大腿骨頭壊死症（ONFH）は.大腿骨頭虚血性壊死症（AVN）とも呼ばれ.整形外科領域ではよく見られる難治性の疾患です。
I. 定義：ONFH は.大腿骨頭への血液供給が遮断または損傷され.骨細胞や骨髄成分の死滅とその後の修復が起こり.その後.大腿骨頭の構造変化.大腿骨頭の崩壊.関節機能不全を引き起こす疾患である。
ONFHは外傷性と非外傷性に大別され.前者は主に大腿骨頚部骨折や股関節脱臼などの股関節外傷によるもの.後者は中国では副腎皮質ホルモンの塗布やアルコール依存症が主な原因となっています。
II. 診断基準
専門家は.日本骨壊死研究所（JIC）とMontが提唱する診断基準を統合して.中国での診断基準を策定することを提案しています。
(I)主な基準
1.臨床症状.徴候.既往歴：主に鼠径部.股関節.大腿部の関節痛.股関節の内旋制限.股関節外傷歴.副腎皮質ホルモン剤塗布歴.アルコール依存症歴。
2.X線写真の変化：関節腔の狭小化を伴わない大腿骨頭の崩壊.大腿骨頭内の分界部の硬化.軟骨下の半透明なX線領域（三日月像.軟骨下骨折）などがあります。
3, 核医学検査では.大腿骨頭内のホットエリア内にコールドエリアが見られる。
4.大腿骨頭のMRIのT1強調相では低信号の帯状（バンディング型）.T2強調相では二重線記号を示す。
5.骨生検で海綿体に50％以上の骨細胞空胞化病巣を認め.隣接する複数の海綿体に骨髄壊死を伴う病変を認める。
(II) 二次基準
1.X線検査では.関節腔の狭小化を伴う大腿骨頭の崩壊.大腿骨頭内部の嚢胞性変性または斑点状硬化.大腿骨頭上部外側の扁平化が認められる。
2.核磁気共鳴装置で.冷たい部分と熱い部分がある。
3.MRIでT1位相のない均一または不均一な低信号強度の帯状を示す。
主な基準のうち2つ以上を満たすことで診断が確定します。 1つの主要基準.または4つ以上の二次基準（少なくとも1つの陽性のX線画像変化を含む）を満たせば.診断がつく可能性が高い。
(iii) 各診断方法のポイント
大腿骨頭壊死の診断は.病歴聴取.臨床検査.X線写真.磁気共鳴画像法（MRI）.核医学検査.コンピュータ断層撮影（CT）により行うことができます。
(iv) 臨床的診断
股関節の外傷.副腎皮質ホルモンの投与.飲酒.貧血などの既往歴を含め.慎重な病歴の聴取が必要である。 臨床症状として.痛みの部位.性質.体重負荷との関係等を明らかにする必要がある。 身体検査では.股関節の回転運動を確認する必要があります。
大腿骨頭壊死の初期臨床症状は典型的なものではなく.痛みを伴う股関節の内旋が最も一般的な症状です。 大腿骨頭が倒れた後.股関節の可動域が制限されることがあります。
(v) 徴候 :局所的な深部圧迫痛.内転筋停止部の圧迫痛.軸方向の打診痛が陽性となる患者もいる。 初期には股関節痛.トーマスサイン.4文字テストが.後期には大腿骨頭が倒れ.股関節脱臼.アリスサイン.片足自立テストが陽性になることがあります。 その他.外転.外旋.内旋の制限.患肢の短縮.筋萎縮.さらには亜脱臼の徴候などがあります。 股関節脱臼がある場合.Nelaton lineの上方シフト.Bryant triangleの底辺が5cm以下.Shenton lineが不連続になることもあります。
典型的なONFHスキャンのT1強調フェーズは.大腿骨頭の残存骨端.骨端に隣接または交差する低信号の蛇行バンド.高信号または混合信号の領域を取り囲む低信号バンドによって特徴づけられる。 推奨されるシーケンスはT1およびT2強調で.疑わしい病変にはT2 lipid suppressionまたはshort T1 inversion recovery（STIR）シーケンスを追加することである。 一般的にはコロナルスキャンとクロスセクションスキャンが使用され.より正確な壊死量の推定と病変の明瞭な視覚化のためにサジタルスキャンが追加されることもある。 特にロールエンハンスドMRIはONFHの早期発見に有用である。
(核スキャン 核スキャンは.初期の ONFH の診断に高い感度を示し.特異度は低い。 99Tc二リン酸スキャンは.ホットゾーンにコールドエリアがある場合.診断を確定することができます。 しかし.核濃度が高いだけ（ホットゾーン）では.他の股関節疾患との鑑別が必要です。 この検査は.病変のスクリーニングや多部位の壊死病巣の検索に使用することができます。 Single Photon Emission Tomography（SPECT）は感度を上げることができるが.特異度はまだ高くない。
