リウマチ性免疫疾患は.内科系疾患の中で最も複雑な疾患群の一つであり.呼吸器系.循環器系.消化器系.神経系などの単一臓器の障害とは異なる多臓器・多系統の病変が主体であり.発熱.発疹.倦怠感.体重減少などの非特異的な臨床症状が現れるため.若手医師や非専門医を困惑させることは避けられない。 この疾患群は病理資料の入手が困難であり.画像検査の特異性も強くないため.病理レベル.画像レベルから診断を確定することが困難であり.比較的特異的な自己抗体の診断については.非専門医はその臨床的意義を解釈することができず.若手医師は互いの臨床的裏付けを取ることが困難であり.要するに.この疾患群の診断はそもそも何もないように感じられる。 リウマチ性疾患の中では.原発性全身性壊死性血管炎が最も難しく.大血管炎は血管分岐部の狭窄・閉塞と遠位端の血液供給不足にすぎず.図に従った総合画像診断で見逃すことはまずない。 最も困難なのは小血管炎で.発生率は非常に低く.目に見えず.感じられず.より非特異的な症状を示す。 しばしば肺と腎臓が侵され.びまん性間質性肺病変.急性肺胞出血.急速進行性腎炎（RPGN）の早期発見は困難である。 1994年.CHCCは血管の太さによって分類され.大血管炎.中血管炎.小血管炎に分けられ.表面上は非常に豊かでよく把握されているように見えるが.実態は骨っぽく.含まれていない疾患も多く.専門家からは批判されることが多い。 2012年にCHCCが分類を変更し.小血管炎の部分が最も変更されました。2009年.私が初めて日本に研修に行ったとき.研修プログラムは血管炎の診断と治療でした。 しかし.私の指導教授である山口県立総合医療センター血液・リウマチ科の須原教授に相談したところ.「王さんにあまり教えることができなかった」と残念がっていました。 しかし.私が得た情報によると.日本のリウマチ科におけるこの種の疾患に関する研究レベルは.間違いなく我々よりはるかに高く.患者数は非常に少ないが.国の特定難病に属するため.基本的にはすべて漏れなく登録されており.診断された後の診断・治療費は患者の負担にならないとのことである。 厚生労働省（以下.厚労省）が中心となって研究会を随時開催し.研究会リーダーが全国の専門家をリードして議論し.コンセンサスが得られた後.国のガイドラインという形で学会に発表される。 基礎研究に関しても.IgG4関連疾患に代表されるように.強い経済力と莫大な投資により世界の最先端を走っている。 血管炎の最も一般的な臨床症状は.肺.腎.皮膚.神経の4つに要約され.これらのうち2つ以上に病変がある場合は.血管炎を疑い.関連する検査を行う必要がある。 大・中型血管炎の主な診断手段は血管造影であり.小型血管炎ではANCAを含む自己抗体を調べる必要がある。