概要
強直性脊椎炎(AS)は.仙腸関節.脊椎突起.傍脊椎軟部組織および末梢関節を侵し.関節外症状を伴うこともある慢性進行性疾患です。 重症の場合.脊椎の変形や関節の強直が起こることがあります。 中国での予備軍率は0.26%で.男女比は5:1ですが.女性の方が発症が遅く.重症化しにくいという特徴があります。 発症年齢は通常13歳から31歳で.30歳以降や8歳以前はまれである。
クリニカルプレゼンテーション
発症は閑散としている。 腰や仙腸関節の痛みやこわばりが徐々に強くなり.夜中に痛くて目が覚めたり.寝返りが打てなくなったり.朝起きたときや長時間座っていると腰のこわばりが目立つが.活動すると緩和されるようになります。 患者さんによっては.臀部の鈍痛や仙腸関節部の鋭い痛みを感じ.時に末梢に放散されることもあります。 咳やくしゃみをしたり.腰を急にひねったりすると痛みが悪化することがあります。 初期には片側だけの断続的な痛みですが.数ヵ月後には両側の痛みが頻発し.持続するようになります。 腰椎から胸椎.頸椎へと進行すると.対応する部位に痛み.運動制限.脊柱変形が生じます。 全身症状は軽度ですが.発熱.倦怠感.衰弱.貧血.他臓器への浸潤などの重症例は少数です。 本疾患では.中足筋膜炎.アキレス腱炎などの腱末端疾患が多くみられます。また.1/4の患者さんが経過中に片側または両側に交互に眼ぶどう膜炎を発症し.通常は自然治癒しますが.発作を繰り返すと視覚障害に至ることがあります。 神経症状は.圧迫性脊髄神経炎や坐骨神経痛.椎体骨折や不完全脱臼.馬尾症候群などから生じ.後者はインポテンツ.夜間失禁.膀胱・直腸鈍麻.足首反射の消失などを引き起こす。 ごくまれに.肺の上葉に線維化を起こす患者さんがいます。 これは時に空洞形成を伴い.結核と考えられ.マイコバクテリアの同時感染により悪化することがある。 大動脈閉鎖と伝導障害は3.5-10%に認められ.ASはIgA腎症やアミロイドーシスを合併することがあります。
身体検査]。
仙腸関節と傍脊椎筋の圧迫は.病気の初期には陽性徴候となる。 進行すると.腰椎の前弯の扁平化.脊椎の全方向への運動制限.胸椎伸展力の低下.頸椎の後方突出が見られます。 仙腸関節の圧迫痛や脊椎病変の進行の有無を確認するために.以下のような方法があります。
(1) 後頭部壁テスト:健常者が立位で踵を壁の根元にしっかりつけた状態で.後頭部が隙間なく壁に密着していること。 一方.頸椎の硬直や胸椎の後凸の変形がある人では.この隙間が数センチ以上になり.後頭部が壁にフィットしなくなるのです。
(2) 胸郭の拡張:深部吸気時と深部呼気時の胸郭拡張範囲の差を第4肋骨腔の高さで測定したときの正常値は2.5cm以上であるが.肋骨や脊椎の病変が広範囲にわたるものは胸郭拡張が低下している。
(3) Schober’s test:後上腸骨棘の中間点から上10cm.下5cmの距離に印をつけ.患者に前屈してもらい(両膝は立てたまま)脊椎の最大前屈を測定し.正常動作なら5cm以上.脊椎病変なら4cm以下の増加である。
(4) 骨盤の圧迫:患者さんが横向きに寝ていて.反対側から骨盤が圧迫されると.仙腸関節に痛みが出ることがあります。
(5) パトリックテスト(下肢4方向テスト):仰臥位で片膝を曲げ.踵を反対側の伸ばした膝の上に乗せます。 検者が片手で屈曲した膝を圧迫し(股関節の屈曲.外転.外旋時).もう片方の手で対側の骨盤を押すと.対側の仙腸関節に痛みが誘発されます。 膝や股関節に病変がある場合は.4文字検査はできません。
