ファンネルチェストとは?

漏斗胸は.ヒトによく見られる胸壁の変形で.先天性漏斗胸と後天性漏斗胸に分類され.変形の様子により対称型と非対称型に分類されます。 漏斗胸患者のほとんどは.無症状または最小限の症状しかありません。 場合によっては.変形がひどく.心肺機能や発育に影響を与えることもあります。 また.高齢の子供や大人も自尊心が低く.さまざまな程度の心理的障害を抱えています。 漏斗胸が自然治癒する可能性は極めて低く.高齢になるほど心肺機能の障害が大きくなり.術後の回復が遅くなります。 そのため.漏斗胸は手術が唯一の有効な治療法です。 1998年.Nuss1が漏斗胸修復に低侵襲手術を適用し.良好な中・長期成績が得られたことを報告した。 近年では 漏斗胸治療にNuss法を適用する外科医が増え.継続的な技術的進歩と良好な初期および中期成績が得られています。 Nuss手術の理解と臨床研究の進展について.以下のように概説している。
1.漏斗胸変形の共通指標
1.1 HI(ハラー指数)
HIは漏斗胸の変形を判定する国際的な指標として一般的に用いられているものです。 HI=A/C(A:胸骨の最もくぼんだ部分の高さでの最大胸椎横経.C:漏斗の最も深い部分から背骨の前面までの距離)です。 陥没の最下点が脊椎の前方にない非対称の漏斗胸の場合.脊椎の前方と陥没の最下点に2本の水平線を引き.2本の線の距離で修正CT指数を算出する。 健常者の平均指数は2.52で.漏斗胸は3.2以上.軽度の場合は3.25未満.中度の場合は3.25から3.5.重度の場合は3.5以上と診断される。
1.2 FI(ファネルチェストインデックス)
  FI=(a×b×c)/(A×B×C)(a:漏斗胸陥没の縦径.b:漏斗胸陥没の横径.c:漏斗胸陥没の深さ.A:胸骨長.B:胸骨横径.C:胸骨角から脊椎前端までの最短距離).軽度:FI<0.2.中度:FI>0.3.重度:FI>0.3。 FI >0.3.
1.3 LVI(1下部椎骨指数)
LVIは.患者の胸部の側面X線写真により.LVI=BC/AC(AC:胸骨前縁から胸椎後縁までの矢状線の長さ.BC:対応する椎骨の矢状径の長さ)により測定された。 Rebeis2 によれば.健常者の LVI の平均値は 0.21 であるが.漏斗胸患者の LVI は 0.22 以上.最大 0.54 であり.値が大きい程.変形が大きいことを意味する。
1.4 AI(人体計測指数) 
AI=B/A(A:胸骨下1/3の深呼吸時の胸郭横径.B:上記と同一平面上の胸骨陥没深さ).AIの値は0〜1.AIR0.12は漏斗胸と判定でき.値が大きいほど変形の程度が大きい。
2.Nuss手術
2.1 手術の原理  
NUSSらは.慢性閉塞性肺疾患患者の胸郭が年々変化して樽型になることを観察しており.成人でも胸郭にはある程度のコンプライアンスと可塑性があることを示唆している。 小児の胸郭は未熟であり.コンプライアンスと可塑性に富んでいる。 ファンネルチェストで高強度の湾曲材を1枚以上胸骨に入れ.変形した胸壁を矯正し.2~3年後に抜去します。
2.2 サージカルアプローチ
手術は.両上肢を900に外転させた仰臥位で.ランペクトミーの助けを借りて行う。胸部陥没の最下点をマークし.そのマークを延長して水平線を引き.適切な肋間位置を選定する。 胸部陥没の最下点から左右の腋窩中線から1cmを引いた距離を代替装具長とし.支持板をベンダーで成形する。 皮膚を切開し.皮下組織を胸郭の外側から内側にかけての皮下レベルで横方向に.あらかじめ選択した肋骨腔まで胸郭内に分離し.胸腔鏡の直視下で.あらかじめ選択した肋骨腔の胸部タイルから胸骨後縦隔を通り.対側胸壁の貫通点まで皮下トンネルを通して対側の切開部にペネトレイターを通過させます。 太いワイヤーを導入し.太いワイヤーと支持板をしっかり固定し.胸腔鏡監視下で太いワイヤーを引き.支持板をトンネルから後方に反らす。 胸壁の湾曲にぴったり合うように調整しながら.上方に反って胸骨の後ろで支えるように1800回転させます。プレートを2~3点で固定し.両端の2つの固定ピースを胸壁筋・筋膜包埋縫合糸で適切に固定してください。 皮下と皮膚を縫合する。 肺の拡張や気胸の有無を観察するために.X線写真を撮影します。
