肝血管腫は比較的よくみられる良性肝腫瘍の一種であり.臨床では海綿状血管腫が最も多く.自然集団の剖検発見率は0.35～7.3％で.良性肝腫瘍の5～20％を占める。近年.人々の健康診断に対する意識の向上や各種画像診断技術の進歩に伴い.無症候性小血管腫の発見率は著しく高くなっている。 ほとんどの症例は臨床的に無症状または軽症で.経過が長く.増殖が緩徐であり.予後も良好である。
はじめに
肝血管腫は比較的よくみられる良性肝腫瘍であり.中でも海綿状血管腫が最も多く.自然集団の剖検発見率は0.35～7.3％で.良性肝腫瘍の5～20％を占める。 近年.人々の健康診断に対する意識の向上や各種画像診断技術の進歩に伴い.無症候性小血管腫の発見率は著しく増加している。 ほとんどの症例は臨床的に無症状か症状が軽く.経過が長く.増殖が緩徐で予後も良好です。
現在.本疾患に関する基礎的・臨床的研究は少なく.成熟した厳密な診断・治療基準がないため.治療法や適応の定義に曖昧さや誤りが多く.伝統的な外科治療とラジオ波焼灼療法.肝動脈塞栓療法.放射線治療.術中マイクロ波治療.凍結療法.硬化剤注入療法などが併存しており.医師や患者が選択できる統一的なクリニカルパスが形成されていないのが現状です。
病態 血管のうっ血と拡張；肝臓の局所的な血液循環の停滞により.血管のスポンジ状の拡張が形成される。
病気の分類
肝血管腫は.線維組織の量によって4つのタイプに分類することができます：
(1)最も一般的なタイプの海綿状血管腫.
(2)硬化性血管腫.
(3)血管内皮細胞腫瘍.
(4)まれな毛細血管腫。 現在のところ.血管腫の直径による分類：5cm未満（小血管腫）；5～10cm（血管腫）；10cm～15cm（巨大血管腫）；15cm以上（超大血管腫）は.肝血管腫の治療の指針として一定の意義があると考えられ.肝血管腫の診断と治療の効果的な参考となる。
Disease Hazard
肝血管腫は年齢に関係なく発症する可能性があり.30～50歳代に多く.文献では男性より女性の方が多く.男女比は1：3～6程度と報告されている。 しかし.当院の健常者53,859例の人間ドックデータを解析したところ.肝血管腫の発症率は3.11％で.男女比は同等であった（3.36％
vs 2.88％.p>0.05）。 p>0.05) であった。これは文献で報告されている結果とは異なっており.文献における以前の報告が大規模な人口調査ではなく外来または入院患者の被曝を分析したこと.および小型血管腫のほとんどが統計に含まれていなかったことに関連している可能性がある。
国勢調査症例における男女の血管腫の大きさ構成比を詳細に分析したところ.全症例に対する5cmを超える肝血管腫症例の割合では.女性が男性の2.56倍（2.90％対1.26％.P>0.05）であり.この結果は我々の仮定を支持するものであった。
年齢と有病率の関係をさらに分析すると.有病率は年齢が高くなるにつれて増加し.40～60歳をピークに減少した。 この現象の説明として考えられるのは.年齢が高くなるにつれて.最初は発見しにくい隠れ血管腫の発生率が.成長して発見されるにつれて高くなることである。
40～60歳を過ぎると.血管腫の成長が止まり.さらには退縮するものもあり.その結果血管腫の発生率が低下する。
この現象は.5年以上追跡した131例の解析で確認され.血管腫が拡大した症例の割合は年齢が高くなるにつれて有意に減少し.血管腫の最大径の増加の程度も有意に減少した。 性別.年齢と血管腫の大きさの関係を解析したところ.女性の血管腫はすべての年齢で男性の血管腫より大きく.血管腫の大きさは年齢とともに有意に増加し.40～60歳でピークに達し.その後はわずかに減少した。
