褐色細胞腫は.色素細胞（chromophincell）に由来する。 胎生期には.色素細胞の分布は身体の交感神経節に関連している。 胚が成熟すると.色票細胞のほとんどが変性し.その残骸が副腎髄質を形成する。 したがって.褐色細胞腫の大部分は副腎髄質に発生する。 副腎外褐色細胞腫は.頸動脈本体から骨盤のどこにでも発生するが.主に縦隔の後方にある傍脊柱交感神経節に.腹部では主に分岐部の傍大動脈器具に見られる。 腎性高血圧は二次性高血圧の一種で.実質的な腎病変や腎動脈病変に起因する高血圧が主な原因である。 この疾患については.主に糸球体硝子体変性.間質・結合組織の増殖.尿細管萎縮.小腎動脈の狭窄により.腎臓の実質的な損傷と血液供給不足の両方を引き起こす。腎動脈壁の中層に粘液性筋線維が増殖し.ほとんどの小動脈瘤を形成して.小腎動脈内壁のビーズ状の突出を起こし.腎動脈のセグメント狭窄となり.さらに非特異的大動脈炎が起こる。 が腎臓への血液灌流不足を引き起こし.これらの要因が重なって高血圧を発症する。 これらが重なると高血圧を発症し.さらに腎臓に障害が発生し.両者は互いに強化しあい.さらなる病気の発症につながるのです。 病理学的変化 褐色細胞腫は.90%以上が良性の腫瘍である。 腫瘍は褐黄色で.血管が豊富で.間質はほとんどなく.しばしば出血する。 腫瘍細胞は大きく不規則な多角形で.細胞質には顆粒が多く見られます。細胞はクロム塩で染色できるため.色素細胞性腫瘍と呼ばれています。 統計的には.褐色細胞腫の80％～90％は副腎髄質の色素斑に発生し.その約90％は片側の単発病変である。 両副腎に発生するものを含む多発性腫瘍は.約10％を占めます。 副腎外由来の褐色細胞腫は症例の約10％を占め.この統計は中国でやや高くなっています。 悪性褐色細胞腫は約5～10％を占め.リンパ節.肝臓.骨.肺などに転移を起こすことがあります。 少数の褐色細胞腫は多発性の皮下神経線維腫を伴うことがあり.そのうちの約25％はHippel-Lindau症候群を伴う。 褐色細胞腫は.家族性の常染色体優性遺伝であり.褐色細胞腫症例の約5％～10％を占める多発性内分泌腫瘍II型（MEN II）の主要病変でもある。両側の副腎褐色細胞腫を有する患者では.MEN IIの存在が特に警戒されるべきである。 褐色細胞腫は.エピネフリン.ノルエピネフリン.ドーパミンなどのカテコールアミンを独自に産生します。 アドレナリンやノルエピネフリンは.α受容体やβ受容体などのアドレナリン受容体に作用して.対応する組織や臓器に影響を与え.さまざまな臨床症状を引き起こします。 褐色細胞腫の患者さんの病態生理学的基盤は.すべてこの腫瘍の分泌機能に直接関係しています。 臨床症状 褐色細胞腫は若年成人に多く.30～50歳での発症が多く.患者の性別による有意差はない。 1.循環器系症状：カテコールアミンが大量に断続的に血液循環に入るため.血管収縮.末梢抵抗の増加.心拍数の加速.心拍出量の増加.発作的で急激な血圧上昇.収縮期血圧は26,6kPA（200mmHg）以上に達することができ.拡張期血圧も大幅に増加します。 動悸.息切れ.胸部圧迫感.頭痛.顔面蒼白.多量の発汗.目のかすみなどを伴うことがあり.重症の場合は脳出血や肺水腫などの高血圧クリーゼを起こすことがあります。 発作が治まった後.患者は非常に疲れて弱くなり.顔やその他の皮膚に紅潮が見られることがあります。 発作は.急激な体位変換.精神的ストレス.激しい運動.咳.排便などが引き金となることがあります。 発作の頻度や持続時間は患者さんによって大きく異なり.腫瘍の大きさとは正の相関はありません。 患者さんによっては.持続性高血圧を呈する場合もあります。 持続性高血圧は.小児の約90％.成人の約50％で報告されています。 その違いは.アドレナリンやノルエピネフリンの分泌過多の有無にある。 少数の患者は.低血圧とショックのエピソードを呈することがある。 少数の患者は.腫瘍壊死.カテコールアミンの放出を停止させる腫瘍内出血.または重篤な心臓事故に関連した低血圧およびショックのエピソードを呈することがある。 このような場合.予後が悪くなることが多いのです。 1958年.Szakasはカテコールアミン心筋症の概念を発表した。カテコールアミンの心筋への直接的な毒性作用による肥大.水腫.局所出血.内膜肥厚.炎症細胞浸潤が特徴である。 臨床症状は心筋炎に類似しており.重症例では心不全や重度の不整脈を起こすことがある。 2.代謝異常 カテコールアミンは膵臓のα受容体を刺激してインスリン分泌を低下させ.肝のα・β受容体や筋肉のβ受容体に作用して糖新生や糖分解を亢進させ.末梢組織での糖の利用を低下させ血糖の上昇や耐糖能異常を引き起こす。 また.カテコールアミンは下垂体においてTSHやACTHの分泌を増加させ.チロキシンや副腎皮質刺激ホルモンの分泌を増加させ.基礎代謝の増加.血液の体液量の増加.脂肪分解の促進を招き.消耗をもたらします。 低カリウム血症を発症する患者さんが少なからずいます。 3.その他の症状：カテコールアミンは.胃腸の需要が弱まるように.消化管平滑筋をリラックスすることができますので.それは便秘.時には非常に頑固な原因となります。 小消化管動脈の激しい収縮と痙攣は.消化管粘膜の虚血を引き起こし.時には壊死や穿孔を引き起こすことがあります。 腫瘍の成長による隣接臓器の圧迫により.それに対応した臨床症状が現れることがあります。