥性陥没を伴うものもありますが.気道閉塞の原因は発見されないことが多いようです。 子供たちは痩せていて.上気道感染症にかかりやすく.移動も制限されることが多い。 労作時の呼気量と最大換気量が著しく減少する。 活動時のパニック.息切れ.呼吸困難がある。 胸郭変形に加えて.軽度の猫背や腹部の突出など.特有の体型が見られることが多い。 胸骨本体(特にラペ根)とそれに対応する第3~6肋骨両側の軟骨が内側に陥没し.漏斗状の前胸壁となり.心臓は圧迫により変位し.肺は胸郭変形のため動きが制限され.子供の心肺機能に影響します。 活動後に動悸や息切れを起こし.上気道や肺の感染症.さらには心不全を発症することも少なくありません。 3歳以降に症状が顕著になり.胸が凹み.腹が凸になり.衰弱し.成長が悪くなります。 多くの場合.胸骨は第2.第3肋軟骨の高さを起点として後方に移動し.グラベラのやや上を最下点として戻り.舟形の変形を形成します。 両側.つまり横方向には.変形した部分が内側に凹んでおり.ファンネルチェストの2つの壁を形成しています。 漏斗胸では.肋骨の配列が通常よりも斜めになり.肋骨が後方から前方.下方に急激に沈み込み.前後が接近し.ひどい場合には胸骨の最深部の落ち込みが背骨に達することもあります。 変形は.若い漏斗胸の患者さんでは左右対称の傾向がありますが.年齢とともに徐々に非対称になり.胸骨は右に回転する傾向があり.右側の肋軟骨の陥凹は左側より深い傾向があり.右側は左側より乳房の発達が悪いと言われています。 胸部後面は平背または丸背になる傾向があり.年齢とともに徐々に側弯が大きくなり.若い年齢では側弯は起こりにくく.思春期以降に顕著になります。 漏斗胸変形は心臓と肺を圧迫し.心臓はほとんど左胸に変位します。 子供の場合.首が前に出て.肩が丸くなり.お腹がへこむなど.独特の弱々しい姿勢になることが多い。 胸骨体とフェネストラの接合部に最も深い窪みがある。 家族性傾向や先天性心疾患の併発がある。 漏斗胸による胸郭変形はより深刻で.胸腔内の臓器である心臓や肺が程度の差こそあれ圧迫され.心臓の変位を起こして肺の換気に影響を与えることさえあるのです。 さらに進行すると.呼吸器感染症などの重篤な疾患を引き起こす可能性があります。 1.手術の適応 ①CT検査でハラー指数が3.25以上 ②肺機能で気道制限性・閉塞性病変が示唆される場合。 (3) 心電図.心エコーで不完全右束枝伝導ブロック.僧帽弁逸脱などの異常があること。 (4)奇形が進行し.重大な症状が重なった場合。 (5) 外見の奇形が病児にとって耐え難いものであること。 2.従来の手術 軟骨を切除する肋骨の数を減らす手術で.modified Ravitch手術と呼ばれる。 3.低侵襲手術 胸腔鏡ガイド下で.胸骨陥没を外側に押し出すようにオーダーメイドの金属プレートを埋め込んで矯正手術を行う方法。 内側に凹んで変形した肋軟骨もすべて金属板で外側に押し出しますが.肋骨は切除せず.大胸筋の切開も行いません。 近年開発された低侵襲な手術にNuss法があります。 術後の回復が早く.術後早期の就寝が可能で.術後の合併症が少なく.満足のいく変形矯正ができる率が高く.再発率も低く.成人でも良好な結果が得られる.侵襲の軽い手術である。 漏斗胸はリハビリテーションが重要であり.特に成人の場合は術後のリハビリテーションを積極的に行うことが重要です。