先天性巨大結腸は.先天性無形成症とも呼ばれ.胎生期の消化管の異常の中でも男性に多く見られるものです。 その原因は.主に遺伝的要因や胚発生時の腸壁の微小環境の変化に関係していると言われています。 人間の腸の仕組みは.一見柔らかいチューブのように見えますが.その蠕動運動を司る神経節は非常に複雑です。 これらの神経節は胚発生の5週目から出現し始め.12週目には直腸までの消化管の壁を覆うことができるようになる。 腸の筋間神経細胞および粘膜下神経細胞が欠如または異常発達すると.この部分は痙攣性収縮が続き.正常な蠕動運動機能が失われるため.食物残渣の円滑な通過ができなくなります。 これは.バリウム浣腸ではっきりと確認することができます。 先天性巨大結腸は.通常.出生後に便秘を繰り返します。子どもの腸管が狭くなり.便の通過が妨げられるため.時間の経過とともに子どもの腹部が太鼓のように膨れ上がります。 しかし.特に山間部の僻地では.子どもの先天性巨大結腸について十分な知識がなく.子どもが普通の便秘だと思い込んで深刻に考えず.単に便秘の治療法に従って治療し.そのまま放置する親がいます。 また.自分の子どもが先天性巨大結腸症であることを知った親が.「治すのは無理だ」「手術にお金がかかる」と考え.治療を断念するケースも少なくありません。 先天性巨大結腸を適時に外科的に治療しないと.壊死性小腸炎.腸穿孔.全身性電解質異常.感染性ショック.多臓器不全などを引き起こし.小児の生命を脅かす可能性があるのだそうです。 先天性巨大結腸は.腸の筋間神経細胞や粘膜下神経細胞の不足と発達異常によって起こるため.腸壁の筋肉が収縮せず.便を腸の外に押し出すことができず.排便が困難な状態になります。 現在.中国では.メガコロンを矯正する根本的な解決策は手術です。 完全経肛門的修正Soave法（ノーメス手術）は.肛門神経節と近位拡張神経の自然空洞から腸の異常セグメントを切除し.異常セグメントを肛門から引きずり出し.正常腸を肛門に吻合する方法である。 手術の診断と治療が早ければ早いほど.腸の拡張が少なく.切除するセグメントも少なくなり.腸の機能の回復と再建が良好になります。 そのため.便秘が続くお子さんの保護者の方は用心して.少しでも異常があれば.通常の病院に連れて行き.専門的な診断を受ける必要があります。