右肝内瘻を伴う肝被包の1例

身体診察:全身の皮膚と粘膜の中程度の黄変.両眼の強膜.右心窩部の著明な圧迫痛.触知可能な腫瘤なし.マーフィー(+)。 臨床検査:Casoniテスト陽性。 アルブミン・トランスアミナーゼ(ALT)154 IU/L.AST 85 IU/L.総ビリルビン(TBIL)247.4 μmol/L.直接ビリルビン(DBIL)161.9 μmol/L.間接ビリルビン(TB-DB)85.50 μmol/L。 超音波検査報告:丸い液状の暗色領域.大きさ約10 cm。 液状暗色部.大きさ約10.8cm×9.3cm.厚い壁.完全.明瞭な辺縁.内部透過性不良.目に見える強いエコーのクラスター。 胆嚢の両側徴候.内腔に泥状の強いエコーを認めた。 肝内・肝外胆管拡張.総胆管径約2.0cm.粒状強光斑を認める。超音波診断:1.肝右葉に肝包皮腫.2.胆嚢結石.胆嚢炎.3.肝内・肝外胆管閉塞性拡張を伴う総胆管内多発結石。 MRI:肝右葉後方に約10.2cm×10.0cm×10.0cm(前-後-上-下-左-右)の円形嚢胞性大病変を認めた。 腹膜は明瞭で低信号.肝内T1WIは低信号.T2WIは高信号で信号が混在し.その中に帯状・顆粒状の低信号陰影が多く認められた。 軸位と冠位で右肝管レベルでは.肝内胆管は明らかに拡張しており.拡張した右肝管は肝内嚢胞性病変と連絡し.内瘻を形成し.右肝管と拡張した肝外胆管はほとんどの小さな粒状低信号病巣で満たされていた。 拡張した総胆管の遠位に低信号結石を認めた。 MRI診断:1, 肝右葉に肝被包.右肝管に内瘻.2, 肝内胆管の閉塞性拡張を伴う遠位総胆管結石.3, 胆嚢炎と胆嚢結石。 術中所見と病理結果:肝右葉に巨大な嚢胞性腫瘤を認め.嚢胞壁の切開により嚢胞内に多数の嚢胞と嚢胞壁組織を認めた。 総胆管を切開すると嚢胞壁組織と嚢胞で満たされ.遠位端に結石を認めた。総胆管を右肝管まで探ると.右肝管は嚢胞腔と連通して内瘻を形成しており.嚢胞組織と嚢胞液は瘻孔から総胆管に流入していた。 病理診断:(肝右葉)肝性封入体症。 考察:エキノコックス症は.エキノコックス条虫の幼虫がヒトに感染して発症する疾患である。 細粒エキノコックスと濾胞性エキノコックスに分けられ.細粒エキノコックスが一般的である。 主に畜産地域で流行し.人獣共通感染症であり.ヒトは中間宿主の一つである。 肝嚢胞虫症が最も多く.多くは肝右葉に発生する。 肝嚢胞の嚢胞内張力は非常に高く.破裂は一般的で重篤な合併症であるが.肝嚢胞が肝内胆管に侵入して内瘻を形成することはまれである。 この症例では.MR画像は典型的であり.T2WI冠状.軸位.MRCPスキャンで瘻孔がより明瞭に示され.術前診断は正しく.手術で見られたものと一致していた。 肝虫と肝内胆管との間に内瘻が発生した後.被包嚢胞の内壁組織.嚢胞液.嚢胞液内の頭部結節が胆道系を通って直接腸に入り.播種や移植によって多発性の二次被包嚢胞が発生する可能性が高くなり.被包嚢胞の内容物が腸管に排出された後.排便後にアレルギー反応が発生する可能性があり.この種の患者が新たな感染源となる。