(vii) CT II期.III期の病変に対して.CTは壊死病変の境界.大きさ.硬化帯.自己修復.軟骨下骨などを明確に示すことができます。CTは軟骨下骨折をMRIやX線よりも明瞭かつ陽性に示し.2次元再構成を加えることにより冠状位での大腿骨頭の全体状況を示すことができるようになります。
鑑別診断
類似のX線変化やMRI変化を有する病変の鑑別に留意する必要がある。
(a)類似のX線変化を示す疾患の鑑別診断 1.中・高度変形性関節症：関節腔が狭くなり.軟骨下嚢胞性変化が生じると混同することがあるが.そのCTは嚢胞性変化を伴う硬化として現れ.MRI変化は低信号優位であり.適宜鑑別できる。 2.変形性関節症に続発する臼蓋形成不全：大腿骨頭が不完全に包まれていて臼蓋ラインが上部に存在し.関節腔が狭くなって消失しており.骨 3.股関節を侵す強直性脊椎炎：思春期の男性に多く.ほとんどが両側の仙腸関節の病変.HLA-B27陽性が特徴.大腿骨頭は丸いままだが.関節腔が狭くなったり消失したり.融合したりしているので見分けがつかないことはありません。 大腿骨頭がつぶれることがありますが.重症化しないことが多いです。 4.関節リウマチ：主に女性に多く.大腿骨頭は丸いままですが.関節腔が狭くなり.消失してしまいます。 大腿骨頭や寛骨臼の関節面の侵食はよくあることで.その特定は難しくありません。
(B)類似のMRI変化を示す疾患の鑑別診断
1. 一時的な骨粗鬆症（ITOH）：中高年の男女に見られ.一時的に痛みを伴う骨髄水腫を伴う。X線では大腿骨頭.頚部.さらに回旋部の骨量減少が見られる。MRIではT1強調相で均一な低信号.T2強調相で大腿骨頚部.回旋部まで高信号となるが.帯状の低信号は見られない。ONFHと鑑別することが可能である。 この病気は3〜6ヶ月で治ります。
軟骨下不全骨折：多くは60歳以上の高齢者で.明らかな外傷歴はなく.突然の股関節痛.歩行困難.関節運動制限を示す。X線では大腿骨頭上部外側のわずかな扁平化.MRIのT1.T2強調相では軟骨下低信号と周囲の骨髄浮腫.T2脂質抑制相ではlamellar低信号を示す。
3.高色素性絨毛結節性滑膜炎：膝関節に多く.股関節にはあまり見られない。 青年期に発症し.初期から中期にかけて跛行を伴う軽度から中等度の股関節の痛みと軽度の関節運動制限が特徴で.CTやX線写真では大腿骨頭.頚部.寛骨臼の皮質骨侵食と軽度から中等度の関節腔の狭小化が見られ.MRIでは低から中程度の信号均一性を有する広範囲な滑膜肥大が認められます。
MRIでは.大腿骨頭内でT1強調相で中信号.T2強調相で高信号を示し.内側ほど多くなります。 5. 滑膜ヘルニア孔：滑膜組織が大腿骨頸部の皮質に侵入した良性病変です。 T1強調相で低信号.T2強調相で高信号の小さな円形の病変で.通常は大腿骨頚部上部の皮質を侵食し.無症状であることが多い。
ONFHの種類.病期.壊死の量が異なる場合.単一の治療法はなく.病期.壊死の量.関節機能.患者の年齢や職業を考慮した合理的な治療計画が必要である。
大腿骨頭壊死の非外科的治療 ONFHの非外科的治療の有効性はまだ予測できないことに留意することが重要です。
1.保護体重負荷 この方法で大腿骨頭の崩壊を抑えられるかどうかについては.まだ学術的な議論があります。 二重松葉杖の使用は痛みの軽減に効果的ですが.車椅子の使用は勧められません。
2.薬物療法 ONFHの初期（0.I.II期）には.非ステロイド性抗炎症剤と鎮痛剤を使用し.高凝固.低線溶状態には.低分子ヘパリンと対応する漢方薬を使用することができる。
理学療法には.体外衝撃波.高周波電場.高圧酸素.磁気療法などがあり.痛みの緩和や骨の修復を促進するのに有効である。
大腿骨頭壊死の外科的治療 ONFHの患者さんの多くは.患者さん自身の大腿骨頭を温存する手術や人工股関節置換術などの外科的治療に臨みます。 大腿骨頭を温存する手術には.髄核減圧術.骨移植術.骨切り術などがあり.ARCOのステージI.II.III初期のONFHで.壊死量が15％以上の患者さんに適応されます。 適切であれば.人工関節置換術を回避したり.遅らせたりすることができます。
