強直性脊椎炎（AS）は.主に脊椎を侵し.仙腸関節や末梢の関節を巻き込む慢性進行性の炎症性疾患です。 Marie-strümpell病.Von Bechterew病.リウマチ性脊椎炎.リウマチ性中枢型などとも呼ばれ.末梢関節にも発症し.臨床症状.放射線所見.病態がRAと似ていることから.古くからリウマチ性脊椎炎という関節リウマチの変種とみなされています。 1963年.米国リウマチ学会（ARA）は.ASの患者がIgMリウマトイド因子を持たない（血清陰性）こと.臨床症状や病理学的症状がRAと著しく異なることから.「リウマチ性脊椎炎」を「強直性脊椎炎」に置き換え.2疾患を分離することを最終的に決定しました。 「強直性脊椎炎」は「リウマチ性脊椎炎」に置き換わりました。 症状・徴候 1.臨床的概要 25年前にHLA-B27と強直性脊椎炎および脊椎関節症との関係が発見され.これらの疾患全般に対する理解が広まりました。 これらの疾患は.腱端炎.指趾炎.小関節炎で始まり.場合によっては.急性前部ぶどう膜炎や皮膚粘膜障害などの関節外症状を伴う.あるいは伴わない仙腸関節炎や脊椎炎に進行することもあります。 腱起始端の炎症（図1）は.足（足底筋膜炎および／または踵骨軟骨炎.アキレス腱炎は踵の痛みを引き起こす）.脛骨結節などに起こるが.臨床的に重要な炎症性腸疾患.乾癬.腸管や生殖器管の感染などはしばしば欠如している。 腱端にはリンパ球.形質細胞.多形核白血球が浸潤し.隣接する骨髄腔は浮腫と浸潤を呈しているように見えます。 強直性脊椎炎は.その内側四肢の炎症と滑膜炎が多発し.仙腸関節や脊椎の線維化や骨性強直が進行することが特徴です。 強直性脊椎炎の患者さんには.程度の差こそあれ仙腸関節の病変がありますが.臨床的に脊椎の完全癒合を見ることはあまりありません。 仙腸関節炎による炎症性腰痛は.自覚症状が出にくく.臀部の奥に痛みを感じることがあります。 初期は片側性で断続的な痛みが多く.数ヶ月かけて徐々に両側性になり.下部腰部にも痛みが持続するようになります。 典型的な症状は.特定の姿勢での長時間の固定や朝起きた時の悪化（「朝のこわばり」）で.体動や温浴で改善されます。 脊椎関節症の主な特徴である腱炎は.患部の関節の靭帯や関節包が骨に付着している部分.関節靭帯の周辺.滑膜.軟骨.軟骨下骨に発生する炎症です。 脊椎関節症の滑膜炎は.臨床的に検出されない腱毛細血管拡張症を伴うことが多く.少なくともいくつかの関節では.この滑膜炎は二次的な炎症状態に過ぎない。 胸部肋骨接合部.蝶形骨突起.腸骨稜.坐骨結節.踵骨などの腱端炎による関節外や関節付近の骨圧迫の痛みがこのタイプの疾患の初期の特徴である。 腰の症状がない.あるいは非常に軽い患者さんはごくわずかですが.単に腰のこわばりや筋肉痛.腱鞘炎を訴える患者さんもいます。 寒さや湿気は症状を悪化させるので.こうした患者さんは線維筋痛症症候群と誤診されることが多いようです。 また.病気の初期には.食欲不振.倦怠感.低体温などの軽度の全身症状を呈する患者さんもおり.特にこれらの症状が多く見られる若年性発症の患者さんでは.このような症状が見られることがあります。 肋軟骨や胸郭の腱端.胸郭の横関節が原因で胸痛が起こることがありますが.咳やくしゃみで悪化するため.胸膜炎と誤診されやすいのです。 男女比は7：1〜10：1で.15〜30歳の男性に多く発症し.小児や40歳以上ではまれであるとされています。 強直性脊椎炎は主に男性に発症する病気と考えられており.1980年代の人民解放軍総合病院での調査では男女比は10.6対1でしたが.