強直性脊椎炎（AS）は.16歳から30歳までの若年層に多く.男性に多く.40歳以降に初発する人は少なく.全体の約3.3％を占めています。 この病気は陰湿に始まり.ゆっくりと進行し.全身症状は軽度である。 初期には腰痛や朝のこわばりがあることが多く.活動することで緩和され.微熱.倦怠感.食欲不振.体重減少などの症状を伴うことがあります。
初期は断続的な痛みで.数ヶ月から数年かけて一定の状態になり.その後.炎症性の痛みは消失し.背骨が下から部分的または完全にまっすぐになり.猫背の変形が生じます。 末梢の関節侵襲は女性患者に多く.進行が遅く.脊椎の変形も少ない。
1.関節症の症状について
ASの患者さんの多くは関節症を有し.その多くはまず仙腸関節に浸潤し.その後頚椎の上方に進行していきます。 少数の患者さんでは.頚椎や複数の脊髄節が同時に侵され.周囲の関節にも侵されることがあります。 初期には関節に炎症性の痛みがあり.関節周囲の筋肉の痙攣や硬直感を伴い.朝方に顕著に現れます。
進行すると.関節痛は減少するが.各脊椎や関節の動きが制限され変形し.進行すると脊椎全体や下肢が強く反り.前屈みになってしまう。
(1）仙腸関節炎：AS患者の約90％が最初に仙腸関節炎を発症する。 その後.頚椎上方に進行し.再発性の腰痛.腰仙部のこわばり感.間欠的あるいは交互の腰痛.左右の臀部の痛み.大腿部への放散などが現れ.陽性反応はなく.伸展・持上げテストは陰性となります。 ただし.仙腸関節を直接押したり伸ばしたりすると痛みが出るので.坐骨神経痛とは違う。 仙腸関節炎の症状がなく.レントゲンで異常な変化だけが見つかる患者さんもいます。 約3％のASでは.初期に頚椎が侵され.その後腰仙部まで進行し.7％のASでは複数の脊椎が同時に侵されます。
(2) 腰椎病変：腰椎に病変がある場合.その多くは腰部前方および腰部の運動制限を示す。 腰椎は.前屈と腰椎の可動性に主に関与しています。
(3) 胸椎病変：胸椎が侵されると.背部痛.前胸部痛.側胸部痛が現れ.最も一般的には猫背の変形が見られるようになります。 肋椎関節.胸鎖関節.肋間軟骨関節が侵されると.帯状の胸痛.胸郭の拡張制限.吸気時や咳・くしゃみ時に増強する胸痛などが生じます。 重症の場合.胸郭は膨張したままであり.胸郭の膨張は正常時に比べて50％以上減少しているため.腹式呼吸による補助しかない。 胸部や腹部の容積が減少する結果.心肺機能や消化器系の機能不全が引き起こされます。
(4) 頚椎症：頚椎症の患者さんは少数ですが.まず頚椎に痛みがあり.首から頭.腕にかけて放散するように痛みます。 頸部の筋肉は痙攣から始まり.後に萎縮し.頸胸部後屈変形へと病変が進行することもあります。 頭部の動きは著しく制限され.多くの場合.前屈姿勢で固定され.上反.側屈.回旋はできない。 ひどいときには.つま先の前にある小さな地面しか見えず.頭を上げて水平に見ることができない。
(5) 末梢性関節症：AS患者の約半数に一過性の急性末梢性関節炎が.約25％に永久的な末梢性関節障害が認められます。 通常.大関節に多く発生し.上肢よりも下肢に多く発生します。 統計によると.末梢の関節病変の割合は.股関節と肩で40％.膝で15,5％.足首で10％.足で5％.手首で5％で.手ではごくまれであることが分かっています。 ASの80例において.股関節の関与が徴候として報告され（100%）.動作制限（64%）.屈曲拘縮（38%）.筋萎縮（25%）.関節強直の発生（37%）がAS患者の障害の主因であり.94%の股関節症状が発症後5年以内に現れており.AS発症後5年間に股関節が関与しなければ.後に関与する可能性は低いことが示唆されています。
