本書はFallot四徴症の治療方針について専門家の立場から総合的に論じたものであり.患者さんや保護者の方にとって重要な参考資料となるものです。 ファロー四徴症は.チアノーゼ型先天性心疾患の中で最も多く見られる疾患です。 ファロー四徴症の治療をいつ.どのように行うかは.多くの患者さんにとって生涯の幸福に関わる問題です。 ファロー四徴症の大半の症例は.緩和手術または根治手術が必要です。
ファロー四徴症（TOF）は.ファロー四徴症.ファロー四徴症.ファロー四徴症.ファロー四徴症.ファロー四徴症.ファロー四徴症.ファロー四徴症とも呼ばれ.先天性心疾患の約12～14％.シアノ系先天性心疾患の50～90％.出生数の0.03％～0.06％を占める最も多い先天性心疾患の一つである。 近年.この疾患の理解と治療には多くの進歩があり.TOFのほとんどの患者さんは外科的に治療することができ.良好な結果を得ることができます。 しかし.ある問題については.まだ意見が分かれています。
I. 右室流出路狭窄症
TOFの右室流出路狭窄は様々で.漏斗.肺動脈弁.肺動脈輪.肺動脈幹およびその枝に存在することがある。
( i ) 漏斗狭窄症。
これは典型的なTOFの特徴で.約25％を占めています。 肥大した前壁.中隔束.壁束.上室隆起によって狭窄が形成され.この狭窄と肺動脈弁の間に第三脳室が形成される
( ii ) 肺動脈狭窄症。
TOF患者の約75％は程度の差こそあれ肺動脈狭窄を有しており.狭窄のみが主な閉塞病変であるケースは5％に過ぎず.両弁の奇形の割合は25％から70％と報告されています。 狭窄弁の葉は.2弁でも3弁でも.一般に肥厚して重症化し.葉の可動性が低下して閉塞が起こります。 中には弁の発達が悪く.3～5%の症例では葉脈の残骸だけが残ることもあり.肺動脈弁閉鎖不全症と呼ばれる。 肺動脈狭窄を伴う漏斗状狭窄では.第三室がなく.肺動脈弁の近位に線維性環状狭窄がある場合があります。 また.環状狭窄は漏斗の中央に位置することもある。
( 3) 肺動脈狭窄症。
肺動脈環は漏斗と似ていて.通常は筋肉質の構造をしています。 TOFでは.肺動脈輪は大動脈輪よりほとんど小さく.正常とは対照的に線維化により肥厚し.拡張期特性を失っています。 第三脳室が大きい場合は肺動脈輪が狭窄することはほとんどなく.逆に第三脳室が小さい場合は動脈輪の心内膜線維組織が増殖し.さまざまな程度の動脈輪狭窄を生じる。 漏斗部の管状狭窄は常に環状部の重度の狭窄と関連している。
( IV ) 肺動脈と分枝の狭窄。
TOFの主肺動脈は.ほとんどの場合.大動脈より狭くなっています。 特に右室流出路のびまん性低形成が顕著で.主肺動脈は大動脈の半分以下の径で正常より短く.左後方にシフトしていることが多い。
( V ) 肺側副血行路。
TOFは.大口径でよく拡張した気管支側副血行路と関連することが多い。 最大の側副血行路は主肺側副血行路 ( APCA ) であり.肺動脈閉鎖症例に最も多く.全肺狭窄を伴うTOF症例にはほとんど見られない。通常1〜3本の.大きく散在した側副血行路が胸部下行大動脈の中上方セグメントから始まり.肺動脈の葉間セグメントまたは葉内セグメントに続いている。
一部の大きなAPCAは右肺動脈または左肺動脈の肺門セグメントに入り.肺門肺動脈が変性することがあります。 あまり一般的ではないが.1本の大きなAPCAが肺門側肺動脈の末端側に付着していることがある。 まれに.1本の大きなAPCAが肺動脈の肺門部（端から端まで）と続いていることがあり.「総動脈幹IV型」として知られています。 したがって.大きなAPCAは肺門領域における肺動脈の異常分岐や不完全な分布と関連していることが多い。 また.単一または複数の.限定的または断片的な肺動脈狭窄および/またはびまん性肺動脈低形成を伴うことがあります。
心室中隔欠損症
典型的なTOFでは.心室中隔欠損は大動脈弁の下.膜状中隔に隣接または関与しており.また.漏斗中隔欠損の場合は.大動脈弁の下だけでなく.肺動脈弁の下に位置しています。 これを「脳下垂体欠損症」といいます。
III.大動脈ライディング
TOFの患者さんでは.大動脈起始部が回転し.肥大し.通常よりも前方にずれており.その開口部は両心室上に乗っています。 上行大動脈は通常より前方にあるため.術中に見ると小さい肺動脈が部分的に見えなくなることがよくあります。 大動脈が右心室の上で右方向に移動するのはTOFの特徴で.その範囲は30％から90％の間で変化し.通常は50％前後である。
IV.右心室
右室肥大の結果.右室流入路部分（洞部分）が正常な心臓に比べて肥大して見えるため.中隔が左にずれ.左室が後方に移動します（シスクロワイズ転位）。
V. 左心室
左心室の厚さは.一般にTOFでは正常である。 重度のTOFと重度のチアノーゼでは.左心室拡張末期容積は正常かわずかに小さくなります。 左心室が多少小さくても.その厚さは一般に正常である。 左心室と僧帽弁の真の低形成はまれである。
併存する奇形
その他のよくある併発奇形は.心房中隔欠損症（9%）.永久左上大静脈（8%）.右冠動脈に由来する左前下行枝（4%）.動脈管開存症（4%）.多室欠損症（2%）.完全房室管奇形（2.2%）.大動脈不全などです。