脊髄動静脈瘻(SDAVF)は脊髄の血管奇形であり.障害率が高く.患者や家族にとって有害であり.診断が難しい。 脊髄動静脈瘻は.患者や家族にとって有害であり.診断が難しく.多くの人がこの病気をよく知らないため.見逃したり.誤診したりしやすい。 現在.SDAVFに対する理解が深まり.MRIやDSAが広く応用されるようになり.より多くのSDAVFが見つかっている。 1.SDAVFの主な病態:硬膜動静脈瘻の脊髄損傷患者の症状は.主に動脈血が瘻孔から脊髄表面を通って正常な静脈ドレナージ.その結果.髄質の正常な動静脈圧較差障害.静脈拡張.圧力上昇.その結果.脊髄の正常な静脈還流障害.脊髄うっ血.毛細血管停滞.最終的に小動脈の虚血.間質水腫.虚血.壊死につながる。 壊死である。 2.SDAVFの臨床症状 この病気は中高年の男性(40歳以上).胸腰部に多く.男女比は7:1です。この病気は非自己限定性疾患で.一度発症すると.症状は徐々に悪化し.最終的に神経機能に不可逆的な障害をもたらします。 治療後に症状が軽減したり消失したりすることもあるが.悪化したり再発したりすることもある。 発症は遅く.経過も長い。 胸腰節レベルでの進行性の神経機能障害は.通常6ヵ月から2年で発症する。 多くの場合.単一の感覚.運動.括約筋の機能障害から始まる。 例えば.左右非対称の灼熱感.蟻走感.両下肢の間欠性跛行.排尿・排便・性機能障害などがみられる。 主な症状は病変部位によって異なり.最も多いのは円錐症候群.次いで馬尾症状.痙性対麻痺の順である。 罹患面は主に胸腰部であるため.感覚面は通常胸部10以下である。 SDAVFの画像的特徴と診断 (1)MRの特徴的徴候:①MRは脊髄血管奇形を示す最も感度の高い方法であり.SDAVFは主にT1およびT2錘上に数珠状または管状の非信号流影として現れ.これが特徴的徴候である。 太いドレナージ静脈は一般に.より長い分節範囲.あるいは脊髄全体に認められ.1つの分節に比較的集中して太いため.しばしばこの領域が瘻孔のある分節であることを示唆する。 MRIのT2強調像では.周囲に高信号の脳脊髄液の背景があるため.流れの現象がより明瞭で.矢状像では脊髄の高信号と背側の流れの信号がよくわかり.脊髄水腫と血管奇形を示唆する。 脊髄に血管の流れや出血の信号は見られない。 他の検査法ではわかりにくい脊髄の亜急性・慢性出血と軟化水腫.それに対応するグリオーシスを示し.T1強調画像では脊髄の水腫は目立たず.T2強調画像では長いT2異常信号を示す。 (2) DS Aの特徴的な性能:選択的脊髄造影はSDAVF瘻孔の部位を正確に提供できるだけでなく.血液を供給する動脈の源と排出する静脈の方向やその他の重要な情報を決定することができ.塞栓治療の前提条件となり.また外科的治療の必要な基礎となり.SDAVFの診断と治療に不可欠な検査方法となっている。 SDAVF脊髄血管造影の特徴的な症状としては.1)硬膜動脈と脊髄表層の静脈が直接交通し.ヘアピン状の脊髄動脈は見えない。2)血液供給動脈は主に肋間動脈と腰椎動脈に由来し.頚椎セグメントにはほとんど発生しないが.検査中に脊髄全体の血管を選択的に造影する必要がある。3)瘻孔は主に1つ.時には複数からなり.主に胸椎3番と腰椎2番の面間に存在し.このグループの症例の82.1%を占める。 (4)血流は.1本または数本の穿通硬膜動脈から微小な瘻孔を経て.動脈血を脊髄冠静脈叢に直接導入し.最終的に脊髄表面静脈の蛇行拡大.脊髄の全長を通るドレナージ静脈に導入する。(5)血流は遅く.脊髄背側から脊髄の上方へのドレナージに.脊髄静脈は40歳代の左側で完全に満たされる必要がある。(3)SDAVFの診断:現在.広く受け入れられている。 現在広く受け入れられている診断基準は.①年齢40歳以上.男性②両下肢の感覚.運動.括約筋の機能異常があり.症状が徐々に悪化し.徴候と症状が継続する③選択的脊髄動脈造影硬膜動静脈瘻である。 4.SDAVFの治療 SDAVFは自然経過が進行性であり.末期には神経学的障害は不可逆的であるため.早期の手術が必要である。 塞栓術は再発率が高いため.まず外科的に治療すべきである。 われわれは.経蝶形骨洞的アプローチによる脳鏡補助リーキーポート電気メス切除術を用いて.10例以上の患者を治療し.理想的な結果を得た。 手術は主にA-V間の短絡を解消するためのものである。 しかし.脊髄表面の蛇行した血管を取り除くことはできない。これらはすべて静脈を排出しており.取り除いたり焼灼したりすると脊髄損傷を引き起こす可能性がある。 治療の鍵は.脊髄造影による正確な位置特定である。 さらに重要なことは.選択する手術のタイミングと術式による。 早期の診断と治療が.満足のいく結果を得る唯一の方法である。 術後は抗凝固療法が必要である。 なぜなら.瘻孔が閉塞すると.髄周囲の冠静脈叢圧が平均38.3%低下し.高圧状態に適応している脊髄背側排液静脈が短時間で自身の循環力を回復することが困難になるため.非常に血栓が形成されやすくなり.脊髄全体の静脈還流に影響を及ぼすからである。 瘻孔の位置が低いほど血栓形成の確率が高いことが証明されている。 したがって.抗凝固療法は非常に重要である。