亜急性関節変性症は.ビタミンB12ニューロパチーとしても知られ.ビタミンB12の欠乏によるものです。 40歳以上の成人に多く見られます。 男女ともに発症する可能性があります。 緩徐に進行する退行性変化が主に脊髄後索.脊髄外側索.末梢神経に起こる。 臨床的には.進行性の感覚運動失調.痙性麻痺.重篤な感覚障害.末梢神経障害を示し.悪性貧血や胃酸欠乏を伴うことが多い。 最近の研究では.亜急性脊髄複合変性症の病因に自己免疫学的基盤があることが示唆されている。 自己遺伝的資質が重要な役割を果たしている可能性がある。 自己免疫機能障害は.胃粘膜細胞または胃内因子に対する抗体を産生し.胃粘膜リンパ球に浸潤し.胃酸分泌および胃内因子分泌に影響を及ぼす可能性がある。 自己免疫性萎縮性胃炎患者では.抗IF免疫グロブリンがビタミンB12の選択的吸収障害と密接に関連している可能性がある。 消化管疾患や胃切除術後はビタミンB12の吸収に直接影響を及ぼし.ビタミンB12欠乏症を引き起こす可能性がある。 胃部分切除術を受けた患者の15％が血清ビタミンB12濃度が有意に低下していることが示されている。 エンドカンナビノイドの先天性欠乏やコバラミン代謝障害は.ビタミンB12の代謝過程に影響を及ぼす可能性がある。 また.母乳で育てられた乳児が.母親のビタミンB12摂取量の低下によって影響を受けることも報告されている。 臨床症状：男女ともに発症する。 通常.中年以降に発症する。 徐々に悪化する。 主な症状は後脊髄.皮質脊髄路および末梢神経の障害である。 精神症状や大脳症状がみられることもあるが.頻度は低い。 最も頻度の高い初発症状は.全身の脱力と.遠位四肢.特に下肢のしびれ.熱感.悪寒などの対称性の感覚異常である。 感覚異常は体幹の上方にも及ぶことがあり.胸部や腹部の感覚に筋攣縮を生じる。 外側型脊髄変性症では.両下肢の脱力または麻痺.筋緊張亢進.腱反射亢進および陽性の錐体筋収縮がみられる。 後索変性では.下肢の振動や位置感覚などの深部感覚障害が低下する。 下肢の運動失調は.深部感覚障害による程度の差はあるが.不器用な手足の動き.不安定な歩行.転びやすさ.閉眼時や暗所歩行時に顕著.筋緊張や腱反射の低下や消失がみられる。 末期には括約筋症状もみられる。 末梢神経の変性は.痛覚過敏や.手袋や靴下のような分布の表在感覚の喪失.腓腹筋圧迫痛および四肢脱力を生じる。 臨床症状の重症度は.末梢神経.後索および円錐筋膜に対する病変の相対的な重症度によって決まる。 重症度は.ビタミンB12欠乏の程度や患者自身の免疫学的病態によって異なるため.症状や徴候は様々であり.例えば.悪性貧血の様々な症状がみられることがある。 また.合併症としてみられることもある。 鑑別診断：脊髄圧迫：神経根刺激症状のみの初期症状が出現し.長期間持続し.感覚障害が上方に進行することがある。 通常は片側から始まり.後側脊髄や外側脊髄が侵されることもある。 Brown-Sequard症候群として発症し.後に括約筋の機能障害を伴う横障害を呈し.脳や視神経の障害はみられない。 脳脊髄液蛋白の上昇と脊髄のMRIが診断の確定に役立つ。 一般的な原因としては.髄内および髄外腫瘍.頸部変形性関節症.頸部脊柱管狭窄症などがある。 多発性硬化症：発症は急激で.寛解と再発を繰り返す。 最初の症状はほとんどが視力低下または複視である。 眼振.小脳徴候.錐体筋膜徴候.後索機能障害.対称性末梢神経障害の徴候なし.脳脊髄液検査.誘発電位.頭部CT.MRIなどが診断に寄与する。 末梢神経障害：中毒.炎症.栄養欠乏.血管障害などによる末梢神経障害では.脊髄亜急性複合変性症における末梢神経障害と同様に.遠位四肢の感覚障害がみられることがある。 しかし.通常.後索や側索の変化はなく.ビタミンB12の欠乏もないため.病歴と合わせれば鑑別は難しくない。 脊髄消費：脊髄の後根および後索の病変で.変性萎縮を伴う。 a-lo瞳孔はより典型的な徴候である。 患者のスマット病歴と合わせて.梅毒血清検査が陽性であれば鑑別可能である。 V. 治療 重症例では.治療なしでは神経症状は悪化の一途をたどり.死に至ることもある。 適切な治療後.貧血症状は通常数日から数週間で著しく改善するが.神経機能の改善はより緩徐である。 通常は2ヵ月で改善がみられる。 治療は.ビタミンB12 500～1000μgを1日1回または隔日で2週間筋肉内注射し.その後100～200μgを1日1回または週2～3回筋肉内注射に変更し.3ヵ月後には少量ずつ維持し.患者によっては一生使い続けなければならない。 筋肉注射に耐えられない患者には.薬を服用することもできる。 さらに.ビタミンB1.ビタミンC.その他の神経栄養薬による栄養補給が必要である。 薬物療法に加えて.患肢の機能的運動.理学療法.リハビリテーションを強化する必要がある。 予後 早期に治療を行えば.ほとんどの神経症状は回復する。 発症後3ヵ月以内に十分な治療を行えば完治することが多いが.それ以降になると効果は少なくなる。 したがって.早期診断と早期治療が予後にとって非常に重要である。