肺血管炎と肺血栓塞栓症の見分け方
福佑循環器病院 塩長明
肺血管炎は.全身性の壊死性血管炎が肺血管系に関与する疾患群の総称であり.肺血管炎と肺血栓塞栓症は異なる。 基本的にはリウマチ性免疫疾患である。 肺血管炎では.しばしば肺血管の狭窄や閉塞が広範囲に起こり.肺高血圧症を引き起こし.臨床的には胸の圧迫感.息切れ.喀血などが現れます。胸部X線では肺組織の限局性乏しさを示し.放射性核種肺換気・透過画像でも肺節欠損を示し.肺塞栓症と容易に誤診されることがあります。 しかし.肺血管炎は深部静脈血栓症の素因を欠くことが多く.臨床的には発熱.咳.痰.倦怠感などの全身症状や.場合によっては腎障害.皮膚障害.関節痛.末梢神経障害などを呈することが多い。 本論文では，臨床例の報告を踏まえ，誤診の原因を分析し，肺塞栓症の鑑別診断のさらなる向上を図る。 北京市輔和病院循環器科 匈昌明
症例1 女性.28歳。 2005年10月11日.8ヶ月前から断続的な胸痛と発熱があり.入院した。 患者は8ヶ月前に右胸と背中.肩甲骨周辺の痛み.吸気により悪化.活動後の息切れはなく.明らかな原因はなく来院。2週間後に悪寒.発熱（39℃まで）.咳.痰が出る.時に痰に血が混じるなどの症状が出た。 地元の病院では右上肺結核を疑い.定期的に抗結核治療を行った。2ヵ月後も断続的に発熱があり.体温は37.5℃から38℃の間で変動している。その後.各種の抗生物質による治療を受けている。 その後も様々な抗生物質による治療が行われたが.効果がなかった。 8月に肺換気灌流と肺血管のコンピュータ断層撮影（CT）により.肺塞栓症と診断された。 ワルファリンによる抗凝固療法が行われたが，低体温のままであった． 発症以来の全身状態は良好で.体重減少もなく.食事・睡眠も正常で.日常の身体活動による顕著な症状はなかった。 診察：四肢に血圧の異常はなく.右肺に血管性雑音を聴取した。 血沈は70mm/h.CRPは23.3mg/L.肝腎機能は正常.免疫学的検査一式（自己抗体.抗接着点抗体.抗Sm抗体.抗SSA抗体.抗SSB抗体.抗RNP抗体.抗カルジオリピン抗体等）は正常であった。 心臓超音波検査は異常なし。 両下肢の深部静脈に血栓を認めない。 肺血管CT：左舌葉.右中葉.両下葉の各基部分において.肺動脈.左右主肺動脈.2本の下肺動脈幹の拡がり.肺動脈枝の壁の肥厚と内腔の狭窄を認める。 右中葉は特記すべきことはない。 胸部大動脈や頭側上腕動脈分枝の血管には壁肥厚や管腔狭窄はなく.よく見えることから肺血管炎が示唆された。 肺血管造影では，右肺動脈中葉と下葉の血管壁に不整脈があり，内腔の菲薄化，狭窄，あるいは閉塞が認められ，肺血管炎が示唆された． 入院してプレドニゾンで治療したところ.体温はすぐに平熱に戻り.血沈.CRPも徐々に低下した。
症例2 女性 26歳 1年以上前から活動後に脱力感と息切れがあり.1ヶ月前から発熱で悪化したため入院した。 1年前に原因不明の右胸痛を感じ.活動後に胸部圧迫感と脱力感が出現し.安静にしていると緩和されたとのことです。 その後.症状は徐々に悪化し.咳嗽.喀血を発症した。 院外での核肺換気による肺灌流検査で.複数の肺灌流乏しいまたは欠損を認め.肺塞栓症と診断された。 先月.症状が悪化し.断続的に発熱し.身体
著者所属：100037.中国北京市.中国医学科学院.中国連合医科大学循環器病研究所.富貴循環器病院.肺血管病診断治療センター
著者について：熊長明.医学博士.准主任医師 主に循環器疾患.特に肺血管病についての臨床と基礎研究に従事しています。 また.肺血管疾患の研究者でもある。
体温は37.5～38.5℃で.院外での抗感染症治療が無効であった。 入院時：体温37℃.血圧120/70mmHg（1mmHg=0.133kPa）.呼吸数15回/分.心拍数82回/分.両肺野に聞こえる血管雑音.肺動脈弁