現在では2対1～3対1と言われています。強直性脊椎炎の男女比の違いについて納得のいく説明はありません。 職業や妊娠はこの病気に大きな影響を与えず.性ホルモンの役割は不明である。 女性における強直性脊椎炎の臨床的特徴を表1に示す。 一般的に女性の平均発症年齢は男性よりも遅いとされており.北京ユニオン医科大学病院では.女性の平均発症年齢は26.8歳で.男性の平均発症年齢20.8歳よりも6歳遅いと報告されています。 また.女性の強直性脊椎炎の特徴として.末梢の関節炎.特に膝の病変が男性よりも女性に多く見られることが挙げられます。北京ユニオン医科大学の200例の解析では.末梢関節炎の発生率は48％に対し.女性は57％と若干高くなっています。 また.恥骨結合への浸潤は男性よりも女性に多くみられました。 しかし.内側関節の病変は比較的まれで軽度であるため.他のリウマチ性疾患と誤診されることが少なくありません。 重症度については.一般に女性の方が軽症で予後が良いとされています。 女性と男性の強直性脊椎炎の違いに注目することは.臨床診断や鑑別診断に役立つだけでなく.この病気の研究を進める上でも有用な手がかりを与えてくれるでしょう。 ほとんどの患者さんは罹患しにくく.初期症状は背中上部.臀部.腰部の断続的な鈍痛で.こわばりや坐骨神経痛を伴うことがあります。 痛みは断続的に始まり.軽度である。 病気が進行すると.数ヶ月から数年の間に持続的に.あるいはさらに重症化することがあります。 背中のもっと上.肩関節のあたりに痛みが出ることもありますが.すぐに腰の症状が現れることもあります。 患者さんは.朝や一日の仕事の後に痛みがひどくなり.それ以外の時間にはそれほどひどくないと感じていることが多いようです。 寒さや雨天時に症状が悪化し.サリチル酸製剤や局所の温熱で緩和されることがあります。 その他.原因不明の虹彩炎で始まり.数年から数ヵ月後に強直性脊椎炎の典型的な症状が現れ.成人よりも小児に多く見られます。 また.手掌筋膜炎やアキレス腱炎による踵の痛みが初期症状として現れることもあります。 全身症状としては.疲労.倦怠感.食欲不振.体重減少.低体温などがあります。 強直性脊椎炎は.関節炎と関節外の症状を併せ持つ全身性の疾患です。 関節炎はあらゆる関節を侵す可能性がありますが.脊椎の関節が最も多く侵されます。 (1)仙腸関節炎は.ほとんどの患者で仙腸関節の病変の最初の症状であり.一部の患者では高位脊椎関節炎の最初の症状でもある。腰部のこわばりや痛みとして現れ.しばしば片方または両方の臀部に.時には大腿部に放射し.さらに膝背部へと進行し.あるいは膝下にまで及ぶことがある。 下肢伸展・挙上サインは.仙腸関節の局所的な炎症のため.通常.陰性です。 痛みは.患部の関節を直接押したり.患部の下肢を伸ばしたりすることで誘発されることがあります。 腰の運動制限や仙腸関節の軽度の傍脊椎筋スパズムは.病気の初期に起こることがあります。 また.恥骨結合.腸骨稜.坐骨結節を指で押すと.痛みが誘発されることがあります。 仙腸関節は左右対称に侵され.恥骨結合も侵されることがあります。 患者を一定の位置に固定することがある。 (2）腰椎関節症：仙腸関節と腰椎の関節が同時に関与しているが.腰椎関節の病変による腰痛や不快感.運動機能障害が大半を占めている。 痛みは背中にびまん性に始まり.次第に腰部に集中する。 時には重度の腰椎強直症を発症し.屈伸.直立.寝返りなどの動作で激痛が走るため.患者さんは恐怖心を抱くようになります。 脊椎強直症は.