顔面神経炎はベル麻痺とも呼ばれ.大後頭孔の上の顔面神経管にある顔面神経の急性の非特異的炎症である。
病因:
顔面神経炎は脳神経疾患で多くみられ.これは顔面神経管が細長い骨管であるという解剖学的構造に関係しており.岩のような骨の発達に異常があると顔面神経管はさらに細くなり.これが顔面神経炎発症の内在的要因になる可能性がある。 顔面神経炎発症の外因的原因はまだわかっていない。 顔面神経水腫.ミエリン鞘.軸索腔の初期の病理学的変化で変性の程度が異なることから.寒風が顔面に吹きつけ.顔面神経の栄養微小血管の痙攣が起こり.局所組織の虚血や低酸素状態になることが原因ではないかと推測されている。
また.ウイルス感染との関連も考えられているが.ウイルスが分離されたことはない。 近年では.免疫反応である可能性も指摘されている。 ラムゼイ・ハント症候群は帯状疱疹ウイルスの感染によって引き起こされ.性器神経節と顔面神経に炎症を起こす。
臨床症状:
どの年齢でも見られ.男女差はありません。 ほとんどが片側性で.まれに両側性である。 発症は季節とは関係なく.通常は急性発症で.片側の表情筋が突然麻痺し.数時間でピークに達することもある。 発症1~3日前に外耳道乳様突起後部に痛みがある患者もおり.朝.洗顔時に発見されたり.口角が傾いているのを他人に発見されたりすることが多い。
また.眼輪筋麻痺のため.眼裂が拡大し.目を閉じてもまぶたが閉じないか不完全に閉じ.眼球が外側に回転して白い強膜が露出するベル現象が見られます。
下まぶたが反り返り.涙が鼻涙管に流れにくくなり.眼球から溢れ出します。 病気側では鼻唇溝が浅くなり.口角が下がり.歯を見せるときは口角が健康側に引っ張られる。 歯を見せる時.口角が健側に引っ張られ.口を尖らせたり.口笛を吹いたりする動作ができず.頬を膨らませる時.病側の口角が漏れ.食事や洗口の時.病側の口角から汁が漏れる。 頬筋の麻痺のため.食べ物が歯と頬の間にとどまることが多い。
鼓膜神経に病変がある場合は.上記の症状に加えて.同じ側の舌の前方2/3が味覚障害になることがある。 舌小帯筋枝の上部が侵されると.舌小帯筋が麻痺し.同側の聴覚過敏が生じることがある。 性器神経節が侵されると.顔面神経麻痺.味覚異常.聴覚過敏に加えて.同側の唾液・涙液分泌障害.耳の中・奥の痛み.外耳道・耳介部の帯状疱疹などがみられ.性器神経節症候群(ハント症候群)と呼ばれる。
診断と鑑別:
発症様式と臨床的特徴から.診断は難しくない。 しかし.以下の疾患との鑑別が必要である:
I.中枢性顔面神経麻痺:
対側の皮質脳幹束の損傷によって引き起こされ.病変の対側の下顔面筋の麻痺のみを示す。
Ⅱ.末梢性顔面神経麻痺の他の原因との鑑別:
(Ⅰ)急性伝染性多発性脳脊髄炎:末梢性顔面神経麻痺が起こることがあるが.多くは両側性であり.他の脳神経や四肢の対称性麻痺.脳脊髄液蛋白細胞分離現象を伴う。
(2)脳橋損傷:脳橋顔面神経核とその線維の損傷により末梢性顔面神経麻痺が生じることがあるが.脳橋内の隣接構造.例えば外転神経.三叉神経.錐体筋膜.脊髄視床などの損傷を伴うことが多く.同側の眼球外筋の麻痺.顔面の感覚障害.反対側の手足の麻痺(交差性麻痺)が生じることがある。 この部分の腫瘍.炎症.血管病変で見られる。
(C)小脳橋角障害:三叉神経.聴神経.同側の小脳.延髄が同時に障害されるため.末梢の顔面神経麻痺に加え.同側の顔面痛覚障害.耳鳴り.難聴.めまい.眼振.四肢の運動失調.対側の四肢の麻痺などがあり.「小脳橋角症候群」と呼ばれる。 最も一般的な原因は腫瘍.炎症などである。
