1.先天性水腎症とは何ですか?
腎臓は体内の血液のろ過工場であり.腎臓に流入した血液は腎臓でろ過され.血液中の老廃物がろ過されて尿となり.腎盂に集められ尿管を通って膀胱に入り.体外に排出されます。
腎盂は尿が集まるところで(黄色で全体的に鹿の角のような部分が腎盂で.周囲の腎臓の組織で作られた尿を集めて骨盤に注入し.下に溜めて尿管になります).正常な尿はすべてそこから尿管を通ってスムーズに膀胱に流れ込むことができます。
先天性水腎症の90%は.I型閉塞性とII型逆流性に分類されます。 閉塞型は.下部導管である腎盂・尿管のどちらかの部分が狭窄し.必然的に狭窄部より上に拡張があるものである。 4車線の道路が突然1車線になるようなもので.渋滞が起きやすいことは確かです。 逆流とは.膀胱に溜まった尿が腎盂に逆流する状態(車が逆走するのと同じで.重大な交通事故につながる)であり.水腎症や尿管拡張を引き起こすこともある。
通常.先天性水腎症は片側のみに見られますが.時に両側の先天性水腎症が見られることがあります。
2.先天性水腎症になりやすい危険因子とは?
先天性水腎症の原因となる特定の要因はわかっていませんが.多くの疫学統計によると.男子は女子に比べて先天性水腎症を発症しやすく.その確率は約4~5倍とされています。
妊娠中のあらゆる行動.食習慣など.水腫を確実に引き起こす要因はありません。 つまり.先天性水腫の発症を防ぐために.妊娠中にできないことはほとんどないのです。
もちろん.喫煙やアルコールなど.胚の発育に有害な行為は積極的に避けるべきでしょう。
3.先天性水腎症はよくあることですか?
はい.先天性水腎症は比較的多く.出生児の100人に1人程度と言われています。
胎児期には.陣痛や分娩時に超音波検査で発見されることがほとんどです。
小児期には.腹痛や血尿を呈して病院を受診し.超音波検査を受けたときに発見されることがほとんどです。
4.先天性水腎症が妊娠中に初めて発見されるのはいつですか?
腎臓は.受精後10~12週目くらいの胎児から尿を作るために働き始めます。 しかし.ほとんどの超音波検査士は.妊娠4ヶ月以降の超音波検査でしか先天性水腎症を発見することができません。
5.先天性水腎症の診断のために.妊娠中に超音波検査をするよう.特に主治医にお願いした方がよいですか?
これは全く必要ありません。 超音波診断医は.通常の分娩検査において.先天性水腎症などの徴候を日常的に調べます。
6.妊娠中の超音波検査で先天性水腎症はどこまで評価できるのか?
妊娠中の超音波検査は.胎児水腫の状態を把握するのに非常に有効です。 しかし.胎児の組織は非常に弾力性に富んでいるため.「超音波で見た水腫が実際よりも重症である可能性がある」ことから.超音波診断医や産科医は妊婦に綿密な経過観察を求めているのです。
先天性水腎症は胎児に重大な悪影響を及ぼさないのでしょうか?
先天性水腎症は.診断後に治療を必要としない場合がほとんどで.超音波検査による厳重な観察で十分です。 水腫のある胎児では.尿が少なすぎて羊水が減少するケースはごくわずかです。 羊水が少なすぎると.胎児の発育に影響を及ぼします。
8.先天性水腎症でも産めますか?
現在の臨床研究によると.分娩時に発見された先天性水腎症の赤ちゃんの70%は軽度から中等度であり.問題なく出産できるそうです。 先天性水腎症の赤ちゃんの90%以上は健康に成長でき.心配する必要はありません。
9.先天性水腎症児の出産は成功するのか?
胎児水腫のほとんどは.妊娠・出産に影響を与えません。
10.先天性水腎症の原因にはどのようなものがありますか?
(1)閉塞性の原因としては.尿管骨盤接合部の狭窄.尿管膀胱接合部の狭窄.尿管嚢胞・異所性尿管開口(尿管と膀胱の接合部が正常と異なる).神経因性膀胱(神経機能の異常により膀胱が神経支配されず尿が逆流する).尿道後弁(膀胱・尿道接合部に弁が発生).尿道閉鎖症.膣子宮水腫.等が挙げられます。
(2)非閉塞性の原因としては.原発性膀胱尿管逆流症.生理的骨盤内頚部拡張症.プルーンベリー症候群などが挙げられる。
11.先天性水腎症のリスクは?
主なものは.感染症と腎機能障害です。
腎臓に水分が溜まって感染しないか(水が滞留している状態)? 腎臓の濾過皮質(濾過機能が本当にあるところ)を液体が溜まって圧迫し.腎臓の機能に重大な障害をもたらすか.あるいは腎臓の片側が完全に破壊されて切除され.赤ちゃんに生涯後悔をもたらすかのどちらかである。
12.先天性水腎症の兆候は?
先天性水腎症の軽度から中等度の症例では.臨床症状や不快感を感じることはありません。
2歳未満の小児では.腹部膨満感.腹部腫瘤.尿路感染症(主に原因不明の発熱).血尿.膿尿などが一般的な臨床症状です。
年長児(5歳以上)では.ほとんどが排尿時の腹痛.血尿.片側の腹部の痛み.急性尿路感染症の症状(頻尿.切迫感.痛み).膿尿などを訴えます。
13.先天性水腎症の診断方法について教えてください。
胎児の水腫を診断する唯一の方法は.超音波検査です。 超音波検査は.胎児の腎臓の大きさ.水腫の重症度.羊水の量.水腫の原因の可能性を示唆することができます。
年長児の場合.できる検査は以下の通りです。
1.泌尿器科領域の超音波検査。
2.静脈内尿路撮影+CTスキャン。
3.シストグラム
4.磁気共鳴画像(MRI)
14.静脈内尿路撮影とは何ですか?
