概要 舟形骨は.胸骨.肋軟骨.胸郭の一部が背側に凹んで変形し.漏斗状になる先天性の疾患である。 大多数の症例では.胸骨は第2.第3肋軟骨の高さから始まり.背側に移動して鼡径部の上に舟状または漏斗状の変形を形成し.多くの場合.家族性の疾患である。 家族性に多く.心臓が圧迫されて変位したり.肺が変形のために動きが制限され.心肺機能に影響を及ぼすことがあります。 3歳を過ぎると症状が顕著になるので.早期に積極的に治療する必要があります。 女性よりも男性に多く.男女比は4：1と報告されており.優性遺伝する。 漏斗胸の発症率は.家族歴のある人では2.5％ですが.家族歴のない人では1.0％にすぎません。 生まれつきの病変もありますが.数ヵ月後.あるいは数年後に顕著になり.親に気づかれることも多い進行性の病変です。 漏斗胸は.前胸部が沈み.肩が突き出し.背中がやや猫背で.上腹部が突き出ているのが特徴である。 漏斗胸とは.胸骨.肋軟骨.肋骨の一部が背側に陥没し.漏斗状に変形した先天性の疾患である。
多くの場合.胸骨は第2.第3肋軟骨の高さから始まり.背側に移動してサーベルの上に舟形または漏斗状の変形を形成しますが.これは家族性の場合が多いようです。 胸骨本体（特にラペ根）とそれに対応する第3～6肋骨両側の軟骨が内側に陥没して漏斗状の前胸壁となり.胸郭変形のために心臓が圧迫されて変位し.肺の動きが制限されて小児の心肺機能に影響することがあります。 その結果.活動後の動悸や息切れ.上気道や肺の感染症の頻発.さらには心不全につながることもある。 漏斗胸の症状は3歳以降に顕著になり.胸が凹み.腹が凸になり.衰弱して成長が悪くなるので.積極的に治療する必要があります。
これは.胸部下部の肋軟骨や肋骨が過度に発達・成長し.胸骨が圧迫され.内側に凹んだ状態を補うために起こると考える人が多いようです。 また.横隔膜の胸骨部が短く発達しているため.胸骨が後方にずれて代償し.これが漏斗胸形成の原因の一つと考えられる。
胸骨は右側に回転する傾向があり.右側の肋軟骨の陥没は左側より深い傾向があり.右側の乳房の発達は左側より悪く.胸は平坦または丸い背中になる傾向があります。側弯は年齢とともに徐々に悪化し.乳児ではあまり顕著ではありませんが思春期以降に顕著となります。
漏斗胸の臨床症状 サージ治療 漏斗胸は女性より男性に多く.男女比は4：1で.15歳以下に多く.40歳以上ではまれな伴性優性遺伝である。 そのため.重症の患者さんは40歳までに亡くなることが多く.40歳以上の軽症の患者さんはほとんど見かけません。
漏斗胸は.軽度の場合は無症状ですが.重度の場合は心臓や肺を圧迫し.呼吸・循環機能に影響を及ぼします。 また.不整脈や収縮期雑音が見られることもあります。 漏斗胸は肺形成不全.Mafonte症候群.喘息などを併発することがあり.これらの疾患が組み合わさると耐え難い奇形となり.早期に外科的矯正を必要とすることが多い。
漏斗胸の診断は.診断の確定.程度の定義.胸部臓器の圧迫の有無.変形の組み合わせの4つの要素で構成される。 漏斗胸は.胸郭の視診ですぐに診断されるが.そのほとんどが第3肋骨から第7肋骨の内側に変形し.胸骨のサーベルの上が最も深く落ち込み.サーベルの前面が前方に湾曲しているのが特徴である。 肋骨の前部が後上方から急激に下方に傾斜し.胸郭が上下に長くなり.前径と後径の距離が短くなる。 重症の場合.胸骨下部の最深部の陥没が脊椎に接触し.脊椎の側部にまで達して心肺圧迫症状を起こすこともある。
