クローン病とはどのような病気ですか?

  クローン病(CD)の管理は.腫瘍学と同様に.多職種による統合的な治療モデルにますます焦点が当てられています。 消化器内科医も内科医も.IBDの管理の基本を意識する必要があります。
  CDの発生率および有病率は世界的に増加傾向にあり.若年成人に最も多く.発症のピークは18-35歳で.女性より男性の方がやや多い。CDは口から肛門までの消化管のどこにでも発生し.分節性または不連続性の分布であることが多い。
  CDの診断にはゴールドスタンダードがありませんが.クローン病は具体的にどのように診断すればよいのでしょうか?
  クローン病の可能性を考慮すべき患者さんはどのような方ですか?
  CDの臨床症状は多岐にわたります。 患者さんは必ずしもすべての症状を呈するわけではありません。
  消化器症状:下痢や腹痛があり.血便を伴うこともある。
  全身症状:体重減少.発熱.食欲不振.疲労.貧血.思春期の患者では成長遅延。
  合併症:瘻孔.腹部膿瘍.腸狭窄・閉塞.肛門周囲病変(肛門周囲膿瘍.肛門周囲瘻孔.皮膚孔.裂肛など).頻度は低いが消化管出血や急性穿孔など。
  腸管外症状:皮膚・粘膜症状(口腔内潰瘍.結節性紅斑.壊疽性膿皮症など).関節障害(末梢性関節炎.脊椎関節炎).眼病変(虹彩炎.強膜炎.ぶどう膜炎).原発性硬化性胆管炎.血栓塞栓症など。
  以上のことから.下痢.腹痛.体重減少はクローン病によく見られる症状であり.特に若い患者さんでは.これらの症状がある場合は.本疾患の可能性を考慮する必要があると考えられます。 腸管外症状や(および)肛門周囲病変を伴う場合は.本疾患が強く疑われます。 肛門周囲膿瘍および肛門周囲瘻は.CD患者のごく一部で初発することがあります。 治療の原則は.一般的な肛門瘻とは異なり.高い優先順位で治療することが必要です。
  診断を確定するための最初のステップは何ですか?
  大腸内視鏡検査(回腸末端までアクセスする必要がある)と生検が診断確定の第一歩となる。 顕微鏡所見では.通常.様々な粘膜炎症症状を伴う分節性.非対称性であり.特徴的な内視鏡所見として不連続性病変.縦長の潰瘍.小石状の外観があります。
  非乾酪性肉芽腫はCDの組織学的特徴であるが.CD患者全員にこのタイプの病変があるわけではなく.CD患者の約30%にしか非乾酪性肉芽腫性病変は見られない。 さらに.非乾酪性肉芽腫は.サルコイドーシスや梅毒など他の疾患でも見られることがあります。 したがって.非乾酪性肉芽腫はCDの診断に必要なものではありません。 顕微鏡による粘膜生検とは異なり.外科的に切除した標本では.分節性経皮炎症.ラクナ潰瘍.アフタ性潰瘍.異常陰窩構造.リンパ濾胞形成などの病変を多く確認することができる。
  大腸内視鏡検査後に行うべき他の検査は何ですか?
  大腸内視鏡検査でCDと診断された場合でも.CDが疑われる場合でも.小腸および上部消化管の病変を明らかにする必要があります。 腸壁の炎症性変化.病変の位置と範囲.狭窄(活動性炎症性狭窄または線維性狭窄)の有無と可能性.瘻孔形成.腹部膿瘍または蜂巣炎などの腸管外合併症を把握するために.CTまたは磁気共鳴腸撮影(CTE/MRE)やバリウム小腸撮影および胃カメラ検査をルーチンに実施する必要があります。 活動性CDにおける典型的なCTE所見は.腸壁の著しい肥厚(4mm以上).腸壁の層状化の変化を伴う腸粘膜の著しい増強.「ターゲット」または「ダブルハロー」サインを伴う内側粘膜および外側漿環の著しい増強.腸間膜血管の増加.拡張および歪みです。 腸間膜の血管が拡大.拡張して歪み.「木の櫛のサイン」が見られる.対応する腸間膜の脂肪が密でぼやけている.腸間膜リンパ節が肥大している.など。
  CDが疑われるが.大腸内視鏡検査や小腸X線検査が陰性の場合.カプセル内視鏡検査が行われる。 CDが疑われる小腸に限局した病変に対するバルーンアシスト小腸顕微鏡検査。
  肛門周囲瘻孔がある場合の骨盤内MR(必要に応じて超音波内視鏡検査または経皮的肛門周囲超音波検査を併用する)。 腹部超音波検査は.腹部膿瘍.炎症性腫瘤.瘻孔が疑われる場合の一次スクリーニング検査として使用することができます。
  CDはどのような病気と区別する必要があるのでしょうか?
