パーキンソン病（PD）の認知機能障害には.独特の特徴があります。 主な障害は.実行機能（計画.整理.思考.判断.問題解決など）と視空間の障害で.末期には認知症状態に至ります。 多くの論文では.ADのDSM-IV診断基準をパーキンソン病認知症（PDD）の診断の参考として借用していますが.PDDは認知機能障害という独自の特徴を持つため.実はこれは不適切なのです。 1.実行機能の障害 実行機能障害は.パーキンソン病における最も顕著な認知機能障害です。 国内外の多くの研究により.PDの患者さんは.順序性.時間順序.ワーキングメモリに障害があり.計画的な操作を行うことが困難であることが明らかになっています。 患者さんやご家族は.日常的な仕事をこなすのが難しいと訴えることが多く.特に複数の手順を必要とする仕事や.一定の順序で行われる仕事は.実行機能が低下していることを示しています。 実行機能は.食事の準備の仕方や家事整理の手順.簡単な作業などを尋ねることで理解することができます。 しかし.これらの困難が運動障害の結果であるかどうかは慎重に区別することが重要であり.運動障害を必要としない簡単な活動によって識別することができるのである。 私たちが以前に行ったPDのワーキングメモリー障害に関する一連の研究では.初期のパーキンソン病患者では.空間ワーキングメモリーが障害される一方.物体ワーキングメモリーは比較的保たれていることがわかりました。 中期には.物体作業記憶も障害されるようになった。 さらなる研究の結果.初期のPDの空間ワーキングメモリ障害は主に相対的空間（すなわち距離）ワーキングメモリであり.絶対的空間（位置）ワーキングメモリは健常対照者と比べて有意な差はないことがわかった。 言語ワーキングメモリ検査の結果.PD患者は対照群と比較して音韻言語ワーキングメモリ検査の得点が有意に低く.意味言語ワーキングメモリ検査の得点は対照群と比較して低かったが.有意差はなかった。 2.視空間障害もパーキンソン病における認知機能障害に共通する顕著な症状である。3種類の大きさの英字を使い.文字認識課題を実施したところ.PD患者群は対照群に比べ.大きな文字の認識が有意に悪かったことから.パーキンソン病が患者の大きな空間構成物の知覚能力に影響を与え.ドーパミン不足による知覚的注意の偏りの異常である可能性が指摘されています。 患者はしばしば目のかすみや読みにくさを訴えるが.通常の眼科検査では異常所見を認めないことが多い。 3.新しい情報の学習と自由な想起が困難である一方.想起は十分に維持される。 患者さんは記憶力の悪さを訴えていますが.思い出すための手がかりを与え.詳細を伝えるところまで行っています。 PD患者を対象とした最近の前向き記憶の研究では.PD患者ではイベントに基づく前向き記憶が損なわれているが.時間に基づく前向き記憶は損なわれていないことが判明している。 PD患者には嗄声.発話の遅さ.発話量の減少や音韻障害.言語検査での言語理解困難が見られるが.これは脳の言語神経機構の障害というよりも.PDの運動や思考の遅さを反映していると思われる。 結論として.PDの認知障害は皮質下性認知症の特徴を示し.ADの認知障害は皮質性認知障害の特徴を示す。 皮質および皮質下のレビー小体の病理学的存在は.認知障害とも関連している可能性があり.PDにおけるメイナート基底核のコリン作動性細胞の著しい損失は.PDDにおけるコリンエステラーゼ阻害剤による現在の治療の根拠となっています。 しかし.PDの認知機能障害に顕著な実行機能障害は.これらで説明することは困難である。 現在.前頭葉-線条体ループの崩壊が関与していると考えられている。 線条体のDAが減少すると.前頭葉のDAが枯渇することが.いくつかの研究によって確認されている。 例えば.背外側前頭前野から尾状核と淡蒼球に至るループは.計画.整理.問題解決.記憶の抽出などの実行機能に関連しており.背外側前頭前野ループの損傷はPDの初期に見られるとされています。 そのため.認知障害のないPD患者さんであっても.認知障害の症状が現れることがあります。 PETによる研究では.PD患者の側坐核.尾状核.前頭皮質で18F-フルオロドパの取り込みが減少していること.尾状核の流入定数は抗干渉性注意テスト.特に干渉時間と負の相関があり.前頭部の流入定数は桁拡張.言語流暢.即時語彙再生テストと正の相関があり.前頭前野-基底核のドーパミン投射系が前頭部の認知機能において役割を果たすことが示された。 の役割 パーキンソン病における認知機能障害は.パーキンソン病の初期に診断が可能ですが.認知症の基準を満たすものではありません。 PDの認知障害には.まだ軽度認知障害（MCI）の概念は導入されていない。 しかし.早期発見と治療を促進するためにPD-MCIの診断基準を確立する必要があるが.これは協調的な努力による。 PD認知症は.著しい遂行機能障害と視覚知覚障害によって特徴づけられる。 認知機能の変動.幻視・幻聴.抑うつ.睡眠障害などの観点からPDとアルツハイマー病の鑑別を試みた研究もありますが.PD認知症の診断基準は認められておらず.主にPD患者では記憶障害の症状が顕著ではないこと.認知障害は軽度で患者や家族でさえ認識されていないこと.あるいは運動障害の原因であると考えられていることから診断が困難であることが指摘されています。 この基準は.PDDの2つの中核的な症状.すなわち.(i)PDの診断基準をまず満たすこと.(ii)病後に漸進的かつ陰湿な認知機能低下があり.複数の領域の認知機能障害があり.その重症度は日常生活活動を行う能力を損なうこと.を強調するものです。 認知機能障害の主な領域は.注意.実行.視空間.記憶.言語です。 ADの診断基準とは対照的に.PDDの診断基準では記憶障害は重視されていません。 研究によると.PDDの人の約67%が記憶障害を訴えているのに対し.ADでは100%です。 また.記憶障害の特徴も両者で異なっている。 また.無気力.不機嫌.幻覚.妄想などの行動異常が見られることもあります。 また.非定型パーキンソン病も除外する必要があります。 レビー小体型認知症（DLB）は.PDDとの区別が困難な場合が多い。 これらは別々の疾患であるのか.それとも疾患過程の異なる点であるのか.議論がある。 現在認められているPDDとの鑑別基準は.認知症発症の1年以上前にパーキンソン病の典型的な運動障害の兆候があればPDDと診断され.認知症に伴ってPDの運動症状があればDLBと診断されるというものです。 PD-MCIは.認知障害や行動障害が日常生活や仕事の遂行能力を損なわない場合に診断されます。 PDの認知障害には心理的特徴があり.記憶障害は顕著でないことが多く.遂行機能障害や視空間機能障害が特徴的です。 PDの認知機能障害は.認知症の基準を満たすような重度のものであれば.特に診断に迷うことはありませんが.PD-MCIの段階では.特に診断基準が統一されていないため.診断に迷うことが多いのが問題点です。 この点は.今後の課題です。