肩関節が侵された場合.髪をとかしたり.手を上げたりといった関節の動きを制限されると痛みが顕著になります。 膝が侵されると.関節を曲げて代償するため.日常生活で歩く.座る.立つなどの動作が困難になります。 肘関節.手首.足関節への浸潤はまれであり.一部の関節ではさらにまれである。
また.恥骨結合が侵され.骨盤上縁.坐骨結節.大腿骨大転子.踵に変形性関節症の症状が現れ.初期には局所の軟部組織の腫脹と疼痛.後に骨性腫脹が認められることがある。 末梢性関節炎は通常.脊椎炎の前後に発症し.局所症状は関節リウマチと区別がつきにくいですが.変形を残すことは少ないです。
2.関節外症状
ASの関節外症状は.ほとんどが脊椎炎の後に起こり.時には骨格筋の症状の数ヶ月から数年前に起こることもあり.全身の複数のシステムを侵し.様々な疾患と関連する可能性があります。
(1) 心臓病変：大動脈弁の病変が多く.剖検ではAS症例の約25％に大動脈基部の病変が認められ.心臓病変は臨床的に無症状または顕性の場合があります。 心臓病変は.臨床的に無症状であったり.明らかであったりします。 約1％の症例に様々な程度の大動脈弁閉鎖不全があり.約8％に心ブロックがみられ.これは大動脈弁閉鎖不全に伴って起こるか.重症の場合には完全房室ブロックにより.A.I.症候群に至ります。
狭心症は.病変が冠動脈に及んでいる場合に起こることがあります。 まれに.大動脈瘤.心膜炎.心筋炎が発生します。 心疾患を合併するAS患者は.一般に高齢で.病歴が長く.脊椎炎や末梢関節病変が多く.全身症状が顕著である。gould [24] らは.AS患者21名の心機能を調べ.AS患者の心機能は対照群に比べ有意に低いことを明らかにした。
(2) 眼病変：長期経過観察では.AS患者の25％に結膜炎.虹彩炎.ぶどう膜炎が認められ.後者は時に前眼部での自然出血を合併することがあります。 虹彩炎は再発しやすく.罹患期間が長いほど発症率は高くなりますが.脊椎炎の重症度とは関係なく.末梢性関節症の方に多く.脊椎炎に先行することも稀にあります。 眼疾患は多くの場合.自己限定的であり.時には副腎皮質ホルモンによる治療が必要ですが.適切な治療を行わないと.緑内障や失明に至るケースもあります。
(3) 耳の病変：Gamilleriらは.AS患者42名のうち2人に1人（29％）に慢性中耳炎が発生し.正常対照者の4倍であること.慢性中耳炎を発症したAS患者の数は.慢性中耳炎のないAS患者のそれよりも有意に多かったことを報告した。
(4) 肺病変：ASのごく一部の患者には.肺の上葉に不規則な線維性病変を合併することがあり.咳や息切れ.さらには喀血であらわされ.肺炎や胸膜炎を再発することがある。X線検査では両側の肺上葉にびまん性の線維化を認め.結核に似た嚢腫形成や実質的破壊もあり.鑑別が必要である。
(5) 神経系病変：脊椎強直症や骨粗鬆症により.頚椎脱臼や脊椎骨折を起こし.脊髄圧迫を起こすことがあり.椎間板炎の場合は激しい痛みを伴うことがある。AS後期には馬尾が侵され馬尾症候群となり下肢や臀部に神経原性の痛みを生じる。仙骨神経分布領域の感染喪失.アキレス腱反射が弱まり膀胱や直腸などの運動機能障害もある。
(6) アミロイドーシス：ASの稀な合併症です。 35例のASにおいて.ルーチンの直腸粘膜生検で3例にアミロイド沈着が認められたと報告されているが.ほとんどが特異的な臨床症状を伴わないものであった。
(7) 腎・前立腺病変：RAと比較して.ASでは腎障害はほとんど起こらないが.IgAD腎症が報告されている。慢性前立腺炎はASでは対照群より高率であるが.その意義は不明である。