強直性脊椎炎（AS）は.仙腸関節や脊椎付着部の炎症が主症状となる病気です。 HLA-B27と強く関連しています。 ある種の微生物（クレブシエラ菌など）は.感受性の高い人自身の組織と共通の抗原を持ち.異常な免疫反応を引き起こすことがあるのだそうです。 四肢の大関節.椎間板輪.隣接する結合組織の線維化.骨化.関節強直を特徴とする慢性炎症性疾患である。 強直性脊椎炎は.原因不明のリウマチ性疾患で.仙腸関節を侵し脊椎強直や線維化を起こし.眼.肺.筋肉.骨などに様々な病変を生じる慢性疾患であり.自己免疫疾患である。
1.初期症状
16歳から25歳の若者.特に若い男性向け。 患者さんの中には.初期の段階で.衰弱.消耗.慢性または断続的な微熱.食欲不振.軽い貧血などの軽い全身症状が見られる方もいます。 病気が軽いため.ほとんどの患者さんが早期発見できず.治療が遅れ.最適な時期を逸してしまうのです。
2.関節炎の症状
ASの患者さんの多くは関節症を有し.その多くはまず仙腸関節に浸潤し.その後頸椎まで上方進展します。 少数例ですが.頸椎または数個の脊椎が同時に侵され.周囲の関節にも侵されることがあり.関節に初期の炎症性疼痛を伴い.関節周囲の筋痙攣と硬直感が朝方に顕著に現れます。 また.活動や鎮痛剤で緩和される夜間痛として現れることもあります。 病気が進行すると.関節痛は減少するが.各脊椎や関節の動きが制限され変形し.進行すると脊椎全体や下肢が硬く反り.前屈みになってしまう。
(1)仙腸関節炎は.AS患者の約90％が初発症状である。 その後.頚椎の上方に進行し.再発性の腰痛.腰仙部のこわばり.間欠的あるいは交互の腰痛.左右の臀部の痛み.大腿部への放散が現れますが.陽性反応はなく.伸展・持上げテストは陰性とされています。 しかし.仙腸関節を直接押したり伸ばしたりすると.痛みが生じることがあります。 仙腸関節炎の症状がなく.X線検査で異常な変化だけが見つかる患者さんもいます。 約3％のASでは.初期に頚椎に病変が生じ.その後腰仙部まで進行し.7％のASでは.ほぼ全脊柱に同時に病変が生じます。
(2)腰椎が侵された場合.腰部および腰部の運動制限を呈する症例が大半を占める。 腰部の前屈.背屈.側屈.回旋が制限されることがあります。 身体検査では.腰椎の圧迫痛や傍脊柱筋の筋痙攣がみられ.後期には腰椎の筋萎縮を認めることもあります。
(3) 胸椎が侵された場合.背部痛.前胸部痛.側胸部痛.そして最も一般的には猫背の変形を認めることがあります。 肋骨関節.胸鎖関節.肋間軟骨関節が侵されると.胸郭の拡張制限を伴う帯状の胸痛があり.吸気や咳・くしゃみで増悪する。 重症の場合.胸郭は呼気状態のままであり.胸郭の拡張は正常時に比べて50％以上減少しているため.腹式呼吸による補助しかできません。 胸部や腹部の容積が減少する結果.心肺機能や消化器系の機能不全が引き起こされます。
(4)頸椎の病変 最初に頸椎に痛みが生じ.頸部に沿って頭部や腕に放散する頸椎症が少数例みられる。 頸部の筋肉は痙攣から始まり.後に萎縮し.頸胸部後屈変形へと病変が進行することもあります。 頭部の動きは著しく制限され.多くの場合.前屈姿勢で固定され.上反.側屈.回旋はできない。 重症になると.足の指の前にある小さな地面が見えるだけで.頭を上げて水平に見ることができなくなる。
(5) 末梢性関節症 AS患者の約半数は一過性の急性末梢性関節炎を.約25％は永久的な末梢性関節障害を有しています。 通常.大関節に多く発生し.上肢よりも下肢に多く発生します。 肩関節が侵されると.関節の動きが制限され.痛みが顕著になり.髪をとかす.手を上げるなどの動作が制限されます。 膝関節が侵されると.関節を曲げて代償するため.日常生活で歩く.座る.立つなどの動作が困難になります。 まれに肘.手首.足の関節が侵されることがあります。
また.骨盤上縁.坐骨結節.大腿骨転子.足の踵などにも変形性関節症の症状が現れ.初期には軟部組織の腫脹や疼痛.後期には骨の肥大を認めます。 末梢性関節炎は通常.脊椎炎の前後に発症し.局所症状は関節リウマチと区別がつきにくいですが.変形を残すことは少ないです。
3.関節外症状
ASの関節外症状は.ほとんどが脊椎炎の後に起こり.時には骨格筋の症状の数ヶ月から数年前に起こることもあり.全身の複数のシステムを侵し.様々な疾患と関連する可能性があります。
(1)心臓病変は大動脈弁病変で多く見られる。 大動脈弁閉鎖不全は約1％の症例に認められ.心ブロックは約8％の症例に認められ.大動脈弁閉鎖不全と同時または単独で.重症例では完全房室ブロックとなり.A症候群となる。 狭心症は.病変が冠動脈の開口部を侵している場合に起こることがあります。 大動脈心筋瘤.心膜炎.心筋炎がまれに発生します。
(2) 眼病変は経時的に追跡調査され.AS患者の25％が結膜炎.虹彩炎.ぶどう膜炎を有し.後者は時に自然前房出血を合併している。 虹彩炎は再発しやすく.罹患期間が長いほど発症率が高くなるが.脊椎炎の重症度とは関係なく.末梢性関節症の人に多く.脊椎炎に先行することも稀にある。 眼疾患は多くの場合.自己限定的であり.時には副腎皮質ホルモンによる治療が必要ですが.適切な治療を行わないと緑内障や失明に至るケースもあります。
(3)慢性中耳炎を発症したAS患者では.慢性中耳炎を発症していない患者に比べ.耳病変は有意に多くの関節外症状を呈する。
(4）肺病変は.肺の上葉に不規則な線維性病変を合併し.咳.息切れ.あるいは喀血で示され.肺炎や胸膜炎の再発を伴うことが.AS患者の少数例でみられることがある。
(5) 神経系病変では.脊椎強直症や骨粗鬆症による頸椎脱臼や脊椎骨折が起こり.脊髄が圧迫されることがある。 ASの後期には馬尾に浸潤し.下肢や臀部の放散痛.仙骨神経分布の感覚消失.アキレス反射の弱化.膀胱や直腸の運動機能障害などを生じる馬尾症候群が生じることがあります。
(6）アミロイドーシスは.ASのまれな合併症である。
(7) ASではRAに比べ腎・前立腺病変は少ないが.IgA腎症が報告されており.慢性前立腺炎は対照群に比べASで高いが.その意義は不明である。