全身性血管炎は.血管炎を共通の病理学的変化とし.多臓器・多系統の病変を主な臨床症状とする疾患群であり.血管の大小にかかわらず.すべて血管壁の炎症性壊死病変を示すので.この疾患群は全身性壊死性血管炎とも呼ばれる。 腎臓は血管分布が豊富であるため.全身性血管炎に最もよく関与する臓器である。 末梢神経.肺.皮膚もしばしば侵されます。 アレルギー性肉芽腫性血管炎は.Churg-Strauss症候群としても知られ.主に中小動脈を侵す原因不明の全身性壊死性血管炎の一群である。 多くの場合.喘息またはアレルギー性鼻炎と関連し.主に肺.心臓.腎臓.皮膚および末梢神経が侵される。 年齢を問わず発症し.男性にやや多い。 一般に予後は良好であるが.重要臓器に浸潤したものや治療が遅れたものは予後不良である。 診断基準:1.喘息。 喘息の既往歴があるか.口笛の際にびまん性の高音ウーブンマットがある! 2.分類された白血球数の10%以上の好酸球増多。 3, 単ニューロパチーまたは多ニューロパチー:全身性血管炎による単ニューロパチー.多発性単ニューロパチーまたは多発性ニューロパチー(すなわち.手袋/手袋様分布。) 4, 全身性血管炎による移動性または一過性の肺浸潤としてX線写真に現れる非固定性肺内浸潤。 5.急性または慢性の副鼻腔痛または圧痛の既往がある副鼻腔病変 副鼻腔はX線写真では不明瞭である。 6.血管外好酸球浸潤:病理所見では動脈.細動脈.細静脈の末梢に好酸球浸潤を認める。 上記6項目のうち4項目以上を満たせば診断できる。