脳性まひの診断・評価・治療法

  脳性麻痺は.小児麻痺がコントロールされた後の小児の運動機能障害で最も多く.家族や社会に大きな負担を与えています。 この20年間.周産期医療の発展や新生児集中治療・治療技術の向上により.新生児死亡率は大幅に減少しましたが.脳性麻痺の発症率は減少せず.逆に増加傾向にあり.中国での発症率は約0.18%~0.4%と報告されています。 医学・文明の発展とともに.脳性まひの発症メカニズムや臨床症状に関する人類の理解は日々深まっているが.脳性まひを完治させる満足な治療法はなく.患児の成長とともにさまざまな種類や程度の二次障害が発生する可能性がある。 脳性麻痺の診断.評価.治療について紹介します。  1.診断 1862年.イギリスの整形外科医Littleによって初めて脳性麻痺の症例が報告されたが.当時は「痙性麻痺」という記述的な概念のみが提唱されていた。 1988年.中国における脳性麻痺の定義は.出生前から出生後1カ月以内にさまざまな原因で起こる非進行性の脳障害で.主に中枢の運動障害と姿勢の異常が現れるとされた。 乳幼児期に発症し.進行性の疾患による中枢性運動障害や健常児の一時的な運動発達遅延を除き.精神遅滞.てんかん.知覚障害などの異常を併発することがある運動障害・姿勢異常である。 脳性まひは.2007年5月発行の中国医学雑誌『Chinese Physical Medicine and Rehabilitation』によると.受胎から幼児期までの非進行性の脳障害と発達障害によって起こる症候群で.主に運動障害や姿勢異常が見られると定義されています。 2007年.ローゼンバウムは「脳性麻痺の定義と分類に関する国際ワークショップ」の実行委員会で議論された脳性麻痺の定義について報告した。脳性麻痺は.発達中の胎児または幼児の脳に起こる.運動制限を引き起こす非進行性の機能不全の結果としての.一群の発達永久運動および姿勢障害を説明するものである。 感覚障害.理解障害.認知障害.コミュニケーション障害.行動障害を伴うことが多く.てんかんや二次的な骨格筋の障害を伴うこともあります。  脳性麻痺の診断は.病歴と身体検査に基づいて行われます。 CT.MRI.脳波.TCDなどの神経画像検査や電気生理学的検査は.診断の根拠となるものではありませんが.原因の解明や病態の把握には有効です。 脳性麻痺の診断には.(1)運動障害の原因となる病変が脳にあること.「脳」とは.脳幹.間脳.終脳.小脳およびそれらの神経接続部の総称.(2)脳性麻痺とその後に起こる疾患の原因因子であること.が必要です。 (脳性麻痺の原因因子とそれに続く異常な発達過程や病的な脳損傷過程は.乳児期に症状が現れるなど.人生のごく早い時期に起こること.(3)脳性麻痺は運動障害が主であること.しかし障害の臨床表現型はミオクローヌス.筋緊張.失調.バランス障害.ランダム運動障害など様々であること.しかし多くの付随する疾患.例えばてんかん.精神障害.感覚障害.認知障害.言語障害.行動障害などについては。 初期の発達異常や脳の損傷は「静的」.つまりそれ以上悪化することはなく.障害が発生すると “臨床症状は静的なものではなく.成長とともに.筋群間の筋力のアンバランス.痙性筋群の成長と骨格の成長の不整合.生体力学的アライメントの不良などにより.腱拘縮.骨・関節の変形.痛みなどの障害がさらに進行していきます。 さらに痛みなどの障害が発生することもあります。  脳性まひの子どもたちのリハビリテーションにおいて.リハビリテーション評価は重要な役割を果たします。 リハビリテーション評価は.子どもの機能状態や潜在能力を判断するだけでなく.子どもの機能状態のあらゆる側面を収集.定量化.分析.正常な基準との比較するプロセスでもあります。  リハビリテーション評価チームは.小児神経科医.リハビリテーション医.理学療法士.作業療法士.義肢装具士.言語療法士.整形外科医またはマイクロサージェン.発達小児科医.眼科医.耳鼻科医.心理学者.リハビリテーション看護師.特別教師で構成され.次のことを行う。 総合的な評価によって.リハビリテーション・プログラムをより良く発展させることができます。  脳性麻痺のリハビリテーションでは.神経生理学的療法(ボバス法.ヴォイタ法.ルード法など).上田法.ガイド教育(ペト法).運動学習療法.従来の運動療法(筋制御訓練法.筋力増強法.筋伸縮法.ジョイント法など)が用いられています。 (筋制御訓練法.筋力強化法.筋伸縮法.関節可動域法.動作バランス訓練法など).拘束性運動療法(CIMT).作業療法.理学療法技術(神経筋電気刺激.筋電バイオフィードバック療法.高気圧酸素療法.水治療.光治療.超短波療法など).中国伝統リハビリ療法(鍼灸治療など。 推拿マッサージ.埋糸.ツボ注射.漢方薬).工学技術とリハビリテーション医学を融合したリハビリテーション工学技術.さらに言語障害を伴う言語療法.精神遅滞に対する認知訓練.行動障害に対する行動療法.乗馬療法.音楽・レクリエーション療法.抗てんかん治療など.多岐にわたっています。  運動障害のリハビリテーションでは.