ファロー四徴症は.先天性心疾患の約10％.チアノーゼ性心疾患の約50％を占め.臨床現場において最もよく見られるチアノーゼ性プレコンディショニングの一種である。 ファロー四徴症の親から生まれた子どもは.1.5％の確率でこの病気を発症します。 ファロー四徴症患者は.心室中隔欠損.大動脈スパン.肺動脈および/または肺動脈弁狭窄.右心室肥大などの奇形があり.さらに心房欠損.右側心.両上大静脈.動脈管開存.部分肺静脈奇形排水.房室合流不全.三尖弁不全などの心奇形がある場合があります。 質問1：子供の体裁について教えてください。 ファロー四徴症では.出生後.顔面.口唇.爪甲のチアノーゼ.成長遅延.疲労.労作後のチアノーゼの増強が様々な程度で認められます。 呼吸困難や衰弱により.しゃがんだ姿勢で休まざるを得ないことも多く.重度の酸素欠乏により失神や発作を起こす子供もいる。 生後1年以内に手術をしないと.死亡率が25％にもなるそうです。 重症の肺動脈狭窄症では.3歳で40％.10歳で75％.40歳で95％の死亡率があると言われています。 複合肺動脈閉鎖症の場合.動脈管閉鎖のため生後1ヶ月以内に死亡し.死亡率は3歳以内で75％.10歳以内で92％である。 質問2：どのように扱われるのですか？ ファロー四徴症の診断は.典型的な徴候や症状があり.通常.心臓の超音波検査で診断がつくので.難しいものではありません。 診断がついたら.できるだけ早く手術を行う必要があります。 心臓手術の技術が向上するにつれて.ファロー四徴症患者の手術はますます低年齢化し.通常は2歳未満で行われるようになっています。 大多数の小児では根治手術が可能であり.根治手術の適応がない場合にのみ緩和手術（体腔肺バイパス術）を検討し.その後.後期で根治手術に移行します。 根治手術は有効であり.大多数の子どもたちは通常の生活に戻ることができます。 質問3：大人でも手術はできるのですか？ 医療の向上に伴い.高齢の子どもや成人におけるファロー四徴症は近年まれになってきましたが.依然として存在します。 高齢の患者さんでは.心肥大や心筋線維化などの二次的な心病変が起こりがちですが.これらの患者さんは肺動脈や左心室がよく発達しているので.手術の成績が良いことが多いのです。 成人の場合.心不全の経験がなければ.40歳でも根治手術は可能です。 質問4：手術の結果はどうなりますか？ 近年.ファロー四徴症に対する根治手術の死亡率は.乳幼児で3～5％.成人では1.3～14％と大幅に低下しています。 これはもちろん.オペレーターの経験値と密接に関係しています。 一般に.術後早期死亡の原因は.低心拍出量症候群.灌流性肺水腫または肺水腫.腎不全.心膜タンポナーデ.不整脈.感染症であることがほとんどです。 術後は.あざや低酸素血症はすぐに消え.杵指（足の指）も徐々に正常に戻るが.ほとんどの患者さんが程度の差こそあれ心雑音を聞くことができるなど.順調に回復する。 患者さんは普通に仕事や勉強ができ.結婚や出産も可能で.長期の投薬も必要ありません。