硬膜動静脈瘻(略してSDAVF)は.障害率が高い脊髄血管奇形群ですが.発生率が低いため.ほとんどの医師が十分に認知していないのが現状です。
しかし.発生率が低いため.ほとんどの医師が十分に認識しておらず.「椎間板ヘルニア」「脊髄炎」「前立腺肥大症」など.より一般的な病気として診断されがちです。 これらの病気は.多くの薬剤を使用しても治療効果が上がらず.最悪の場合
外科的治療を行っても大きな改善が見られない場合や.最悪の場合.ホルモン剤による治療後に症状が劇的に悪化するケースもあります。 また.硬膜動静脈瘻は非自己限定性疾患であるため.一度発症すると症状が徐々に悪化し.最終的には神経系が制御不能に陥ります。
また.硬膜動静脈瘻は非自己限定性疾患であるため.一度発症すると症状が徐々に悪化し.最終的には不可逆的な神経障害に至ります。 早期診断.早期治療.早期回復が.患者さんの予後と回復の決め手となるのです 何千もの症例を治療してきた経験により.専門的な診断と
何千例もの治療経験から.専門的な診断.専門的な治療.専門的な術後リハビリ対策は.術後の患者さんの生活の質を向上させる上で最も重要な役割を担っていると思います 首都医科大学玄武病院脳神経外科 李桂林
脊柱管内の硬膜に供給している動脈が.硬膜の異常なアクセス(=瘻孔)を通じて脊髄表面の正常静脈と連絡し.結果として圧力の高い動脈血が圧力の低い静脈に直接入り.脊髄の正常静脈の圧力が上昇します。
これにより.脊髄の正常な静脈圧が上昇し.脊髄への正常な静脈還流が障害され.脊髄の水腫.さらには虚血性壊死が引き起こされるのです。 症状は.下肢の脱力感.しびれ.痛みが徐々に強くなり.尿や便が出にくくなり.便秘になることです。 左の写真は正常な脊髄の動脈と静脈.中央の写真は病気の初期に正常な脊髄の静脈還流が阻害され.脊髄に軽い水腫がある状態.右の写真は病気の進行した段階で著しい水腫と壊死を起こした脊髄の状態を示しています。 当センターの経験では.(1)40歳以上.特に男性.(2)両下肢の感覚.運動.腸の機能障害を呈し.症状の悪化と徴候が進行する.(3)MRI検査で脊髄の原因不明の水腫と脊髄周囲の血管流信号の異常が幅広く認められる.(4)短期間のホルモン剤治療を受けている患者には本症を強く疑う必要がある.と考えられます。 (4) ホルモン剤投与後.短期間で症状が劇的に悪化した場合。 自然経過は進行性で.末期には神経障害は不可逆的であるため.早期に治療する必要があり.治療の原則は異常瘻孔を切断することである。 治療法には塞栓術と手術があります。文献や当センターの経験から.異常な瘻孔や排泄静脈を切断する手術療法は.インターベンション塞栓術よりも治癒率や長期再発率が低く.簡単で確実な方法であることが示唆されています。 そのため.現在では.患者さんが耐えられるのであれば.積極的に外科的治療を行うことを提唱しています。 インターベンション塞栓術は.全身状態が悪く.手術に耐えられない.あるいは手術を受けたくない患者さんにのみ使用されるべきです。 もし
早期に発見されれば.外科的治療やリハビリテーションは比較的簡単で.回復も概ね良好です。 しかし.この病気は稀な病気であり.ほとんどの医師が認識していないため.これらの患者はしばしば遅れて受診し.すでに脊髄が損傷している状態です。
脊髄はすでに不可逆的な変性を起こしている。 手術をしても回復が遅い.あるいは難しい。 その結果.原因となる病変を適時に外科的に治療することができますが.発症した不可逆的な脊髄損傷は.回復を促すために長期のリハビリテーション運動や治療が必要となります。 要約すると.下肢の脱力感.しびれ.冷感が徐々に増し.排尿・排便障害を伴い.MRIで原因不明の脊髄水腫が示唆される中高年患者は.硬膜動静脈瘻の可能性に注意する必要があります。 脊髄の不可逆的な虚血性壊死による不可逆的な機能障害を防ぐため.専門家チームによる診断と治療を受ける必要があります