視神経脊髄炎、多発性硬化症など

  中枢神経系の炎症性脱髄疾患には.孤立症候群.急性散在性脳脊髄炎.多発性硬化症.視神経脊髄炎など少なくとも4つの疾患(ワクチン接種.ウイルス感染.中毒なども炎症性脱髄性変化を引き起こすことがあるので注意)が含まれます。 最初の2つの病気は.後の2つの病気の初期段階であると考えることができますが.両者の具体的な内容はどのようなものでしょうか? それは.時間の経過.病気の進行.関連する補助的な調査によってのみ明らかになります。 後者の2つは病態が異なるため.治療や予後も異なり.真剣に取り組む必要があります。
  孤立症候群の定義:多因子性臨床症候群。
  1. 中枢神経系の単一または複数の炎症性脱髄性病変。
  2. CNS脱髄疾患の臨床歴がないこと(視神経炎.横紋筋炎.半球および脳幹関連症候群がないこと等)。
  3.発熱で説明できない脳症の症状(傾眠などの意識の欠如.せん妄や興奮などの行動変化)がないこと。
  4.多発性硬化症の診断基準を満たさないMRIの特徴。
  急性散在性脳脊髄炎の定義:多因子性臨床症候群である。
  1. 中枢神経系における最初の多発性炎症性脱髄イベント
  2.発熱で説明できない脳症(上記3参照)
  3. 発症から R3 ヵ月後に新たな臨床的または MRI の変化がないこと。
  4. 急性期におけるMRIの異常について
  5.脳のMRIの典型的な特徴として。
  (1)病変は主に脳の白質を巻き込み.びまん性で境界が不明瞭.1~2cmを超える範囲である。
  (2) 白質におけるT1低信号変化はまれである。
  (3)深部灰白質(視床.基底核など)の損傷がある場合があります。
  新旧病変に対応する症状.徴候およびMRI変化を伴う.3ヵ月を超える間隔での2回目の非熱性脳症は多発性急性散在性脳脊髄炎と呼ばれ.3回を超える脳症.おそらく多発性硬化または視神経脊髄炎は.もはや多発性急性散在性脳脊髄炎とは呼ばれません。
  多発性硬化症は以下のように定義される。
  1.R2 非脳症エピソードで.30日以上の間隔があり.1部位以上の臨床的なCNS炎症性脱髄性変化のエピソード。
  2.2010年に改訂されたMcDonald MRI空間多重診断基準を満たす典型的な多発性硬化症の症状を呈する非脳症の1エピソード;フォローアップMRIで側面多重の多重基準を満たす新しい増強病変または非強化病変を少なくとも1つ示すこと。
  3. 急性播種性脳脊髄炎発症から3~4ヵ月後に非脳症性の臨床事象があり.MRIで2010年改訂版のMcDonald基準の空間多重性を満たす新病変が確認された場合。
  4. 急性播種性脳脊髄炎の基準を満たさず.MRIが2010年に改訂されたマクドナルド基準の時間的・空間的多重性に合致する最初の単一急性事象であること。
  視神経脊髄炎
  1.視神経炎。
  2.急性脊髄炎。
  3.以下の3つの裏付け条件のうち.2つ以上であること。
  (1) 脊髄MRIで病変の長さが3椎体以上であること。
  (2) 脳のMRIが多発性硬化症の診断基準を満たさない場合
  (3) 血清中の抗ハイドロチャネル蛋白質-4 IgG陽性