(d) 顔面神経管に隣接する構造的な病変:中耳炎.乳様突起炎.中耳乳様突起手術.頭蓋底骨折などであり.それに対応する病歴と臨床症状がある。
(e)乳様突起乳様孔外の病変:耳下腺炎.耳下腺腫瘍.顎頸部や耳下腺の手術などで見られる。 末梢性顔面神経麻痺のみならず.対応する疾患の既往や臨床症状がある。
治療:
初期は局所の血液循環を改善し.顔面神経の炎症や浮腫を除去することが中心となり.後期は神経機能の回復を促進することが治療の原則となります。
(Ⅰ)ホルモン療法:デキサメタゾン(10~15mg)1/日.点滴.3~5日→プレドニン内服30mg/日.漸減後1週間。
(II)微小循環を改善し.浮腫を軽減:低分子ブドウ糖250〜500ミリリットル.点滴1/d.7〜10日間.また.脱水利尿薬を追加することができます。
(C)神経栄養代謝薬の適用:ビタミンB1 50-100mg.ビタミンB 12 1000μg.シチジン250mg.コエンザイムQ105-10mgなど.筋肉内注射1 / d.
(D)被殻神経節症候群(ハント症候群):抗ウイルス療法は.アシクロビルまたはガンシクロビルを使用することができます。またはインターフェロン100~300万uを1日1回.1週間筋肉内注射する。
(E)鍼灸治療:白内障.聴力.太陽.地倉.柴胡.頬車.Quchi.Heguなどのツボを取る。
(VI) 血管拡張薬と頸部交感神経節ブロック:トラゾリン25mgまたはナイアシン100mgを経口で.3/dまたは頸部星状神経節ブロックを患側に1/d.7-10日間使用することができます。
(Ⅶ)理学療法:超短波温熱療法.赤外線照射.直流ヨードイオン導入を茎葉部や乳房孔付近に行い.炎症の消散を促す。 また.顔面神経幹を刺激して顔面筋の萎縮を防ぎ.麻痺側筋が健側筋に過度に牽引されるのを抑えるために.トランジスタパルス療法を行うこともある。 回復期には.上記の治療に加えて.vitB1とvitB8を各10~20mg.3/日経口摂取し.Dibazoleを10~20mg.3/日経口摂取します。また.神経機能の回復を促進するために.ガランタミン2.5~5mgを1/日筋肉内注射します。
また.露出している角膜を保護し.結膜炎や角膜炎の発生を予防するために.アイマスクや点眼薬.眼軟膏を使用します。
予後と予防:
体力をつけ.寒い季節には顔や耳の後ろを暖かくし.風の強い窓際に頭を向けて座ったり寝たりしないようにすることで.発症や再発を防ぐことができます。
一般的に予後は良好で.発症後1~2週間で回復し始め.2~3ヶ月で完治します。 約85%は後遺症なく完治します。 しかし.6ヵ月以上回復しない場合は予後が悪く.顔面筋の痙攣や顔面筋のひきつれが残る場合もある。 前者の場合は.病側の鼻唇溝が深くなり.口角が病側に引っ張られ.眼裂が小さくなるため.健側と病側を間違えやすく.後者の場合は.病側の側筋が不随意に痙攣し.緊張すると症状が顕著になるため.重症例では通常の仕事に支障をきたすこともある。
「ワニ涙徴候」.すなわち食事の際に病側の眼球が裂けるのは.顔面神経修復の過程で神経線維が再生され.それが誤って異なる機能を持つ隣接する神経鞘経路に挿入されることが原因である可能性がある。 筋電図検査と顔面神経伝導機能の測定は.顔面神経の損傷の程度と回復の可能性の程度を判断するのに非常に有用であり.発症後2週間後に行うことができる。