漏斗胸は先天性で.多くの場合.家族性の疾患です。 女性よりも男性に多く.男女比は4:1と報告されており.優性遺伝である。 漏斗胸は.家族歴のある人では1,000人あたり2.5人の発症率がありますが.家族歴のない人では1,000人あたり1.0人の発症率にすぎません。
進行性の疾患で.加齢とともに胸骨の陥没が顕著になります。 外見は.前胸部の陥没.肩の前方への張り出し.若干の猫背.上腹部の突出が特徴である。
兆候と症状
第3～6肋骨の両側の胸骨体（特にグラベラの付け根）とそれに対応する軟骨が内側に陥没し.前胸壁が漏斗状になり.心臓は圧力で変位し.肺は胸郭変形で制限され.子供の心肺機能に影響します。 活動後に動悸や息切れを起こし.上気道や肺の感染症.さらには心不全を発症することも少なくありません。 3歳以降に症状が顕著になり.胸が凹み.腹が凸になり.衰弱し.成長が悪くなります。
乳幼児期には.漏斗胸が圧迫されても.その症状に気づかないことが多いのです。 子供は痩せていて.動かず.上気道感染症にかかりやすく.運動量も制限されることが多い。 労作時の呼気量と最大換気量が著しく減少する。 活動時のパニック.息切れ.呼吸困難がある。 胸郭変形のほか.軽度の猫背.腹部の突出など.特異な体型を示すことが多い。 漏斗胸の変形は心臓と肺を圧迫し.心臓はほとんど左胸に変位する。 若い漏斗胸患者の変形は左右対称であることが多く.加齢.家族性傾向.先天性心疾患により徐々に非対称になります。
漏斗胸は.軽度の場合は無症状ですが.重度の変形では心臓や肺が圧迫され.呼吸循環機能に影響を与え.肺活量が減少し.機能的残気量が増加し.活動耐容能が低下することがあります。 幼児は咳や発熱を伴う呼吸器感染症を繰り返すことが多く.気管支炎や気管支喘息と診断されることが多い。 低年齢児では循環器系の症状は少ないが.高年齢児では活動後に呼吸困難.脈が速くなる.動悸.さらには心房部の痛みを呈することがある。これは主に.心臓への圧迫.運動時の必要量に満たない心拍出量.心筋の低酸素により.痛みを引き起こすためである。 また.患者さんによっては.収縮期雑音だけでなく.不整脈が発生することもあります。
手術の適応
左右対称の漏斗胸の進行性悪化.Haller CT index≧3.25 および/または漏斗胸による呼吸器症状.心肺機能異常。
手術の方法
1.従来の方法：修正Ravitch法.すなわち両側の肋軟骨を切除する方法は.侵襲が大きく.回復に時間がかかり.術後に再発しやすい。
2.Nuss手術は.胸腔鏡ガイド下で.オーダーメイドの金属プレート（PectusBar）を埋め込んで胸骨陥没を外側に押し出して矯正し.内側に変形した肋軟骨もすべて金属プレートで外側に押し出す手術ですが.肋骨は切除せず.大胸筋の切開も行いません。 金属板は少なくとも2～5年放置した後.取り外す。
侵襲が少なく.回復が早い.就寝時間が早い.術後合併症が少ない.満足のいく変形矯正ができる割合が高い.再発率が低いなどの特徴があります。 また.成人でも良好な結果が得られています。 心肺機能の向上だけでなく.胸骨や肋骨の位置も矯正でき.特に女子の場合は美容面にも配慮できるのが特徴です。
Nuss後の合併症。
最近の合併症
心膜タンポナーデ：漏斗胸に金属板を装着する際に心膜に入り込み.心破裂や心膜タンポナーデを引き起こす。 この合併症は非常に緊急性が高く.直ちに剣状突起下を切開して破裂した心臓を修復するか.必要に応じて体外式心臓破裂修復術を行う必要があります。 この合併症を防ぐため.胸骨後壁にレトラクターを当て.心膜や大血管を避けて胸腔鏡下で対側の胸腔に入る必要があります。