イメージング]。
ASの最も早い変化は.仙腸関節で起こります。 この部分のレントゲン写真では.軟骨下骨縁のぼやけ.骨浸食.関節腔のぼやけ.骨密度の増加.関節の癒合などが確認できます。 通常.X線検査での仙腸関節炎の程度により.0級は正常.I級は疑い.II級は軽度の仙腸関節炎.III級は中程度の仙腸関節炎.IV級は関節の癒合性強直と5段階の病変があります。 X線検査でまだ確定的なもの.あるいはグレードⅡ以上の両側仙腸関節の変化が認められない臨床的に疑わしい症例では.コンピュータ断層撮影(CT)を行うべきである。 また.この手法は誤検出が少ないというメリットもあります。 しかし.仙腸関節の解剖学的構造の上部が靭帯性であるため.その付着による画像上の関節腔の不整や拡がりが判断を難しくしています。 また.仙腸関節の腸骨部分の軟骨下老化は.関節腔の狭窄や侵食と同様.自然に起こるものであり.異常と考えるべきではありません。 磁気共鳴画像(MRI)は.軟骨病変の把握にはCTよりも優れていますが.仙腸関節炎の判定には偽陽性が出やすく.コストが高いため.現在はルーチン検査として推奨されていません。
脊椎のX線写真では.椎骨の骨棘と方形変化.椎弓のぼやけ.傍脊椎靭帯の石灰化.骨橋の形成が見られます。 末期の広範囲かつ重度の骨化橋は「竹のような背骨」と呼ばれる。 恥骨結合.坐骨結節.腱付着部(踵骨など)の骨浸食は.隣接する骨の反応性硬化と絨毛様変化を伴い.新たな骨形成をもたらすことがあります。
ラボラトリーテスト]の項参照
活動期には.血沈の上昇.C〜反応性蛋白の増加.軽度の貧血が見られる。 リウマトイド因子は陰性.免疫グロブリンは軽度の上昇。 AS患者のHLA-B27陽性率は約90%であるが.健常者もHLA-B27陽性であるため.診断に特異性はない。 HLA-B27陰性であっても.臨床症状や画像診断が診断基準を満たす限り.ASと除外することはできない。
[診断基準]。
腰痛の持続期間が3ヶ月以上あり.活動すると改善するが.安静にしていても痛みが軽減されないもの。
腰椎の前後・左右の屈曲方向の動きが制限されている。
胸郭の伸展が同年齢・同性の正常値より小さい。
(iv) 両側性仙腸関節炎グレードⅡ~Ⅳまたは片側性仙腸関節炎グレードⅢ~Ⅳ。 ASの診断は.④と①~③のいずれかをそれぞれ満たす場合に確定することができます。
治療方法】について]
ASには治療法がありません。 しかし.患者さんが適切な診断と治療を受ければ.症状のコントロールが可能になり.予後を改善することができるのです。 非薬物療法.薬物療法.手術療法を組み合わせて.痛みやこわばりを和らげ.炎症を抑え.良い姿勢を保ち.脊椎や関節の変形を防ぎ.必要に応じて変形した関節を矯正し.患者のQOLを改善.向上させる必要があります。
予後】予後は良好です。]
本疾患の臨床症状は重症度によって大きく異なり.再発を繰り返しながら継続的に進行する患者もいれば.比較的長い間静止したままで.普通に仕事や生活ができる患者もいることを強調しておきたい。 しかし.発症年齢が若い.股関節の病変が早い.虹彩毛様体炎の再発や二次性アミロイドーシスがある.診断が遅い.治療が時期尚早で無理がある.長期の機能訓練を守らないなどの理由で予後が悪いと言われています。 結論として.本症は慢性進行性疾患であり.専門医の指導のもとで長期間の経過観察が必要である。