定義:硬膜動静脈瘻は.硬膜とそれに連なる鎌状部.小脳幕.静脈洞に直接動脈・静脈が通じている血管疾患であり.その原因として.硬膜動静脈瘻が挙げられる。 分類 瘻孔の位置による(Herber):①後頭蓋窩硬膜動静脈瘻。 (ii) 中頭蓋窩の硬膜動静脈瘻 (Dural Arteriovenous Fistula) (iii) 前頭蓋窩の硬膜動静脈瘻。 (iv) 傍海綿状硬膜動静脈瘻。 排膿静脈(D jind jian)によると.①硬膜静脈洞や髄膜静脈に排膿すること。 硬膜静脈洞への流入と皮質静脈の逆行性充満 ②脳深部白質内の髄質静脈がこのタイプではより拡張し.長期的には頭蓋内圧亢進を引き起こす可能性があります。 (iii) 皮質静脈への直接流出がクモ膜下出血の主な原因である。 (iv) 硬膜湖や静脈湖に関連し.しばしば支配的な影響を与える。 Cognard (1995) の分類:I型.硬膜静脈洞への排液.血液は下流だが明らかな症状はない。II型.硬膜静脈洞への排液.血液が逆流する場合はII型a.血液が皮質静脈に逆流する場合はII型b.両方ともIIa+IIbとして認められる)頭蓋内高血圧20%.LO% 頭蓋内出血。 III型.皮質静脈に直接ドレナージ.静脈の拡張はない。 IV型.静脈拡張を伴う皮質静脈への直接ドレナージ 65%頭蓋内出血 V型.脊髄の髄膜静脈へのドレナージ 50%脊髄症状。 Bonden (1995) 分類:グレード I.髄膜静脈または静脈洞への直接ドレナージ。グレードII.ワーキンググレード+皮質静脈ドレナージ。 グレードⅢ.皮質静脈ドレナージのみ。 臨床症状:①拍動性耳鳴.頭蓋内雑音(67%)。 (ii) 頭蓋内圧の上昇による頭痛(50%);拡張した硬膜動静脈による髄膜の刺激;少量の硬膜下出血またはくも膜下出血;皮質静脈ドレナージ。 (iii) 頭蓋内出血(20%):くも膜下出血.硬膜下出血.脳内出血のいずれかを呈することがある。 皮質静脈の破裂に伴うもの。 4 頭蓋内静脈や脳脊髄液の取り込みに影響を与える静脈洞圧の上昇による頭蓋内圧の上昇.二次的な静脈洞血栓症.大きな硬膜下静脈湖の支配的な影響.交通性水頭症など。 (v) 神経機能障害 (vi) てんかん (脊髄機能障害 ⑧後頭蓋窩から脊髄表面へのDAVFの排泄。 (viii) その他:例:心機能障害。 小児DAVFの臨床的特徴は.高流動性(交通性水頭症)と静脈性湖(非交通性水頭症.D jind jian type Ⅳ)である。 心不全.皮質萎縮.予後不良であり.死亡率は67%である。 診断:TCD:拡張した排静脈の径.血流速度.血流方向.血流波形を測定することにより.頭蓋内静脈系の血行動態の変化を把握でき.間接的にDAVFの可能性が示唆される。 CTおよび/またはCTA:(i)脳白質水腫.水頭症.血管像の異常な肥厚を認めることがある。 (ii) 静脈洞の異常な拡張を示唆する。 頭蓋内出血を発見する。 (iv)骨の異常などの併発を示唆する。 M R I および/または M RA:CTおよび/またはCTAと同じものを示しますが.より高い解像度が必要です。 血管造影:確認検査として.全脳血管造影(外頸動脈造影を含む)を行う。 検査内容は.(i)瘻孔の位置。 (ii) 供給動脈.内頸動脈と外頸動脈の複合動脈であるかどうか.血液供給が両側からか片側からか。 危険な吻合:a. 眼窩上裂における中膜動脈と眼動脈との吻合.b. 中膜動脈.側副膜動脈海綿静脈洞枝.海綿静脈洞動脈を経て内頚動脈海綿静脈洞セグメントへの頭蓋内動脈の吻合.c. 上行咽頭動脈と脳底動脈間の吻合.d. 