多発性硬化症は中枢神経系の脱髄疾患である。 北欧および北米における有病率は約0.6～10％で.他の地域よりもはるかに高い。
病因
病因は不明である。 免疫機能障害を支持する根拠は.末梢血中のTサプレッサーリンパ球の減少である。 ウイルス感染が関係していると考えられる根拠は.多発性硬化症の病理学的変化がヒツジ・ヴィスナのレンチウイルス感染と類似していることであるが.ウイルス感染の直接的な証拠は見つかっておらず.病態の解明には至っていない。一般に考えられる機序は.患者が早期に何らかのウイルス感染に罹患し.その結果.自己の抗原が変化したことであると考えられている。また.中枢神経系ミエリン鞘の抗原と酷似した抗原を持つウイルスも存在し.いずれも発症の原因となる。 さらに.CNSのミエリン鞘と非常によく似た抗原を持つウイルスもあり.どちらも免疫系の誤認を招き.自己免疫機構を誘発する可能性がある。
症状
頭痛.めまい.上気道感染などの前駆症状を示す患者もいる。 罹病期間は様々で.ほとんどの患者は緩徐に発症し.寛解と再発がこの疾患の最も重要な特徴であるが.明らかな寛解を伴わずに症状が持続的または段階的に増悪する患者もいる。 病変の部位により.一般的に以下の4つのタイプに分けられる。
1.脊髄型：
主に外側と後方の束が侵される。 患者は腰痛を訴えることが多く.次いで下肢の中枢性麻痺.損傷レベル以下の深部および表在性の感覚障害.尿閉.インポテンツを訴える。 後頸部筋膜の損傷の場合.頭を前屈させると.Lhermitt徴候として知られる電気ショックのようなしびれや痛みが.背部上部から下肢にかけて生じることがある。
また.自発的で短時間の強直性痙攣や.局所から体幹や四肢の片側または両側に広がる疼痛エピソードがみられることがあり.これは強直性疼痛痙攣エピソードと呼ばれます。
2.視神経脊髄型：
視神経脊髄炎とも呼ばれる。 以前は別の病気と考えられていましたが.多発性硬化症と同じ病態変化を示すため.最近では多発性硬化症の臨床型と考えられています。 このタイプの最初の症状は.視神経と視神経交差部の損傷であったり.脊髄の損傷であったりしますが.これらは数カ月から数年の間隔をおいて起こることがあります。 この2つは数カ月から数年の間隔をおいて起こることもあります。 両方に同時に障害が起こることもあります。 視神経の損傷は.眼球運動時の疼痛.視力低下または全盲.視神経乳頭の正常化または蒼白化として現れ.多くの場合両眼にみられる。 脊髄損傷は脊髄型と同じである。
3.脳幹-小脳型：
めまい.複視.眼振.構音障害.中枢性または末梢性顔面神経麻痺.偽髄麻痺または髄膜麻痺.交差性麻痺または片麻痺.運動失調.四肢の振戦と舞踏。
4.大脳型：
一般的ではありません。 情緒不安定.不随意泣笑.妄想.硬直.精神遅滞などの精神障害が多い。
検査
1.臨床検査は臨床診断の補助的意義がある。 脳脊髄ゼラチン検査では麻痺曲線.Warburg反応陰性.脳脊髄液オリゴクローナルIgGゾーン出現.γ-グロブリン増加。
2.誘発電位は.中枢神経系に体性感覚.視覚.聴覚.その他の伝導路に病変がある可能性を示唆する。
3.頭蓋CTやMRIでは脳室周囲に病変が認められる。
治療
1.免疫抑制療法：
デキサメタゾン5～10mg点滴静注.1日1回.10～20回経口投与に変更可.アザチオプリン1.5～2.5mg/kg/日.3回経口投与.単独でも可.副腎皮質ステロイドと併用可.シクロホスファミド200mg隔日静注.7～10回。
2.血漿交換療法：急性期には.症状を改善することができる。
3.その他：バリウムは有痛性痙攣に一定の効果があります。
四肢の麻痺がある場合は.理学療法やスポーツ療法を行います。