I. 大腿骨コア減圧術 透視下で直径3mm程度の細い針で複数の穴を開けることが推奨される。 自己骨髄細胞移植や骨形成タンパク質（BMP）移植と併用することも可能です。 この治療法は.進行したステージ（ステージIIIおよびIV）では使用しないでください。
血管付き自家骨移植術 一般的には.血管付き腓骨移植術や血管付き腸骨移植術が用いられており.ONFHのII期やIII期に適している。 しかし.これらの手術はドナー部分の合併症を引き起こす可能性があり.侵襲性が高く.手術時間も長く.効果にも大きなばらつきがあります。
血管を使用しない骨移植は.経転子部減圧骨移植や経大腿骨頭頸球減圧骨移植でより一般的に使用されています。 骨移植の方法には.圧縮骨移植.支持骨移植などがある。 使用する骨移植材には.自家海綿骨.同種移植骨.骨代用材があります。 これらの処置は.II期やIII期の初期のONFHに適しており.適切に適用することでより中期的な効果が期待できます。
骨切り術は.大腿骨頭の体重がかかる部分から壊死した部分を取り除き.体重がかかる部分から壊死していない部分を取り除くために行われます。 臨床で用いられる骨切り術には.内反骨切り術や外反骨切り術.経大腿回転骨切り術などがあります。 この方法は.中程度の壊死を伴うII期またはIII期の初期から中期のONFHに適しており.その後の人工関節置換術に技術的な課題をもたらす可能性がある。
V. 人工関節置換術 大腿骨頭が大きく崩れ（III期後半.IV期.V期）.関節機能や痛みが強くなると.人工関節置換術を選択することになります。 50歳未満の患者さんには.大腿骨頭表面限定置換術.メタルトゥメタル表面置換術.ダブルアクション大腿骨頭置換術が選択肢となります。 これらの関節形成術は.後の再置換術のために骨をより多く温存する移行術ですが.それぞれに適応.技術的要件.合併症があり.慎重に選択する必要があります。
人工関節置換術は進行したONFHに有効であることが示されており.一般に.セメントを使用しない人工関節やハイブリッド人工関節は.セメントを使用した人工関節よりも中・長期的な治療成績が優れているとされています。 大腿骨頭壊死に対する人工関節置換術は.他の疾患に対する人工関節置換術とは異なり.以下の点に注意が必要です。 1.副腎皮質ステロイドを長期に使用している.あるいは治療を継続しなければならない基礎疾患があるため.感染率が高い 2.長期非加重.骨粗鬆症などの理由により.寛骨臼への侵入が容易 3.大腿骨頭を残す手術を行った場合は技術的に様々な問題がある 4.大腿骨頭を残すための技術的な問題がある
また.死骨除去骨セメント充填大腿骨頭再建術もあります。
また.無症状のONFHの治療については.学会でも賛否両論があり.壊死量が大きく（30％以上）.壊死が体重負荷領域にあるONFHは積極的に治療すべきであり.症状の出現を待つべきではないとする研究報告もあります。
大腿骨頭壊死のステージに応じた治療法の選択
0期の非外傷性ONFHの場合.片側で診断が確定し.反対側で0期が強く疑われる場合は.厳重な観察が望ましく.6ヶ月ごとのMRIによるフォローアップが推奨されます。
ステージIまたはIIのONFHは.無症状で体重をかけない.病変が15％未満であれば.注意深く観察し.定期的にフォローアップすることができます。症状または病変が15％を超えるものは.関節温存手術または薬物治療で積極的に治療する必要があります。
IIIA期.IIIB期のONFHは.症状が軽い場合は.骨切り術.骨膜限定置換術.保存療法で対応します。
ONFHのステージIIICおよびIVで.症状が軽く.年齢が若い患者さんでは.関節温存手術が選択され.それ以外の患者さんでは.表面置換術や股関節全置換術が選択されます。
有効性評価
ONFHの有効性の評価は.臨床的評価と画像的評価に分けられる。 臨床的変化と画像的変化は.同一患者において完全に同期しているわけではないので.別々に評価する必要がある。 臨床評価は股関節機能スコア（ハリススコア.SF-36スコアなど）をもとに.同一ステージ.類似の壊死部位.同一治療方法によって.症例ごとに評価する必要があります。 画像評価は.大腿骨頭の形状.関節腔.寛骨臼の変化を観察するために.同心円状の庭園テンプレートを用いたX線写真を用いることができる。 MRIは.II期までの病変の評価に用いることが望ましい。