以上のデータから.血管腫の発生はホルモンレベルの変化に影響される可能性があり.エストロゲンの影響がより明らかであると結論付けるのは難しいことではありません。
症状
肝血管腫のほとんどは明らかな不快症状を伴わず.定期的な超音波検査や腹部手術で発見されることがほとんどである。 悪性腫瘍の可能性を示す証拠はないが.時に肝臓の他の悪性腫瘍と混同されることがあり.誤診につながることがある。 血管腫が5cm以上になると.以下のような非特異的な腹部症状が現れることがあります：
（1）腹部腫瘤：腫瘤は嚢胞性で.圧迫痛はなく.表面は平滑または非平滑で.腫瘤の聴診で血管雑音が聞こえることがあります；
（2）消化器症状：右上腹部の漠然とした痛みや不快感.食欲不振.吐き気.嘔吐.腹鳴.鼓腸.消化不良などがあります；
（3）胃症状：血管腫に悪性腫瘍の証拠はありませんが.肝臓の他の悪性腫瘍と混同されることがあり.誤診につながることがあります。
(3) 圧迫症状：巨大な血管腫が周囲の組織や臓器を押し.圧迫することがある。 食道下端の圧迫は嚥下障害を引き起こす可能性があります。肝外胆管の圧迫は閉塞性黄疸や胆嚢貯留を引き起こす可能性があります。門脈系の圧迫は脾腫や腹水を引き起こす可能性があります。肺の圧迫は呼吸困難や肺無気肺を引き起こす可能性があります。胃や十二指腸の圧迫は消化器症状を引き起こす可能性があります。
(4) 肝血管腫の破裂や出血は.出血やショックだけでなく.心窩部の激痛を引き起こす可能性があり.これは最も深刻な合併症の1つです。
(5) Kasabach-Merritt症候群は.血小板減少や凝固因子の大量消費を伴う血管腫による凝固異常です。 巨大血管腫に血液が貯留し.赤血球.血小板.凝固第II.V.VI因子.フィブリノゲンが大量に消費され.凝固異常が起こり.さらにDICに発展する。
(6) その他：遊離性・肝外性血管腫が捻転すると壊死を起こし.激しい腹痛.発熱.虚脱を起こすことがある。 また.巨大血管腫のために動静脈瘻が形成され.返血量が増加して心臓の負担が増大し.心不全を起こして死亡する個体もある。 まれに胆道出血を起こす症例もある。
補助検査
肝血管腫には特異的な臨床症状がないため.画像検査（超音波.CT.MRIなど）が肝血管腫の診断の主な方法である。 包括的な文献報告によると.肝血管腫の診断率は超音波検査で57.0％～90.5％.94％.CTで73.0％～92.2％.MRIで84.0％～92.7％.肝動脈造影で62.5％である。
超音波検査
超音波検査は.安価で簡便.有病率が高く.非侵襲的で苦痛がなく.安全で信頼性が高く.CTやMRIには及ばないが.病変の変化を短期間で繰り返し動態観察し.より多くの情報を得ることができる。 肝血管腫の超音波検査の成績は.ほとんどが高エコーで.エコー原性が低いものは網状構造.均一な密度.規則的な形態.境界が明瞭である。
より大きな血管腫は小葉状になることがあり.内部エコーはやはり主に増強され.管状.または不規則な結節状またはブロック状の低エコー領域となることがあり.時には血管内腔の血栓症.組織化.または石灰化に起因する石灰化低エコーおよび後方音響陰影が存在することがあります。
造影超音波
近年.肝臓の鑑別診断における造影超音波の役割は.医師によって徐々に認識されるようになりました。 非典型的な画像所見を有する肝血管腫の症例に対しては.肝臓の造影超音波検査を選択的に使用することが考慮される。
血管腫の典型的な超音波検査では.動脈相では周辺部に結節状またはリング状の増強がみられ.時間の延長とともに徐々に中心部へと拡大していく。 拡大過程は緩徐であり.病巣は門脈相および遅延相でもまだ増強状態にあり.エコーは周囲の肝組織と同等かそれ以上であり.スパイラルCTと同様である。 この “slow in and slow out “強調の特徴は.スパイラルCTの強調と同様である。 小型肝血管腫に対する造影超音波検査の感度.特異度.精度は100％.87％.94％に達したことが報告されている。
