全身性エリテマトーデスにおける自己抗体の概説

  全身性エリテマトーデスは.細胞の核成分に対する複数の自己抗体の産生と多臓器への浸潤を特徴とする.典型的な自己免疫疾患である。 自己抗体はSLEの診断.治療.予後.臨床研究において重要です。 以下.SLEの臨床でよく見られる自己抗体について簡単に分析します。  1.免疫蛍光抗核抗体(IFANA):ループスのスクリーニング検査によく用いられ.SLEの診断には感度95%.特異度65%とされています。 SLE以外にも.結合組織病.慢性感染症.腫瘍.健常者などで低力価のANAが認められることがあります。 抗核抗体(ANA):ANAは.核内の抗原成分に対する一連の自己抗体です。 抗ds-DNA抗体のサブグループは腎炎を引き起こすことが分かっており.その力価は腎炎の活動性と相関する。抗Sm抗体は特異度99%.感度25%で.SLEに特徴的であるが.疾患活動性とは明らかな関係がない。 リボソームP蛋白抗体は.ごく少数の患者に見られるが.SLEに特異性が高く.特に典型的な神経精神性狼瘡では.抗Sm抗体.抗DNA抗体.抗カルジオリピン抗体と疾患活動性と相関していることが報告されている。 抗ヌクレオソーム抗体もまた.SLEに対して高い特異性を有しています。 抗一本鎖DNA抗体.抗ヒストン抗体.抗RNP抗体.抗SSA抗体.抗SSB抗体は.SLEや他の自己免疫疾患では特異性が低くても認められます。 抗SSA抗体および抗SSB抗体は.二次性ドライ症候群および新生児ループスと関連しています。  SLEの他の自己抗体には.抗リン脂質抗体症候群に伴う抗リン脂質抗体(抗カルジオリピン抗体やループスアンチコアグラントを含む).溶血性貧血に伴う抗赤血球抗体.血小板減少に伴う抗血小板抗体.心因性ループスに伴う抗神経細胞抗体があります。血清リウマトイド因子陽性もSLE患者によくみられます。  実験的および臨床的な証拠から.これらの自己抗体の一部は疾患の発症に直接的な役割を果たす可能性があり.病原性自己抗体と呼ばれる。あるいは.自己抗体は疾患特異的な免疫機構のみを反映し.それ自体は病原性を持たない可能性もある。 SLEの病態は複雑ですが.標的組織の障害は主に病原性自己抗体と免疫複合体によって引き起こされることは明らかです。 SLEの病因となる自己抗体には.抗リボソームPタンパク質抗体.二本鎖DNA.Ro.NR2.赤血球バンド3タンパク質.リン脂質などの異なる抗原に対する抗体のサブセットがあり.通常はIgGタイプで補体結合能を持ち.しばしば病気の最初の臨床症状が現れる数年前に発症することがあります。  SLEに豊富に存在する自己抗体のうち.SLEの活動性に関連するものは病原性抗体であり.その他はまだ研究されていないものが多くあります。 心強いことに.病気の治療のために病原性のある抗体を体外に排出する免疫吸着法(IA)が臨床的に利用できるようになったのです。 これは.治療に難渋する重篤な合併症を持つ多くのSLE患者さんにとって.大きな福音となります。