腰部の変形性腰椎症による椎骨傍筋の痙攣が原因であることがあります。 検査では.腰椎変形性関節症の関節の圧痛.傍脊椎筋の著しい痙攣.腰椎の伸展.運動制限.腰椎部の正常な生理的湾曲の喪失がみられます。 (3）胸部関節炎は.脊椎炎が上方に進行したもので.胸部の関節も侵されることがあります。 この時点では.上背痛.胸痛.胸郭拡張に伴う運動制限感があります。 中には発症初期に発症する患者さんもいますが.多くの患者さんは発症から6年後に発症しています。 胸痛は通常.吸気時に現れます。 胸郭拡張の制限は.主に篩骨関節.胸骨茎・胸骨体関節.肋骨・軟骨接合部.胸鎖関節の病変によるものである。 胸郭の拡張制限は.特に運動時の呼吸困難の原因となることがあります。 横隔膜運動の振幅の増大が胸郭拡張の制限を補うため.ほとんどの患者で肺機能測定に異常はない。 胸骨-胸骨体関節.肋骨と肋軟骨の接合部.すべての胸椎を指で圧迫すると圧痛が誘発されることがあります。 病気が進行すると.著しい後彎と胸郭の運動制限が生じます。 (4) 頚部関節炎：少数の患者さんでは.初期症状として頚部関節炎のみを認め.症状の進行に伴い.重度の頚部後弯や側凸が生じ.最終的には頭部が.前屈固定位で.後屈.回旋.側屈が一部または完全に制限され.空間視範囲が著しく狭くなる場合があります。 頚椎の病変による痛みは.頚部に限定される場合と.傍頚椎の構造に沿って頭部へ放散し.頚部筋の激しい痙攣が始まり.やがて萎縮して頭部や腕を含む神経根性の痛みが起こる場合があります。 背骨全体の強直や骨粗鬆症のため.外傷によって骨折が起こりやすく.特に頸部に起こりやすいと言われています。 頸部の外傷性骨折の場合.半身不随になることがあります。 (5) 末梢性関節炎：患者さんの1/3以上が肩関節や股関節に病変を持つことがあり.これが障害結果をさらに悪化させます。 関節の痛みは軽いことが多いが.髪をとかすことができない.しゃがむことができないなど.関節の動きの制限は明らかである。 進行すると.軟骨の変性.関節周囲構造の線維化.最終的には関節の強直が起こります。 病気の初期には.関節の動きを制限するのは.主に関節周囲の筋肉の痙攣によるものです。 股関節の拘縮と膝関節の代償性屈曲により.前屈みで屈曲した姿勢になり.アヒル姿勢になることがあります。 また.広範な脊椎関節の病変により.胸部扁平や重度の猫背になることもあります。 強直性脊椎炎の進行期には.炎症がほとんど消失しているため関節に痛みはなく.脊椎固定と強直が主な症状として現れます。 頚椎は前傾固定.脊柱は後弯.胸郭は呼気固定が多く.腰椎は生理的湾曲を失い.股関節.膝関節は屈曲・収縮が激しく.立位時の眼球は地面に固定.体重は前方移動しています。 重度の障害を持ち.寝たきりで長期間の介護が困難な場合。 強直性脊椎炎には多くの関節外症状があり.一次性の場合もあるが.多くは二次性である。 少数の患者さんでは.これらの症状は脊椎炎になる数ヶ月から数年前に起こることがあります。 また.関節外症状が他の疾患と重複する場合もあります。例えば.大動脈炎は強直性脊椎炎とRitter症候群の両方で起こりうるため.強直性脊椎炎はRitter症候群と重複する可能性があります。踵痛は乾癬性関節炎.Ritter症候群.強直性脊椎炎に共通して見られ.3疾患ともにHLA-B27陽性率が高く.3疾患が重なる可能性が示唆されます。 を重ね合わせる。 (1）心臓病変の剖検では.約4分の1の患者さんが上行大動脈の付け根に異常があることが判明しています。 しかし.大動脈や大動脈弁の炎症による大動脈弁閉鎖不全症は.