スパイラル強調CT
CTスキャンでは.肝実質内に円形または円形様の低密度病巣を認め.そのうちのいくつかは不規則である可能性があり.CT値は約30HUである。 造影剤注入後50-60sで門脈造影相に移行し.造影巣は互いに融合し.強度は徐々に低下する。数分遅れてスキャンすると.腫瘍全体が一様に造影され.造影密度は低下し続け.周囲の正常肝実質の造影密度より高いか等しくなる。 一部の海綿状血管腫では.腫瘍の中心部に不規則な低輝度領域が存在し.遅延走査で増強が認められないことがあるが.腫瘍の周辺部では依然としてこの “early out, late in “の特徴を示す。
MRI
MRIはT1強調で低信号.T2強調で高信号を示し.強度は均一で.辺縁は明瞭で.周囲の肝臓とのコントラストは明らかである。
MRIにおける血管腫の特異的な徴候である「電球徴候」と表現される。
動的走査の増強パターンはCTと同じである。
腫瘍の特徴的徴候はCTとMRIで明確に診断されており.動的走査の増強パターンはCTと同じである。 CTとMRIで腫瘍の特徴的な徴候が明確に診断された場合.他の高価な検査や侵襲的な検査を行う必要はなく.肝穿刺生検は避けるべきである。
その他
肝穿刺生検は精度が低く出血の可能性があり.肝動脈造影は侵襲的で不要である。 近年.全身ポジトロンCT（PET/CT）が代謝活性のある悪性腫瘍を除外するための貴重なツールとして台頭してきた。
鑑別診断
肝血管腫の主な鑑別診断は以下の通り：
原発性または転移性肝細胞がん
原発性肝細胞がんは.慢性B型肝炎.肝硬変.肝機能異常.AFP上昇の既往があることが多い；転移性肝細胞がんは.ほとんどが多発性で.消化器系に原発病変があることが多い；
肝エキノコックス症
患者には牧畜生活の既往があり.羊や犬への曝露歴がある。
羊や犬への暴露歴.皮内肝虫検査（Casoniテスト）陽性.好酸球数増加;
肝非寄生虫性嚢胞
単発性の孤立性肝嚢胞は肝血管腫との鑑別が容易であり.時に肝血管腫と混同される多嚢胞性肝はわずかである。 多発性嚢胞性肝の50％以上は多発性嚢胞性腎と合併しており.病変は最初から多発性で.その多くは肝臓全体にあり.超音波検査やCT検査では.病変は滑らかで無傷な境界を持つ大小さまざまな嚢胞性空洞であり.家族性の遺伝的要因がある可能性がある；
その他
肝腺腫と肝血管内皮細胞肉腫はまれである。 前者はゆっくりと発育するが.腫瘤はゴムのように硬い。後者はより急速に発育し.悪性腫瘍の特徴を有し.多くは思春期にみられる。
外科的治療
現在.肝血管腫の治療は賛否両論あり.血管腫切除術.血管腫結紮術.肝動脈結紮術.マイクロ波治療.ラジオ波治療.肝動脈塞栓術などがあります。 びまん性肝血管腫や.肝機能の低下やKasabach-Merritt症候群の合併などの切除不能な巨大血管腫に対しては.肝移植も可能である。 治療が必要な肝血管腫については.患者の利益.安全性.有効性を原則とし.医師の技術レベルや経験.さまざまな要因のトレードオフを考慮して.さまざまな治療法を選択すべきである。
以下では.さまざまな治療法について説明します。
肝血管腫の外科的切除は確実で安全であり.完全切除は根治につながる唯一の方法です。 手術手技の発達により.手術関連合併症の発生率および死亡率は現在.非常に低くなっている。 とはいえ.手術には厳密な適応が必要である。 一般的な手術には.肝切除術.血管腫切除術.腹腔鏡下肝切除術.血管腫結紮術.肝移植術などがあります。
分断肝切除術
