セリアック病は.さまざまな原因で胸管が破裂・閉塞し.腹水が胸腔内に流出することで発症します。 胸管は体内最大のリンパ管で.長さは約30～40cmあり.セリアック病そのものの原症状と症状に分けられます。 外傷性胸管破裂では.腹腔液が急激に流出し.圧迫感のある症状が出ることがあります。
セリアック病は.さまざまな原因で胸管が破裂したり閉塞したりして.腹水が胸腔内に流出することで発症します。 胸管は体内で最大のリンパ管で.腹腔内の第1腰椎の前にある腹腔池から始まり.横隔膜を通り大動脈孔から縦隔に向かう約30～40cmの長さである。 その後.椎体の右側を上り.食道に沿って後方へ走り.第5胸椎で椎体を横切り.左上へ傾斜している。 左側の椎体.食道を通って頸部に至り.頸動脈鞘を経由して鎖骨下動脈を後方に横断して戻り.左静脈角に注入される。
原因
セリアック病は.胸管の閉塞や破裂により.胸腔内にセリアック液が貯留することで発症する。 原因はさまざまで.傷害.結核.フィラリア症.腫瘍などがある。
大きく分けて2つのカテゴリーに分類される。
(i) 胸部外傷または胸腔内手術：例えば.食道.大動脈.縦隔.心臓の手術により.胸管またはその分岐部が損傷し.腹腔液が胸腔内に流出することがあります。 また.背骨の過伸展により.胸管が破裂することもあります。
(閉塞性胸腔内腫瘍：リンパ肉腫.肺がん.食道がんなどが胸管を圧迫して閉塞する。 閉塞した胸管の近位端が.過膨張と圧力上昇により胸管またはその側枝系を破裂させる。 フィラリア症による胸管閉塞は現在では稀である。
その他の原因は稀で.新生児のセリアック病の症例では.縦隔や肺リンパの先天異常が見られることがある。 肝硬変における門脈圧亢進症では.まれに片側または両側に血栓症などによる上部の大静脈の閉塞や.肺リンパ管腫による胸膜下リンパ液の滲出が生じることがあります。
病態生理
セリアック病では.血漿よりも脂肪分が多く.リンパ球も豊富で.タンパク質.糖質.酵素.電解質も相当量含まれています。 胸管が破裂すると.大量の腹水が胸腔内に漏れ出し.必然的に二つの深刻な結果を招く。第一に.栄養価の高い腹水が大量に失われると.重度の脱水.電解質異常.栄養障害.多数の抗体やリンパ球の枯渇が起こり.身体の抵抗力が低下する。第二に.胸腔内に大量の腹水が蓄積すると必然的に肺組織が圧迫され.縦隔が反対側に変位し.胸腔内には 次に.胸腔内に大量の腹水が貯まると.必然的に肺組織が圧迫され.縦隔が反対側に移動し.心臓に血液を戻す大静脈が一部閉塞してしまうことです。
胸腔内に漏出する腹水量は.胸管切開の大きさ.胸腔内の陰圧.点滴の量と速度.摂取した食物の性質などによって.1日100〜200mlから3000〜4000mlまで様々である。
臨床症状
1, 胸の圧迫感や息切れは.特に運動量が多いときや脂肪分の多い食事をしたときに起こります。
2.少量の腹水では陽性症状が出ないこともあるが.多量の場合は患側の呼吸運動の低下.濁った打診.呼吸音の減少または欠如を認める。
診断基準
1.胸の圧迫感や息切れ。
2.胸水の徴候.胸部レントゲンで胸水が疑われる。
3.胸部穿刺により乳白色の液体を採取することがあり.セリアック病が陽性となる。 治療法
治療の原則
1.原疾患を治療する。
2.低脂肪食。
3.脂肪乳.アルブミンなどの静脈内補充。
4.胸腔穿刺による胸腔内の液体抽出または閉鎖ドレナージ。
5.内科的治療が有効でない場合.外科的治療が可能である。
薬物療法の原則
1.結核によるセリアック病には.基本薬4-7と1を選択することができる。
2.フィラリア肉芽腫によるセリアック病には.基本薬1～3.フラゾリドンを選択することができます。
処理します。
