最近腹部膨満感を訴える78歳の男性は.もともと2006年に当院で上行結腸の絨毛性腺腫の手術を受けた。 最近.腹部膨満のため当院を受診したところ.腹腔内に広範な体液貯留が認められ.転移性腫瘍が疑われたが.後に穿刺生検により偽粘液性腫瘍であることが確認された。 手術は昨日行われた。 術中.約5kgの腫瘍から可能な限り広範な黄色っぽく血の混じった粘液ゼリー状の液体を除去した。 術後腹腔内化学療法に備えて2本のダブルルーメンドレーンを留置した。 偽粘液性腹膜腫瘍（PMP）はまれな腹膜腫瘍で.発生率は年間約100万人に1人である。 世界中に広がっている。 1884年にWerthにより初めて命名されたPMPは.腹腔内の多量の粘液様液体と.腹膜および卵膜内の多発性の粘液ゼリー状の腫瘤を特徴とし.これらは「ゼリー腹」と呼ばれている。 一般に.虫垂がPMPの主な発生源であると考えられており.病変の増殖が虫垂管腔の狭窄と閉塞を引き起こし.虫垂管腔の圧力が上昇し.徐々に拡張して最終的に破裂し.病変によって排出された粘液と細胞が腹腔内に捕捉され.そこで無限に増殖し続け.多量の粘液を産生する.というのが考えられる病態である。 卵巣がPMPのもう一つの主要な発生源であるかどうかについては.女性患者ではまだ議論があり.最近の免疫組織化学的および対立遺伝子分析では.虫垂由来説をより支持しているようである。 PMPが包含する疾患のスペクトラムは良性.悪性で大きく異なるため.PMPという診断名は患者の診断.治療.予後の指針とはならない。 Ronnettらは.PMPを3つのカテゴリーに分類している：(1)びまん性腹膜腺腫性粘液症(DPAM)は.明らかな細胞異方性を認めない少数の増殖性粘液性上皮細胞のみを含む多量の細胞外粘液を特徴とし.関連する原発性粘液性腺腫性病変を伴うか伴わない；このタイプは症例の59.7％に認められる。 (2) 腹膜粘液性腺がん（PMCA）：がんの構造的特徴および細胞学的特徴を有するより豊富な粘液性上皮細胞を特徴とし.原発性粘液性腺腫病変を伴うか伴わない.症例の27.5％である。 (3）中間型。 この分類は予後的に重要であり.年齢調整後の5年生存率はDPAM群で84％.PMCA群でわずか6.7％である。 PMPは細胞成分が少なく.比較的分化度の高い細胞で.リンパ節転移や遠隔転移が少なく.ほとんどの患者の全身状態が良好であることから.PMPはほとんどが接合部悪性であると考えられている。 PMP患者の多くは.発症が緩徐で進行が遅く.症状の特異性が乏しいため.帝王切開で虫垂炎や卵巣腫瘍の診断を提案された際に.予期せず発見されることが多い。 誤診率が高く.治療が遅れることもある。 一般的な徴候や症状としては.腹痛（急性虫垂炎に類似していることが多い）.腹部腫瘤（女性では卵巣腫瘍が疑われることが多い）.腹部膨満.進行性の腹囲拡大.悪心.嘔吐.倦怠感.食欲不振.新たなヘルニア（鼠径ヘルニアが多い）.体重減少などがある。 この疾患では画像診断が重要である。 超音波とCTがより一般的に使用され.目に見える徴候としては.脂肪密度としての粘液様液体.肝臓と脾臓の表面の帆立貝状の圧痕.大量の腹水の徴候.腹部の中央に集中する分割された小腸（しかし.内径はほぼ正常で明らかな圧迫変化はない）.特に示唆的な卵膜のパンケーキ様の肥厚と弧状石灰化がある。 PMP患者ではCEA.CA19-9およびCA125が上昇することがあり.特にCEAはPMPにおいて非常に重要である。 治療後の腫瘍マーカーの経過観察は再発の予測に有用である。 典型的なPMP腹水は多量の粘液状の液体で.移動性が悪く.開腹手術では容易に取り出せないことが多い。 PMP患者の中には.明らかな粘液を伴わない滲出液.あるいは血性液として現れるものもある。 組織学的検査が診断のゴールドスタンダードである。 PMPの治療は手術が選択され.縮小手術が最も一般的である。 この手術は単純で容易であり.合併症の発生率も比較的低く.すべてのPMP患者に適している。 しかし.再発しやすい。 根治的手術はすべての病変を切除するもので.再発を減らし.より良い治療成績を可能にする。 しかし.この手術法は時間がかかり.複雑で.リスクが高く.合併症も多い。 最近では.腹腔鏡や超音波ガイド下吸引などの新しい外科的進歩も報告されている。 その他の治療法としては.放射線療法.免疫療法（連鎖球菌製剤OK-432の腹腔内注射）.粘液溶解剤.光線力学的療法（レーザー照射）などがあるが.いずれも報告例は少なく.臨床的な有効性の評価は難しい。 本疾患は再発しやすく.約50％の症例が2.5年以内に再発し.再発患者の大部分はPMCAである。 Harshenら2003年の報告では.PMP患者の全5年生存率は10％〜75％で.平均は50％であり.Mayo Centreの報告では.5年生存率は53％.10年生存率は32％で.生存期間中央値は5.9年であった。