非胸腔鏡下手術では.心臓や心膜を傷つけないように.湾曲した先端が胸骨後縦隔を上向きに通るように左側から胸壁を切開し(胸腔鏡下手術では通常右側からアクセス).反対側の肋間より外に出し.胸のドレーンや通気は必要ない点が異なっています。 この手術は.胸腔鏡以外の補助具を使用して行われます。 手術はすべて胸膜の外側で行われます。 この方法は外傷がはるかに少なく.外科医に経験を積ませ.偶発的な損傷を避けるために.手術前にCTスキャンを行って胸骨後部の空間と解剖学的関係を理解することが必要です。
3.手術適応と手術適応年齢の選択
3.1 手術の適応
漏斗胸の患者さんの多くは.手術前は無症状か軽い症状で.手術の目的は変形の修正にあります。 しかし.中には心肺機能障害や他の疾患を併せ持つ患者さんもおり.手術が患者さんの心肺機能や小児の発育に与える影響は様々です。 したがって.NUSS手術の目的は胸壁変形の矯正だけでなく.患者さんの術後の心肺機能の向上や小児の発育・発達を考慮することだと思います。
手術の適応2には.以下の基準のうち2つ以上が含まれます。 (1) CTでハラー指数3.25以上 (2) 肺機能で拘束性または閉塞性の気道病変が示唆される。 (3) 心電図及び心エコー図において.不完全右脚ブロック.僧帽弁逸脱等の異常がある場合。 (4) 奇形が進行し.重大な症状が重なった場合。 (5) 外見の変形が児童にとって耐え難いものであり.変形の進行性の悪化の履歴が特に重要である場合。 結合組織障害(マルファン症候群など).側弯変形.輪郭形成材料に対するアレルギーのある患者には禁忌である。 (6)初回手術の再発。
漏斗胸には対称型と非対称型があり.画像診断では漏斗胸の漏斗対称性の推定にはCTが適しています。3 広範囲に対称な漏斗胸は.特に扁平胸との組み合わせでは.年齢に関係なく胸骨と肋軟骨の角度があまり大きくなく.支柱で支えることが容易なため.Nuss手術の最適な適応と言えます。 一般的に言われている非対称漏斗胸の病態は.胸郭の両側の肋軟骨が不均衡に成長することで.手術例の1/3〜1/2に発生し.通常.症状が悪化すると胸骨が右側に前転してより深く陥没することが分かっています。 胸郭全体が正常な形を失い.重度の扁平胸.あるいは胸郭形成不全として現れる。 Nuss手術は非対称漏斗胸に対して行われ.近年良好な成績を収めているが.Zhang Fuxianら4は.重度の非対称漏斗胸.特に胸骨と肋軟骨の角度が非常に大きい年長児では.術後の変形と胸郭非対称が残る可能性があると結論づけている。
3.2 手術対象年齢の選択  
Nuss手術の初期には.主に小児に使用されていましたが.現在では.患者年齢の選択は施設によって異なり.個人差や社会的・経済的な要因も含まれています。 Nuss手術の最年少年齢は1歳.最高年齢は40歳以上と文献に報告されています。 専門家の中には.手術年齢は2~5歳が良いと言う人もいれば.6~12歳が最適と考える人もいます。 現在.手術の推奨年齢は5歳から20歳で.12歳以下の子どもは胸郭の柔軟性や弾力性が高く.コンプライアンスが良いため.術中操作や術後の回復・管理がしやすいとされています。 Nuss手術は.肋軟骨の切除や胸骨の骨切りを必要としないため.Ravitch手術後の重篤な合併症の可能性を回避することができます。 したがって.年齢が絶対的な要因ではなく.心肺機能障害や症状があり.変形の進行性悪化が明らかな場合には.漏斗胸変形を矯正しながら心肺機能を保存するために早期の手術を検討することができます。 近年.Nuss手術は40歳以上の高齢者を含む幅広い年齢層の患者に広く用いられ.成人における近・中期的な良好な結果を示す症例報告も多くなっています7。