セリアック病と診断されたら.直ちに絶食.輸血.静脈内補液.高栄養補給.胸腔穿刺や閉鎖式ドレナージによる肺の完全膨張などの治療が必要である。 悪性腫瘍によるものは.腫瘍に放射線を当てる治療が必要で.1/2は保存的治療で済みますが.残りの1/2は手術が必要です。
保存的な治療方法。
1. 絶食.点滴による水分補給.高栄養補給.閉胸ドレナージ。
2.増殖抑制剤によるセロリ産生抑制。
3.胸膜癒着促進剤を胸腔内に注入し.胸腔管瘻を閉鎖する。
4.治療が成功した後.徐々に通常の食事に戻してください。
外科的治療法。
1.手術適応：急性発症で外傷が原因；胸水が徐々に増加し.減少しないことが原因；全身状態がまだ良好で.悪性腫瘍の浸潤が原因ではない；保存療法が無効で.積極的に手術を行うべき。
2.術前準備：術前に栄養失調と電解質障害を十分に改善し.輸血.高蛋白.呼吸器感染症をコントロールし.術前3~4時間高脂肪食を与え.手術中に胸管とその破損部分を見つけやすくします。
3.外科的治療
(1)麻酔.気管挿管を伴う静脈内複合麻酔。
(2)リクライニングポジション.多くは左寝.右側手術.左側手術が行われることもある。
(3) 右胸経由の胸腔管結紮術
第5.第6肋間から右後外側を切開し.胸部に入り.体液を吸引し.肺を前方に押し出し.後縦隔を露出し.奇静脈と大動脈の間に白い半透明の4～5mm厚の胸管を探し.胸管の破断部の両端を太糸で二重に結紮し.ガーゼで体液を吸引して漏れがないかを注意深く観察します。
(4) 左胸経由の胸管結紮術
大動脈弓の下に裂け目がある場合.奇静脈と大動脈の間に胸管を見つけ.右胸へのアプローチに従って結紮する。
(5) 悪性腫瘍の浸潤・圧迫による場合を除き.適切な外科的結紮を行えば.一般に良好な治療成績が得られる。
合併症
1.吻合部瘻孔：食道癌術後の重篤な合併症で.発生率は約5％です。 その発生には.吻合方法.吻合の張力.吻合の二次感染.手術前の患者の栄養状態などが関係しています。 吻合瘻は通常.術後4〜6日目.あるいはそれ以降に発生します。 発生した場合は.速やかに十分な排水を行うか.再手術を行う必要があります。
2.吻合部狭窄：多くは術後2～3週間.遅くとも2～3ヶ月後に発生し.主に嚥下障害の程度が異なる患者さんに発生します。 吻合部狭窄は.吻合方法.吻合部感染.吻合部漏出.患者の瘢痕化が関係する。 診断されれば.食道拡張術やステント内拡張術を行い.結果が思わしくない場合は狭窄部を切除し.再吻合も可能である。
3.肺合併症：食道癌患者の多くは高齢で.程度の差こそあれ肺疾患を抱えていることが多く.術後は切開の痛みなどから痰を吐くことを嫌がり.気管支の分泌物が滞留して肺炎や肺無気肺を合併しやすくなります。 肺感染症が発生したら.抗生物質の投与量を増やし.薬剤感受性試験や喀痰培養を行い.感受性の高い抗生物質を選択する必要があります。 喀痰洗浄剤を投与して痰の喀出を促し.必要に応じて鼻腔カテーテル吸引やファイバーオプティック気管支鏡による吸引を行う。
4.胸部膿瘍：食道には通常でも細菌が存在するため.食道癌の手術は汚染された手術であり.術後に胸部膿瘍を合併することがあります。 胸部膿瘍の治療原則は.胸腔内の閉鎖性ドレナージを行い.抗生物質を投与することである。
5.セリアック病：胸管は腹腔内と胸部リンパ液の一部を排出するための解剖学的構造で.食道を伴っており.手術時に損傷する可能性がある。 腫瘍の浸潤が明らかな場合は.損傷を受けやすくなります。 胸管の損傷は.胸腔から排出される腹水によって現れ.その流量は1日あたり500ml以上である。 セリアック病の診断がついたら.閉胸ドレナージを行い.1～2日間観察し.治癒の兆しがない場合は.時間をおかずに胸管裂孔を再開通し.縫合する。