前胸壁の陥没の程度と胸郭の変形により.漏斗胸には.広範型.一般型.限定型.混合型.不規則型の4つのタイプがあります。 漏斗胸は.肩や背中の反り.前胸部の陥没.腹部の膨張が主な症状です。
漏斗指数：漏斗胸の程度を判断する方法はいろいろありますが.漏斗指数（FI）は変形の程度を判断する一つの方法です。 分析方法は：重度：FI>0.3.中度0.3>FI>0.2.軽度：FI<0.2漏斗胸液量法：漏斗胸うつ伏せ.温水の注入で.患者.次に注射器を使用して.水の量を測定するために流体を引き出し.これはまた漏斗胸の学位を取得するには.アカウントの年齢.体重.重度の患者の要因は水の容量の約200mlまで可能です取る必要があります方法です。 同じ理由で.遊び道具を使った測定方法を使う人もいます。
光源と格子状の投影法を用いて.胸壁の陥没部分の波状輪郭を撮影し.波状輪郭の間隔と数から陥没部分の体積を算出し.デジタル変換器を介して電子計算機に送り.漏斗変形の重症度判定や外科的治療の効果判定に利用する装置。
肺葉は狭く.心陰影はほとんど左にずれており.右下葉の質感が増強しているのがわかる。胸部側面X線写真では胸骨下部が後方に陥没し.脊椎に近いか重なっているのが見える。 胸郭の後方は平坦で.前方は下方に鋭く傾斜しており.右心窩部境界はしばしば脊椎に重なり.心窩部影の中央には明瞭な放射線透過領域が認められる。 重症の患者個々では.心陰影が完全に左胸腔内に位置することもあり.高齢者では脊椎が側方に湾曲する傾向がある。 胸部側面X線写真では.胸骨本体が後方に湾曲し.場合によっては胸骨下端が脊椎の前縁に達することがあります。CT検査では.胸郭変形の程度や心臓の圧迫による変位を明確に示すことができます。
明らかな変形がある場合は.必ず治療が必要です。 年齢が低いほど手術の範囲が狭く.治療成績が良い。年齢が高い子供では.骨のある肋骨を切除しなければならず.輸血が必要になることも多い。
胸骨反転術.胸骨挙上術.漏斗胸完全胸腔鏡下矯正術の3種類に大別されます。
胸骨の反転
(1) 上下の血管と胸骨が傾いている胸骨反転
胸部と腹部の皮膚正中切開.女性の場合は乳房下の横切開。 両側の大胸筋を側方に遊離させ.陥没した胸骨と変形した両側の肋骨と肋軟骨を出し.腹直筋を肋軟骨と剣状突起への腹直筋の付着点を保存したまま腹直筋外縁に沿って臍の高さに遊離して.肋弓下縁を切断し.胸骨内面と両側の肋軟骨上の胸膜を指で変形陥没胸骨外面まで遊離して.肋骨の下縁と両側の胸骨の内面とを切断し.腹直筋の外縁と肋骨の外面とを切断します。 第2肋間の高さで肋間筋を切り離し.両側の胸腔内動脈を上下に4～5cm解放し.肋間血管を電気凝固で止血するのが禁忌。この高さで胸骨をワイヤーソーで切断し.陥没した胸骨と両側の肋軟骨を完全にフリーにしてから.胸板と肋軟骨を内胸動脈と腹直筋で交叉させる。
胸骨を平らにし.胸腔内血管を傷つけないよう.適切にトリミングすることができます。 胸骨横方向の骨折はステンレス縫合で.肋軟骨と肋間筋の対応する骨折端はポリエステル縫合で閉鎖する。 縫合の際に過度に長い肋軟骨を切除するので.逆胸骨肋軟骨板は非常に適切に元の位置に固定することができる。
(ii) 腹直筋腱による胸骨反転術