古典的な神経発達療法としてのボバース法が最もよく使われる治療法・技術であり.ペトが考案したガイド教育は.脳性まひの子どもが運動機能.日常生活動作.感覚認知能力.学習能力などを向上できるように.同じ居住環境の中で.集団訓練によって必要なさまざまなリハビリ治療・教育をコンダクター(指揮者)が行うというものです。 この方法は現在.障がい者連合会や民生委員.特殊学校などで使われています。 運動学習療法は.神経生理学.バイオメカニクス.行動科学.認知心理学に理論的に基づいており.正常な運動パターンの学習と一定の訓練の繰り返しによる運動機能の確立と回復を目指し.患児の主観的参加と認知を重視した宿題や機能訓練を志向し.現在は異常歩行の矯正と正常運動感覚・パターンの学習で利用されています。 運動療法の強制使用は.主に片麻痺の小児において.生活環境における健常上肢の使用を制限し.患側上肢を強制的に反復使用することで上肢の運動機能を改善させるために行われる[7]。 プライオメトリック・トレーニングについては.脳性麻痺の子どもたちの痙縮や関節反応の程度を高め.正常な運動パターンの形成に寄与しないというのが従来の見解であり.脳性麻痺の子どもたちにプライオメトリック強化トレーニングは推奨されていない。 最近の研究では.プライオメトリックトレーニングは.筋力と運動制御を増加させ.子供の筋群の痙縮の程度を増加させないことが示されている[8]。 作業療法の目的は.子どもの上肢運動機能.協調性.自律性.適応性を向上させることであり.子どもの生活の質を高め.教育を受ける能力を向上させるために重要である。 中国では.鍼灸.推拿.埋糸.ツボ注射.漢方薬などの伝統的なリハビリ治療が広く行われており.いずれも効果の程度はさまざまである。 また.電気.熱.磁気.赤外線.超音波.流体力学などの物理的要因を用いた理学療法も運動障害の治療に有効である。 例えば.神経筋電気刺激は.脳性まひの子どもの筋力向上.四肢痙縮の緩和.運動機能の改善に役立つことがある[9]。 理学療法が脳性まひのリハビリテーションに関連する技術を応用することで.脳性まひのリハビリテーション治療がより多く出現することが期待されます。  バクロフェン経口ブロックや髄腔内ブロックは副作用があるため現在ではあまり使われず.バクロフェン電子シリンジポンプは高価なためまだ普及しておらず.フェノールやエタノールブロックは感覚障害が持続するためほとんど使用されていない。 KomanがA型ボツリヌス毒素(BTX-A)の局所筋肉内注射による脳性麻痺児の痙縮軽減を最初に報告して以来,BTX-A筋肉内注射は脳性麻痺児の四肢痙縮の治療に広く用いられている[10-13].  近年.脳性まひの子どもたちのリハビリテーションにおいて.リハビリテーション工学の技術はますます重要な役割を果たすようになってきており.その中でも最も広く使われているのが.さまざまな整形外科用機器です。 最も広く使用されている装具は.足首足部装具(AFO).座位姿勢矯正装置.股関節外転装具である[14-15]。 また.機能的電気刺激装置は.脳性まひの子どもの言語障害や嚥下障害を改善することができます。 また.日常生活用具も脳性まひの子どもたちの生活能力をさまざまに向上させる。 電子コンピューター人工知能技術.マイクロ・ナノ技術.生体材料技術の発展により.脳性まひの子どもへのリハビリテーション工学技術の応用がより期待できるようになる。  主な整形外科手術は.筋・腱切断術.腱伸長術.腱変位術.骨整形術などで.これらは単純で再現性が高く.脳性まひ児の手足の固定変形に大きな効果があります。 痙性脳性麻痺に対する選択的後根切断術(SPR)と末梢神経縮小術は.四肢の痙性をより完全に緩和することができるが.長期的な効果についてはまだ評価されていない。 神経幹細胞移植.脳移植.遺伝子治療.脳定位治療などの新しい治療法や技術が研究されており.将来が期待されています。  脳性まひの子どもたちのリハビリテーションは.医療機関での治療だけでなく.地域や家庭でのリハビリテーションの継続性.長期性を考慮した効果的な長期リハビリテーション管理が重要な要素となっています。 中国では.地域密着型リハビリテーションはまだ新しいテーマであり.地域密着型リハビリテーションを推進・普及させ.持続可能なものにしていくには.まだまだ多くの問題や困難があります。 これらの基本的な問題を明確にするためには.科学的で合理的な脳性まひのリハビリテーション管理システムとネットワークを構築する必要があるのです。 施設病院-地域病院-障害者協会-家族-学校という複合的なリハビリテーションモデルを採用し.地域病院.障害者協会.学校のスタッフや保護者に定期的なトレーニングを行い.脳性まひの紹介・相談サービスシステムを確立し.脳性まひの子どもたちが同時に機能リハビリテーションを受けられるようにすることができます。 これにより.脳性まひの子どもたちが機能的リハビリテーション.教育.医療.社会的能力などあらゆるサービスを受けられるようになり.脳性まひの子どもたちの総合的なリハビリテーションを最大限に高め.一日も早く通常の社会生活に参加できるようにします。