外科医のファロー四徴症に対する認識が高まり.手術技術が徐々に向上したため.ファロー四徴症のほとんどの患者さんで根治手術が可能となり.緩和手術はまれになってきました。 根治手術は.第一に右室流出路と肺動脈を退避させること.第二に心室中隔欠損を修復することの二つからなる。 手術中に変形を満足に矯正することが.回復の鍵になることが多いのです。 手術方法の選択：1.単純な舟状弁狭窄症および/または肺動脈弁狭窄症で.流出弁および肺動脈弁輪が大きく.また膜状心室中隔欠損や肺動脈が発達した症例には.通常右心室横切開または右心房経路による心臓内修復が適しています。 2.経弁的右室流出路パッチの外科的適応は.肺中隔欠損を伴う多発性肺動脈狭窄症である。 漏出性尿細管狭窄に対しては.肺下または経肺胞右室流出路パッチを行うことができる。 禁忌：1.左心室.肺動脈の発達が悪い場合は.緩和手術を先行させ.段階的な矯正手術を行うこと。 2.難治性心不全.重症心不全で内科的治療が無効な方。 3.重篤な肝障害または腎障害のある方。