この方法は.上下に血管がある胸骨反転術との違いは.胸郭内の動脈を切断し.腹直筋のみを血液供給源として残す点にある。 手術は.まず内胸動脈を結紮して切断した後.胸骨を切開し.腹直筋の先端で胸骨と肋軟骨板を180°回転させ.変形した胸骨板をトリミングして元の位置に縫合する以外は基本的に従来の方法と同じである。
ティップレス胸骨切開法（和田法）
胸骨の中央または乳房の下の両側から横切開し.大胸筋と腹直筋を解放し.変形した胸骨.肋軟骨.肋骨を出し.両側の肋軟骨の骨膜を変形が陥没し始めるやや骨側の肋骨弓から上に向かって順に切開.肋軟骨を切断し骨膜の中から肋軟骨.胸筋をはがし.胸骨は下方に落ち込む上部肋間部で切断し.ついているかもしれない肋間筋はそのまま一部切り離す.としています。 軟部組織等 抗生物質溶液で洗浄後.胸骨プレートを180°回転させたワイヤーで胸骨茎に固定し.伸びすぎた肋軟骨を切り離し.対応する肋骨部位に固定したポリエステル縫合糸で筋肉と皮膚を縫合します。
オーバーラップを伴う胸骨の反転
上胸部が扁平.陥没している患者には.胸骨板を裏返し.上胸骨の前面を面取りして骨膜を胸骨茎の前に挿入し.大胸筋の一部が重なるようにして胸骨板を上方に移動し.重なった胸骨をワイヤー縫合で固定.肋軟骨をポリエステル縫合で閉鎖.伸びすぎた肋軟骨も一部重ねて閉鎖するので術後の胸郭がより良好に矯正できます胸骨反転手術がより適していると言えます。 胸骨反転は.グラベラを介して胸骨内側をフリーにし.変形初期に肋軟骨を切断し.周囲の側副組織や血管の保存に努め.胸骨鋸で陥没部を切断して肋軟骨とともに除去.胸骨軟骨板から軟組織を除去して板を修復し元の位置に逆さまにして設置するものである。 胸骨はスチールワイヤーで固定し.肋軟骨はポリエステル縫合で重ね合わせ.ドレナージは胸骨の裏側に設置するのが一般的である。
胸骨リフト 胸骨リフトは.Ravitch整形外科とも呼ばれています。 第2肋骨より下の胸骨を十分に持ち上げ.陥没の始まる胸骨上部の後板を横方向に骨切りし.自家楔状骨を挿入し縫合.第2肋軟骨を前-内.後-外方向に切断し.両側の肋軟骨の内側端を外側端と重ね合わせ縫合します。 Ravitch整形外科手術の原理を改良し.胸骨前板の切断や金属チタン片による補強内固定などを行い.良好な結果を得ている著者もいます。 10歳以下の子供では.胸部肋骨リフト.つまり短縮した3-7本の肋骨を除去する上方への引っ張りの力の組み合わせだけで陥没した胸骨が持ち上がることがあることに注意することが大切です。
漏斗胸に対する完全胸腔鏡下矯正術 漏斗胸に対する完全低侵襲の胸腔鏡下手術では.胸骨や肋骨を切らずに胸壁に2-3個（≒1.5cm）の小さな孔を開ける方法がとられます。 この手術は.3歳から50歳までの漏斗胸患者や.従来の手術で治療がうまくいかなかった患者さんに適しています。 また.胸壁を1.5cm程度「切開」するだけなので.胸を開く従来の漏斗胸手術（胸骨反転術など）に比べ.手術時のダメージを軽減することができます。 手術後の患者さんの全治療時間を大幅に短縮することができます。
しかし.この種の手術は12歳までに終えるべきだと医師は言っており.多くの患者はほぼ成人するまで治療を遅らせ.痛みを増すだけでなく.治療結果にも影響を与える。 予防 本疾患は優性家族性疾患であり.有効な予防法はありません。 胸郭変形がそれほどひどくない子供では.主に二次的な悪化を防ぐために予防策を講じるべきである。