後頭動脈から椎骨動脈までの吻合。 ③. 静脈および静脈洞の状態;拡張.形成不全.狭窄.閉鎖または血栓症。 4.全脳循環時間 脳動静脈奇形.顎顔面動静脈奇形.硬膜内・硬膜外動脈瘤.多発性動静脈瘻. Rendou-Osler-Weber 症候群.頭蓋動静脈奇形等の併発異常がある場合。 適応症:インターベンション治療の目的:1.インターベンション単独での治癒 2.症状の緩和 3.手術や定位放射線治療と併用した塞栓療法。 1.脳出血の既往がある 2.耐えられない頭蓋内雑音 3.進行性の神経障害 4.局所圧迫症状 5.頭蓋内圧の上昇 6.頭蓋内出血や神経障害のおそれがある 以下の場合は積極的に治療することが必要である。 救急処置の適応:1.出血を伴う皮質静脈ドレナージ 2.多発性静脈洞・静脈血栓症または著しい拡張 3.海綿静脈洞.中頭蓋窩.前頭蓋窩病変による視力低下 4.頭蓋内圧上昇または進行性神経学的欠損。 禁忌:1.麻酔に耐えられない全身状態 2.現在のインターベンション技術では治療目的を達成できない 3.患者や家族がインターベンション治療を拒否している場合。 塞栓方法:塞栓物質:4~8Fガイドカテーテル.フローガイドマイクロカテーテル.ガイドワイヤガイドマイクロカテーテル(10.14.18).マイクロカテーテル 0.18-0.3mm(0.007-0.014 inch).液体塞栓剤(NBCA ,IBCA, Onyx system).造影剤(超流動ヨードオイル.ヨードフェニルエステル.タンタル粉);脱着可能バルーンとデリバリーシステム(。 現在マジックシリーズ).制御脱着式スプリングコイルおよび脱着システム(現在GDC.マトリックスシステム.EDCシステム.加水分解スプリングコイルシステム.水膨張コイルシステムなど).フリースプリングコイルなど。 微粒子(200~700μm).フィラメント.ドライデュラなど。 塞栓経路:経動脈的塞栓術.静脈的塞栓術.動静脈的塞栓術の併用。 塞栓術のポイント:①経皮的動脈ルート塞栓術.a.マイクロカテーテルをできるだけ瘻孔に近づけ.塞栓して解剖学的に治癒させる.緩和治療.血液供給動脈を閉塞できる。 b.外頸動脈の枝は痙攣しやすく.ガイドワイヤー.カテーテルはできるだけ柔らかく.操作は優しくする。c.危険な吻合や血管変動に気をつける。 静脈ルートへの塞栓術では.対象部位を密にかつ十分に充填してドレナージの残存を防ぎ.正常なドレナージ静脈の特許を保つようにする。経頸静脈ルートが設置できない場合は.上眼静脈の切開.上矢状静脈洞.横静脈洞の穿孔による直接穿刺法を使用することができる。 合併症 ①眼静脈血栓症およびその継続により眼症状が悪化する。海綿静脈洞領域の硬膜動静脈瘻(DAVF)の塞栓術後に多く見られる。 ホルモン療法や抗凝固療法が行われることもあります。 (ii) 脳出血:多くの場合.正常な脳静脈還流の障害.または大脳皮質に逆流する残留血流が原因です。 これは.薬物療法や手術で適切に治療する必要があります。 (iii) 脳虚血。多くの場合.塞栓物質が危険な吻合を介して正常な脳血管系に侵入することが原因である。 (iv) 脳神経麻痺.脳神経を栄養する血管の塞栓によるものが多い。外頸部血液供給動脈を塞栓するためにペレットを使用する場合.ペレットの直径は100μm以上でなければならず.血管拡張療法を行う必要がある。 脳腫瘍や静脈性脳梗塞は.正常な静脈の塞栓による場合がほとんどです。 静脈洞は.静脈還流が正常に行われている場合には.塞栓してはならない。 (vi) 外頸動脈の塞栓術後の局所的な痛みに対しては.対症療法を行うことがある。