可聴域の第2心音過敏.三尖弁可聴域のII/6度収音性雑音.腹部圧痛.肝臓は肋骨下に触知せず.両下肢の腫れはない。 血沈65mm/h，CRP67.3mg/L，肝腎機能正常，免疫学的検査一式（自己抗体，抗接着部位抗体，抗Sm抗体，抗SSA抗体，抗SSB抗体，抗RNP抗体，抗カルジオリピン抗体など）正常，pH7.44，PO2 77.1mm Hg，PCO2 35mm Hg，心臓超音波検査，心電図は正常． 右心房，心室の拡大，左心室拡張末期内径46mm，左心室駆出率0.56，右心室内径27mm，肺動脈収縮期血圧74mmHgと推定された． 両下肢の深部静脈に血栓を認めず，左心室拡張末期内径46mm，右心室拡張期内径26mm，肺動脈収縮期内径26mmHg，左心室拡張期内径25mmと推定され た． 核医学的肺灌流検査では両肺に複数の疎性灌流または欠如を認めた。 肺血管強調CT：肺動脈の拡がりを認め.左上葉の後尖節と右下葉の各基部節は明瞭に描出されない。 左上葉の前区画と舌側区画は菲薄化し.内腔の厚さは不均一で.肺血管の全層で充填欠損を認めない。 左鎖骨下動脈とその遠位下行大動脈の壁は肥厚し，内腔の狭窄や拡張はなく，大動脈炎による肺動脈への浸潤が示唆された． 入院後.プレドニゾンとワルファリンによる治療を行い.症状は著明に消失し.体温も正常化した。
本例は肺血管炎を肺塞栓症と誤診した2例の典型例であり.現在.肺塞栓症と誤診されることが多い疾患の一つです。 その理由の一つは.肺血管炎が臨床現場で比較的少なく.臨床家の理解が進んでいないことです。 第二の理由は.肺塞栓症と肺血管炎には多くの共通点があることです。(i)労作性の息切れと喀血.(ii)心電図上の右室負荷の増加。 (iii)心エコーで右心房・心室の肥大と肺高血圧を認める。 ④肺換気灌流は肺灌流不全を示唆する。 しかし.この2つの疾患を注意深く分析すると.①肺塞栓症は静脈血栓症の素因を持ちやすい.という違いが見えてくる。 肺血管炎は中高年に多く.女性に多い ②肺血管炎は中高年に多く.女性に多い 肺血管炎の患者さんでは.検査で肺野に血管雑音を認めることがあります。 (4) 肺血管炎は.発熱.咳.倦怠感などの全身症状によって特徴づけられます。 (5) 肺血管炎は結合組織病の肺の症状であるため.患者さんは腎臓障害.皮膚障害.関節痛.末梢神経障害など.結合組織病の他の症状を持つことがあります。 (6) 肺血管炎では.急激な血沈.CRPの上昇.リウマトイド因子陽性などの異常がみられることがありますが.肺塞栓症では.これらの炎症マーカーの上昇はみられません。 (7) 肺高血圧症に至る肺血管炎の胸部X線写真では.右房と心室の拡大.肺動脈セグメントの隆起を認めるが.肺動脈の拡がりが対応するのではなく.菲薄化が認められる。
誤診を減らすためには.まず.臨床症状や日常の検査でほとんどの患者さんが判別可能な肺血管炎の診断に対する認識を高めることが必要です。 肺血管の強化CTや肺動脈造影は.必要に応じて両者の鑑別に役立つ。(i)肺塞栓症は.肺血管の充填欠損と枝の欠如として現れる。 肺血管炎は.肺血管の多発性狭窄.歪み.内腔の菲薄化と拡張.壁の肥厚.鼠色の内腔の変化を呈する。
肺血管炎は治療可能な疾患であり.初期の活動期におけるホルモン療法や免疫抑制療法は.炎症性病変の進行を止め.肺血管の狭窄や閉塞を抑え.肺高血圧の発症を抑制する。 肺血管炎の炎症性病変が安定すれば.肺血管インターベンション（バルーン拡張術やステント留置術）で主肺血管幹の狭窄を限定的に緩和することが可能です。 肺血管炎の早期診断と治療が予後を大きく左右し.治療が遅れると肺動脈圧が徐々に上昇し.最終的には機能不全となり予後が非常に悪くなる。