肝臓手術の手術技術の発展と手術手技の向上により.肝切除術の死亡率と合併症は大幅に減少し.肝臓の良性病変にも適用されるようになり.中でも肝血管腫は肝切除術に最もよく適用される肝臓の良性病変です。 肝血管腫の患者の多くは肝硬変の既往がなく.肝代償機能も良好で.広範な肝切除に耐えることができる。 巨大肝血管腫や多発性血管腫の場合.通常の肝切除.肝葉切除.あるいは半肝切除は可能であるが.肝切除量は全肝の70～75％以下であるべきである。
肝血管腫の治療における肝分割切除の最大の問題は.出血のコントロールです。 血管腫は血液の供給が豊富なため.腫瘍自体が出血しやすく.手術の難易度が上がりますし.時には不適切な手術でコントロールできない出血を起こすこともあるため.いかに出血をコントロールするかが手術成功の鍵となります。
肝血管腫の摘出手術
肝血管腫の多くは膨張性増殖を示し.正常な肝組織.胆管.血管を圧迫して薄い繊維状の周囲を形成することがあり.この界面には血管が少ないため.界面に沿って鈍的に剥離し.血管腫から摘出する.すなわち「腹膜外血管腫摘出術」を行うことで.出血が少なく.完全切除という目標を達成することができます。
1988年 Alper
1988年.Alperらが初めてこの方法を報告し.肝切除と血管腫デバルキングを比較したいくつかの大規模サンプル臨床研究では.デバルキング手術時間.出血.輸血が肝切除より有意に少ないこと.肝臓へのダメージが軽く.正常肝組織が最大限に温存され.術後患者の肝機能が速やかに回復すること.重要な肝内血管や胆管へのダメージが減少すること.出血が減少すること.胆道瘻の発生率が減少することなどが明らかになりました。
現在.国内外の多くの学者がこの術式を提唱しており.肝血管腫の治療の主な術式となっています。 通常の肝切除は.悪性腫瘍が疑われる場合や.肝臓の片葉が腫瘍で完全に占められている場合にのみ行われます。 しかし.症例によっては手術中に血管腫と肝実質の隙間を確認することが難しく.血管腫を切除することで出血が多くなる可能性があると考える学者もおり.特に肝静脈幹や肝後下大静脈などの重要な構造物に近い血管腫では.鈍的なストリッピングにより太い血管が破れたり.腫瘍が傷ついたりしやすく.制御不能な出血が起こる可能性がある。
専門家の意見
(1) 腫瘍が肝臓の左葉にある場合.手術の簡便さから肝切除を選択すべきである。 さらに.多発血管腫がある肝葉に限局している場合にも肝切除術が行われるが.その場合.腫瘍を1つ1つ摘出するのは時間がかかり.大きな損傷や出血を招く。
(2) 右肝切除術は比較的複雑で.その外傷性の影響もあるため.肝切除術よりも右葉血管腫デバルキング術の方が有利である。
(3) 肝中葉の血管腫は.肝臓を出入りする太い血管と密接に関係しているだけでなく.肝右葉や肝左葉にも浸潤している可能性がある。 このような腫瘍に対処するには肝切除はより困難である。 ストリッピング術は肝門部での管の損傷を効果的に回避できるだけでなく.正常肝組織をあまり切除する必要がなく.術中出血を有意に減少させることができる。
（4）巨大な容積を持つ血管腫に対しては肝切除が望ましい。 巨大な血管腫は.肝臓の左葉や右葉.あるいはある特定の肝分節を占め.肝組織を圧迫し.病変のある葉や分節には正常な肝組織がほとんど残らないため.通常の肝葉切除や分節切除では.正常な肝組織を多く失うことはなく.切除手術によって生じる腫瘍周囲の裂傷や太い血管による出血を避けることができます。
（5）原発性肝細胞癌や肝臓の他の部分の悪性腫瘍は.手術前に除外することはできません。 肝転移が疑われる場合は.通常の肝切除または一定の「安全なマージン」を確保した局所切除が望ましい。
(6) 肝の異なる葉またはセグメントに分布する多発性血管腫は.2つの手術法を組み合わせて治療することができる。