環状膵臓の臨床症状

病因:胚6-7週.腹側膵臓胚基部は十二指腸と完全に左に回転することができなかった.それは十二指腸の下行部分の十二指腸の周りの薄い細い帯のようであり.十二指腸の圧迫.十二指腸閉塞を引き起こす。 臨床症状:1.輪状膵臓は幼児と幼い子供に最も多く.大人はまれです。 3.臨床症状は十二指腸の圧迫の程度と密接な関係があり.十二指腸の圧迫の程度は環状膵臓の硬さや完全に圧迫されているかどうかによります。 4.最も典型的な症状は嘔吐で.そのほとんどは非胆汁性である。 染色体異常および/または小腸奇形や食道閉鎖症などの他の先天奇形を有する小児もいる。 ほとんどの小児は部分的な十二指腸閉塞を呈する。 6.腹痛を主症状とする小児もいる。 X線検査:立位透視では左上腹部に “double bubble sign “を認め.バリウム食による上部消化管検査では.十二指腸は圧迫により狭窄し.縁は滑らかで整然としており.バリウムは閉塞している。 ERCP:主膵管は膵頭の後外側から右側の十二指腸を取り囲み.左側へ横行する。 主膵管は体尾部で短縮し.乳頭の位置も変化している。 3.CT:十二指腸内腔は狭く.壁は肥厚しており.十二指腸はリング状の膵組織によって圧迫されており.その密度は周囲の膵組織と同じである。 4.MRI:T1WI+脂肪抑制画像を表示すると.十二指腸を囲むリング状の膵臓組織は高信号で.周囲の組織と十二指腸は低信号である。 5,MRCP:主膵管が十二指腸下行部をリング状に取り囲んでおり.膵管と胆管が合流する総管は非常に短く.十二指腸壁内に位置している。 6,USG:左上腹部の横断面には.上部十二指腸の閉鎖管の拡張と胃の気泡の拡張によって形成される「二重の気泡徴候」の形で.2つの典型的な液状の暗部が見られる。 多角的な検査では.2つの小胞は互いに連絡していることが確認される。