1.硬膜動静脈奇形とは
硬膜動静脈奇形（DAVM）とは.硬膜内の動静脈連絡部または動静脈瘻であり.硬膜動脈または頭蓋内動脈の硬膜枝から供給され.静脈洞または動脈化髄膜静脈に戻る。 基本的にDAVMは硬膜内の1つ以上の動静脈瘻を基盤としており.そのため過去には硬膜動静脈瘻（DAVF）と呼ばれていた。 しかし.動静脈瘻の大部分は後天性病変であり.「硬膜動静脈奇形」という名称は.これらの病変の一部の先天性起源をよりよく反映している。
2.DAVMはなぜ起こるのか（DAVM/DAVFの病態は何か）？
DAVMの発生機序については.先天性の要因と後天性の要因の2つにまとめられるが.統一された理解はない。
ほとんどの学者は.硬膜動静脈奇形は静脈洞炎と密接な関係があり.静脈洞塞栓症後の新生血管によるものであると強調している。
また.硬膜動静脈奇形は小さな動静脈回路の先天性拡張と関連しているとする説もある。
また.硬膜動静脈奇形は静脈洞炎と関連しており.外傷や手術などの外的要因によって硬膜動静脈と静脈洞の間に網目状の交通が開通し.動静脈瘻が形成されると考えられています。
3.DAVM/DAVFで起こりうる症状は？
1.頭蓋内血管雑音
2.頭痛
3.頭蓋内圧亢進
4.頭蓋内出血
5.その他：てんかん.耳鳴り.軽度の片麻痺.失語症.一過性の黒色障害などが起こることがあります。
（海綿静脈洞硬膜動静脈奇形では.前頭眼窩痛.後眼窩痛.眼瞼下垂.視力低下.複視.動眼神経障害などを呈することがある）。
4.DAVM/DAVFは予防できるのか？
有効な予防法はなく.早期発見・早期診断が予防・治療の鍵となります。
5.DAVM/DAVFはどのように診断されますか？
40歳未満の突然のくも膜下出血で.出血前にてんかんや軽度の片麻痺.失語症.頭痛の既往があり.頭蓋内圧の有意な上昇がない場合は.動静脈奇形を強く疑う必要があります。 しかし.決定的な鑑別診断は脳血管撮影.CT.MRIに依存する。 脳動静脈造影は.奇形血管の動脈相から静脈相までの症状を明瞭に示すことができ.病変の類型化.血管造影上の変化と臨床症状および予後との関係.特に静脈洞における塞栓症の有無や静脈還流の方向などを観察するのに役立つ。
6.DAVM/DAVFの治療法は？
治療計画は.患者の過去の臨床像.現在の臨床状態.血管造影像に基づいて個別に選択・立案されるべきである。 現在は低侵襲のインターベンション治療が行われている。
7.内科的治療には何が適しているか？ どのように治療するのか？
(1) 適応症：
(1) 軽度の症状または偶発的な所見.
(2) 血管造影で皮質静脈ドレナージがない。
(2) 方法：
①DAVMの破裂や出血の可能性は低く.患者によっては自然治癒することもあるため.皮質排静脈が存在しない限り.年1回の頭蓋MRI検査による経過観察のみでよい。 皮質排静脈が疑われる場合や臨床症状が変化した場合には.数年以内に脳血管撮影を繰り返すことができる。
②痛みと頭蓋内雑音は.患者のQOLに影響する最も一般的な自覚症状である。 非ステロイド性抗炎症薬.カルバマゼピン.短期ホルモン療法などの対症療法は.軽度であれば痛みや拍動性雑音の緩和に有効である。 しかし.三叉神経分布領域の痛みに対しては.神経根を破壊するための経皮的穿刺は.奇形血管に穴をあけて出血を起こす可能性があるため.行うべきではない。
8.医療以外の治療が必要なものは？
適応症：
①皮質静脈が1本の場合.特に静脈が蛇行し動脈瘤状に拡張している場合は.破裂や出血を防ぐために早急な治療が必要
②頭蓋内出血の既往歴がある場合
③頭蓋内圧の上昇や視力に影響を及ぼす視神経浮腫がある場合
④局所神経機能障害があり.徐々に悪化している場合
⑤生命を脅かす頭痛や頭蓋内 雑音。
病変部位によって治療戦略が異なるため.症例特異的であることが重要である
9.DAVFの外科的治療に適している患者
外科的治療は.インターベンション治療の手段がない患者にのみ用いられる。 その目的は.DAVMに関与する硬膜フラップと隣接する静脈洞を分離.電気凝固.切除し.動脈化した皮質ドレナージ静脈へのアクセスを遮断することである。 静脈洞が動脈化されていたり.側副血行がすでに確立していれば.静脈洞を切除しても静脈性脳梗塞を起こすことはない。
10.どのような人に血管内治療が適しているか？
ほとんどの患者がインターベンション治療に適している。 治療成績も良好である。
11.放射線治療が適しているのはどのような患者ですか？
放射線手術：近年.ガンマナイフやリニアックなどの放射線手術がある種の硬膜AVMの治療に用いられている。 例えば.横S状静脈洞.上矢状静脈洞.中頭蓋底のDAVMで最近の出血のないもの.あるいは治療リスクの高い病変などである。 硬膜内異常血管は2年以内に自己閉塞することが報告されているが.照射線量や治療の適応に関する明確な見解は今のところない。 現在のところ.放射線治療はインターベンションや手術で対処できない病変に対して試みることができる。
12.DAVF/DAVMの一般的な合併症
混合性硬膜動静脈奇形の患者の中には.頭皮の血管が怒ったり.ねじれたり.あるいは血管の腫瘤を形成することがある。 後頭蓋窩の硬膜動静脈奇形が脊髄静脈に流出すると.椎骨内静脈高血圧を引き起こし.脊髄虚血や脊髄損傷の症状を引き起こすことがある。 高血流はまた.心肥大や心不全を伴うこともある。
13.DAVF/DAVMの予後
頭蓋内出血と進行性の神経障害は.DAVMの予後に影響する最も重要な因子である。 いったん頭蓋内出血が起こると予後は不良である。 約30％の患者は最初の出血時に死亡するか.重度の障害を負う。 抗凝固療法を受けている患者の予後はさらに悪い。