強直性脊椎炎（AS）は.仙腸関節.脊椎突起.傍脊椎軟部組織および末梢関節を侵し.関節外症状を伴うこともある慢性進行性疾患である。 ASは脊椎すべり症の原型または一次型であり.それ以外の仙腸関節に合併した脊椎すべり症は二次型ASであり.本ガイドラインでは通常前者.後者と表記する。 ASの有病率は国によって異なることが報告されており.予備調査では日本が0.05％～0.2％.中国が0.26％となっています。 以前は男性に多いとされ.男女比は10.6：1でしたが.現在は5：1と報告されており.女性の方が発症が遅く.重症化しにくいとされています。 発症年齢は通常13歳から31歳で.まれに30歳以降.8歳以前に発症することもあります。 ASの原因は不明である。 疫学的調査により.本疾患の発症には遺伝的要因と環境要因が関与していることが明らかになっています。 ASの発症はHLA-B27（以下.B27）と強い関連があり.家族性で発症しやすいことが明らかにされています。 健常者のB27陽性率は人種や地域によって大きく異なり.例えばヨーロッパの白人では4％から13％.中国では2％から7％であるが.中国のAS患者におけるB27陽性率は91％である。 他のデータでは.ASの有病率は一般人口で0.1%.AS患者の家系で4%.B27陽性AS患者の第一度近親者で最大11%〜25%であり.B27陽性者やASの家系ではAS発症のリスクが高いことが示唆されています。 しかし.B27陽性者の約80％はASを発症せず.AS患者の約10％はB27陰性であることから.腸内細菌や炎症性腸疾患など.他の要因が発症に関与していることが示唆されています。 ASの病理学的な特徴や初期症状の1つに仙腸関節炎がある。 進行した脊椎の病変は.一般的に竹のような脊椎を呈します。 末梢関節の滑膜炎は.組織学的に関節リウマチと区別がつきません。 末端腱鞘炎が特徴的な疾患です。 大動脈起始部の局所的な中層壊死は.大動脈の環状拡張と大動脈弁尖の短縮と肥厚を引き起こし.大動脈弁の不完全な閉鎖につながることがあります。