  CDとの鑑別が最も困難な疾患は腸管結核である。 また.腸管白血病の非典型的な全身症状を呈するもの(ベーチェット病)との鑑別が困難な場合があります。 その他.感染性腸炎(HIV関連腸炎.住血吸虫症.アメーバ腸症.Yersinia pestis.Campylobacter jejuni.Clostridium difficile.サイトメガロウイルスなど).虚血性腸炎.放射線腸炎.非ステロイド抗炎症薬(NSAIDs)などの薬剤関連腸症.好酸球性腸炎.腸の病変が目立つ各種リウマチ疾患(例:全身性腸炎)などが鑑別を必要とする疾患です。 エリテマトーデス.原発性血管炎など).腸の悪性リンパ腫.憩室炎.分水嶺腸炎など。
  したがって.便のルーチンと必要な病原性検査.血液検査.血清アルブミン.電解質.赤血球沈降速度.C反応性タンパク質.自己免疫関連抗体などを実施する必要があります。 便中カルプロテクチンおよび血清ラクトフェリンがあれば.補助的な検査として実施することができる。 腸結核を除外するための検査も行うべきである:胸部X線.ツベルクリン(PPD)検査.ガンマ・インターフェロン放出検査(T-SPOTqTBなど)が可能であれば.それを行う。
  大腸性CDはUCとの鑑別が困難な場合があり.臨床的にはIBD type unclassified(IBDU)と診断されることがあります。 一方.不定型大腸炎(IC)は.大腸切除後の病理検査で.まだUCとCDの区別がつかないものを指します。
  どのように診断すればよいのでしょうか?
  (1)臨床症状があれば.臨床診断を疑い.さらなる検査を手配することができる。(2)大腸内視鏡または小腸顕微鏡(病変が小腸に限局している場合)および画像(CTEまたはMRE.ない場合はバリウム小腸画像)の両方の特徴があれば.臨床診断が可能である。(3) 生検によりCDの特徴的変化を示し.腸結核が除外できる場合は.臨床診断ができる。(4) 手術がある場合は診断することが可能である。 (4) 外科的切除標本が入手可能な場合(病変部近傍の腸管セグメントおよびリンパ節の切除を含む).基準に従って病理学的確認を行うことができる。 (5) 病理的確認のない場合.6~12 ヵ月以上の経過観察後.治療効果や病状の変化から.CD の自然経過と一致すれば臨床診断が可能である。 腸結核と混同されるが.腸結核の可能性が高い場合は.腸結核として8〜12週間治療し.その後鑑別する必要がある。
  CDはどのように演出されるのですか?
  モントリオール・タイピング
  診断時の年齢(A)
  A1
  ≤16年以下
  A2
  17年~40年
  A3
  >40年以上
  病変部位(L)
  L1
  終末回腸
  L1+L4b
  L2
  コロン
  L2+L4b
  L3
  イレウム
  L3+L4b
  L4
  上部消化管
  疾病の行動(B)
  ビーワンエー
  非狭窄性非貫通性
  ビーワンピーシー
  B2
  狭窄
  B2pc
  B3
  ペネトレーション
  B3pc
  注:a B1 は時間の経過とともに B2 や B3 に発展することがある;b L4 は L1, L2, L3 と共存できる;c p は肛門周囲病変で B1, B2, B3 と共存できる。
  重症度はどのように決まるのですか?
  クローン病活動性指標(CDAI)は.CDの疾患活動性の重症度評価や転帰の評価に臨床的に用いられており.研究においてもCDAIは広く利用されています。
  クローン病(回腸型.狭窄+肛門瘻.中等度活動性)