4.手術成績
Nuss手術の成績は.術後の外観.手術が患者に与える身体的・心理的影響.術後合併症の発生.患者の判断など.さまざまな要素を総合して判断されます。 全体として.文献に報告されている患者の大半は.術後の外観が満足のいくものであり.心理的およびQOLに好影響を与え.患者または両親による術後の評価は良好または非常に良好である。7 心機能の改善は多少あるが.肺機能の改善はほとんどまたは全くない。
Nussの手術効果の評価基準は.(1)excellent:正常な胸壁形状が回復.(2)good:わずかに残存する陥没.(3)moderate:中程度の残存.(4)poor:さらなる治療を要する重度の再発.です。 最初の2つの基準を満たした場合.満足とみなします。 後者の2つの基準を満たした場合は.不満足とした。 Zeng Tiら7は.小児漏斗胸の手術成績を評価する条件として.①胸骨の変化を示す胸部X線.②胸部外観結果.③患者・家族の満足度.④胸郭の充実度.伸展度.弾力性を提唱した。 上村らは,術後の支持板の位置について,支持板と胸骨の直角度が良好,回転角度が450度以下が良好,900度までが不良とする基準を提示した。
5.術後の主な合併症と予防
従来のRavitch法と同様に.Nuss後に気胸.内固定装具の変位.出血.アレルギー反応.胸水.術後感染などが起こる可能性があります。
術後合併症で最も多いのは気胸で.ほとんどの患者さんで無症状です。 術後の定期的なX線写真で約49%の患者さんが気胸を認めますが.胸腔チューブによるドレナージを必要とする患者さんは約6%で.1~2日程度で回復しています。 気胸は.術前に肺を膨らませ.手術の最後に外付けの胸膜チューブを入れることで予防することができます。
初期の文献ではプレートの回転や変位が多く報告されていたが.継続的な技術の向上により.現在ではその発生率は5%程度であり.再手術のためにプレートの除去を必要とする症例もある。 支持整形外科プレートの一般的な固定方法には.固定プレートを両側から追加する方法.固定プレートを片側から追加する方法.固定プレートを使用せずにプレートを肋骨に縛り付ける方法などがあります。 3点固定法では.従来の両側固定に加え.プレートの中央部を胸骨に近い片側の肋軟骨に固定します。
整形外科用プレートが胸骨を通過すると.内乳管や前縦隔が破壊されるため出血することがあります。 そのため.胸腔鏡検査と胸骨下の丁寧な剥離で出血を防ぐことができます。 胸腔鏡の設置は左右どちらでも可能ですが.左側の方が直接視認でき.心臓を保護できるため安全性が高いかもしれません。 プレートは胸腔外に設置されるため.胸膜の外側で剥離が行われ.心膜を傷つける可能性が低く.プレートは胸腔外のトンネル組織で支えられるため.ずれ.滑り.回転が起こりにくい。
Nuss手術後の感染症は珍しく.発生率は1.2%.整形外科用プレートによるものは0.7%です。 外科的移植は感染のリスクを高めるので.感染が起こったらすぐに除去する必要があります。 その他.縦隔炎.細菌性心膜炎.両側性化膿性胸膜炎などの感染症が報告されている文献もあります。 厳密な無菌操作と抗生物質の投与により.移植後の切開部感染症の発生を抑えることができます。
アレルギー反応は.中国ではほとんど報告されておらず.欧米ではNuss手術後の小児に比較的多く見られます。 ニッケルアレルギーが主な原因と考えられており.リンパ球が鍵となる典型的な遅延型IVアレルギー反応とされています。 また.再発やプレート除去困難などの稀な合併症も報告されています。 技術の進歩と方法の継続的な改善により.様々な合併症は初期の適用から大幅に減少し.これまでのところ手術による死亡例は報告されていない。