病歴が長く.末梢の関節炎や全身症状（発熱や貧血）が著しい患者さんに見られるため.臨床的な心臓症状を有する患者さんは5％に過ぎず.ほとんどの患者さんは意識症状がなく.診察時に左胸骨縁の大動脈弁第2聴診領域で弱い拡張期トーンが聞こえるだけです。 臨床的には.大動脈弁閉鎖不全.心肥大.伝導異常が多くみられ.時に完全房室ブロックやA症候群のエピソードが生じることがあります。 病気の進行に伴い狭心症が発症し.さらに病気の後半にはうっ血性心不全を発症することがあります。 強直性脊椎炎は.大動脈炎のほか.心膜炎.心筋炎.結節性多発動脈炎を合併することがあります。 (2) 肺病変：横隔膜の運動が呼吸機能を補うため.吸気時の胸郭拡張は制限されるが.呼吸困難はほとんど起こらず.関節症状発症後数年で咳.痰.呼吸困難.喀血を発症する患者もいる。 肺のレントゲン写真では.両肺の上部野に密な斑点状の影があり.一部の患者では線維化.他の患者では空洞化が見られ.アスペルギルスの寄生が認められる。 喀痰培養でアスペルギルスが検出され.菌糸腫形成を伴うことがある。 進行すると.胸郭の拡張が制限され.肺活量が著しく低下します。 (3) 再発性虹彩炎は.患者の約 l/4 に認められ.病気の経過が長いほど発生しやすくなります。 虹彩炎は非顆粒球性前部ぶどう膜炎で.通常片側性です。 眼病変は脊椎炎の重症度や活動性に関係し.末梢性関節炎や尿路感染症の既往がある方に多く見られ.放置すると緑内障や失明を引き起こすこともあります。 個々の患者では.眼症状が関節症状の発現に先行する場合があります。 (4）神経系病変：強直性脊椎炎は.自然発症のアトランド軸脱臼のような多くの神経系合併症を引き起こします。 また.外傷によって椎骨の崩壊.椎骨の骨折.さらには脊髄が圧迫されて半身不随になることもある。 脊髄の馬尾が圧迫されると.尿失禁.インポテンツ.会陰部のしびれ.アキレス腱反射の弱化などが起こることがあります。 (5) 尿病変：アミロイドーシスが腎臓に発生し.関節リウマチと同様の発症率で.蛋白尿が出ることがあります。 尿毒症が原因で死亡する患者さんも少なからずいらっしゃいます。 また.前立腺炎の発症率も一般人より高い。 仙腸関節の炎症と損傷を反映する検査：例えば.「4」テスト陽性.仙腸関節分離テスト陽性.仙腸関節圧迫テスト陽性など。 (2) 脊髄運動制限の徴候：例：Schober試験陽性.側屈制限.後頭部壁テスト陽性。 膝を完全に伸ばしたときに指で地面に触れることが できるかどうかだけでは.脊髄の可動性を評価するこ とはできない。股関節の機能が良好であれば.腰椎の動 きに大きな制限があってもそれを補うことができ. Schoberテストの方が腰椎前屈の制限の程度をより正確に示 すことができるからである。 病気の進行に伴い.腰部前方凸部は徐々に失われていきます。 炎症を起こしている仙腸関節を直接圧迫すると痛みを感じることが多く.時には以下のような方法で仙腸関節の痛みを引き起こすことがあります：仰臥位での患者の両腸骨翼の圧迫.一方の股関節の最大屈曲と他方の股関節の最大外転.股関節の最大屈曲.外転.外旋（4文字テストまたはパトリックテスト）.側位で患者の骨盤を圧迫.うつ伏せ位で仙骨を直接圧迫すること。 うつ伏せの状態で仙骨を 患者さんによっては.仙腸関節が強固な靭帯に囲まれていて動きが少ないことや.進行すると炎症が線維性・骨性強直症に置き換わることもあり.これらの徴候が見られないこともあります。 (3) 平坦な第4肋骨胸郭末端での深い吸気と深い呼気の差が62,5px以下であること。