2.術後疼痛：金属板を入れる際に.胸骨と肋軟骨が上に持ち上げられるため.胸郭の輪郭形成の役割を果たし.肋間神経が引き伸ばされ浮腫むため.特に年長児では術後疼痛が生じます。 通常.3日ほどで痛みは治まり.自力で歩けるようになりますが.まれに術後1ヶ月.6ヶ月と痛みが続く場合があります。 年長児で痛みが強い場合は.ペインポンプを点滴で使用することもありますが.同時に年長児には日常生活を送るよう促し.子供とよくコミュニケーションをとり.一定の姿勢の固定を禁止することが必要です。
3.術後無気肺：肺のコンプライアンスの変化.長期臥床.痰の効果的な咳き込みの失敗などにより.小児の肺が痰でふさがり.無気肺となることがあります。 発熱.息切れ.呼吸困難を伴うこともあり.入院期間も長くなります。 手術後は.痛みの許容範囲に基づいてできるだけ早く寝返りや座位をとるように促し.咳をして痰を多く出すようにし.手術後48時間以内に定期的にネブライザーによる吸入を行い.必要に応じて吸引を行うようにします。
4.術後胃潰瘍：術後24時間~48時間.芒硝下の痛み.腹部膨満感.嘔吐などの症状があり.胃腸の減圧によりコーヒー状の液体を大量に排出できる.術後ストレス潰瘍を考慮する。 ストレス性潰瘍の子供は.胃腸の減圧.制酸剤の点滴をしながら.症状が緩和してから一般的に2日後に.絶食する必要があります。
5.術後胸水貯留：術後は胸腔ドレーンを入れる必要がないため.出血が遅れると胸水が貯留し.子どもに微熱や胸痛などの症状が出る。
6.術後胸骨陥没：胸骨陥没が大きい.または金属板が最適な位置に設置されていない.金属板を2枚設置する必要がある.または金属板の位置を再調整する必要があることを考慮する。
遠距離の合併症
1.金属板の変位：術後の金属板の変位は様々な要因で起こります：（1）金属板の配置が悪い.または整形外科的形状が不満足で.力のかかる部分が小さく.抜けやすい.（2）金属板の固定が不適切.特に固定器と胸壁の接触が悪く.可動性が大きい.（3）術後の子供の動作.特に上下動が頻繁にある.などです。 金属板の変位は通常術後6ヶ月以内に起こり.著しい外形変形とともに胸部X線写真のレビューで明らかになる。 プレートがずれた場合は.元のプレートを取り外して位置を変える再手術が必要です。 子どもの家族とコミュニケーションをとり.子どもの頻繁な行動を制限する。
2.切開部に対するアレルギー反応と切開部の感染：術後3ヶ月から2年以内に切開部の赤みや腫れ.皮膚の破裂.固定具の皮膚からの突出.さらには切開部から膿が流れ.全身に熱が出るお子さんが多くいらっしゃいます。 切開部の赤みや腫れが明らかに外傷性でない場合は.切開部に対するアレルギー反応と考えられ.コントロールしないと切開部に感染や膿が発生しやすくなります。 2歳未満のお子様で.切開部分にアレルギー反応がある場合は.切開部分が感染しないように長期間交換する必要があり.2歳で金属板を除去する必要があります。 切開してまだ2年経っていない場合は.全身症状を防ぐために.術後1年半程度で早めに金属板を除去することをお勧めします。
3.側弯症：年長児では.痛みを強く感じ.ある姿勢を長期間固定することで側弯症.すなわち特発性側弯症になり.通常術後6カ月で発症することが多い。 側弯症の場合は.お子様とコミュニケーションをとりながら姿勢を調整し.側弯を改善することができます。 また.重度の側弯症の場合は.金属板を取り除き.背骨が正常な形になった後に再度挿入する必要があります。