平たく言えば.尿路を滑らかにする程度の特殊な薬剤を注入する方法である。 この薬は体内に吸収されず.たまたま腎臓から完全に排泄され.さらに腎臓を通過して機器に反応する際に放射線で検出されるもので.造影剤と呼ばれています。 この造影剤が腎臓に残っている短い時間(1時間程度)を利用して.X線で記録することで腎盂や尿管の形状を評価するのです。
15.膀胱造影とは何ですか?
上記の静脈性尿路用剤と同様に.尿道から膀胱に通したカテーテルを用いて.特定の薬剤を膀胱に注入する。 また.本剤をX線撮影することで.膀胱の形状や膀胱尿管の逆流を評価することができます。
16.先天性水腎症の重症度はどのように分類されますか?
一般の方にとって.先天性水腎症は大きく分けて.軽度.中等度.重度に分類されます。
17.先天性水腎症はどのように治療するのですか?
胎児期(出産前)の水腎症は.超音波による経過観察で治療できる場合がほとんどですが.胎児期の尿道後弁による水腎症の治療は.海外でも報告されています。
また.軽度から中等度の水腎症で生まれた新生児のほとんどは治療を必要とせず(先天性水腎症の70%).経過観察が望ましいとされています。
残りの中等度から重度の水腎症患者に対しては.ほとんどの場合.外科的介入を組み合わせて行う必要があります。
18.先天性水腎症児の出産後.次に何をすればよいのでしょうか?
最初は.水腫の状態にもよりますが.医師が新生児に少量の抗生物質を2~3週間ほど経口投与します。 水腫が軽度であれば.治療の必要はありません。
19.一人目の赤ちゃんが先天性水腎症だった場合.その後の妊娠でも先天性水腎症になるのでしょうか?
その可能性は極めて低い。 これは.先天性水腫は遺伝性疾患ではないこと.水腫と妊娠中の生活習慣との間に明確な関連性がないためです。
20.子宮水腫の治療が必要なのはどのような場合ですか?
ごくまれに.胎児水腫は緊急の治療と管理が必要な場合があります。 ごく一部の胎児には後尿道弁があり.膀胱と尿道の接続が遮断され.ついには母体の羊水が少なくなり.胎児の生命を脅かす可能性があるのです。
あとは.医師の求めに応じて.定期的に経過を観察すればよい。
21.先天性水腎症はいつ治療すればよいのでしょうか?
超音波検査や画像検査で骨盤内尿管閉塞・狭窄.尿管膀胱閉塞などの器質的疾患が明らかになった場合は.できるだけ早く手術を行い.これらの問題を解決して腎機能を救わなければなりません。
22.子どもが先天性水腎症なのですが.透析治療は必要でしょうか?
先天性水腎症の治療に透析が使われることはまずありません。 新生児の片方の腎臓が正常であれば.十分に生存することができます。
23.水腎症の子どもの日常生活でのフォローはどうしたらよいですか?
乳幼児の場合は.通常の幼児食としての一般的な日常生活で十分である。
不衛生な感染を避ける.運動量を増やす.尿の濁り(尿路感染症の可能性あり)に注意するなどの注意が必要です。
発熱症状発現後に小児科を受診する際には.必ず先天性水腎症の既往を伝えてください。受診した医師は通常.定期的に尿検査を実施します。
年長児の場合は.運動の強化.日頃から水分を多くとること.尿をためないこと.尿の性質を観察することなどが同じです。
24.先天性水腎症に尿路感染症を合併している場合.どうしたらよいですか?
このとき.迷わずすぐに医師の診察を受け.定期的に抗感染症治療を行う必要があります。
25.先天性水腎症の原因別に.どのような手術方法がありますか?
先天性水腎症の原因に応じて.骨盤内尿管形成術.狭窄尿管切除術.尿管膀胱再移植術などの外科的処置が行われます。
26.先天性水腎症の治癒率は高いのでしょうか?
先天性水腎症の治療には.手術が最も効果的な手段です。 最も一般的な手術である腎盂尿管形成術の全体の成功率は90%に達しており.満足のいく手術結果と術後合併症や再発の可能性は低い。
27.手術後.普通の人と同じように生活できますか?
手術で治った子供の成長・発達は.普通の人と変わらないはずです。 しかし.重度の水腎症のお子さんの場合.手術前に腎臓の機能が損なわれており.損なわれた腎臓を回復させることはできません。 したがって.先天性水腎症児の早期外科治療が重要であり.手術を行わない児は.注意深く経過を観察する必要があります。
28.先天性水腎症の手術後に多い合併症は何ですか?
一般的なものは.尿路感染症.吻合部狭窄.膀胱尿管逆流などです。
29.先天性水腎症後の合併症がある場合はどうしたらよいですか?
尿路感染症であれば定期的な抗生剤の内服.吻合部狭窄であれば狭窄部解除のための再手術.膀胱尿管逆流であれば状態に応じて経過観察または再手術を検討するなど.合併症の根本原因を特定する必要があります。
30.先天性水腎症の手術後.注意することは?
拡張した腎盂の回復を観察するために.定期的な経過観察をするように指示する。 日常生活で水をたくさん飲んで.尿路を開放的にしておきましょう。