肝性脊髄症は.門脈シャント脊髄症とも呼ばれ.肝疾患の神経学的合併症の一種で.ゆっくりと進行する痙性対麻痺と.脊髄の外側および後索における主に脱髄性の病理変化を特徴とするものです。 本疾患は.肝硬変の減圧期に発症することが多く.肝硬変と門脈圧亢進が顕著に現れます。 門脈-体静脈シャントや脾静脈吻合後に.上部消化管出血を再発する患者がほとんどである。 多くは手術後.あるいは自然に形成される門脈循環シャント後にみられ.多くは肝性脳症と併発し.重症脳症の意識障害や運動障害によって脊髄症状が隠蔽され.病理検査で脊髄後索や側索に脱髄変化が認められるまで診断されないことがある。 手術歴のない人では.しばしば重大な腹壁静脈瘤を認め.自然に発生した門脈-体静脈シャントを示唆する。 本疾患は.肝硬変の減圧期に発症することが多く.肝硬変と門脈圧亢進が顕著に現れます。 ほとんどの患者は.上部消化管出血の再発.門脈-体腔内静止静脈シャント.脾静脈吻合後を合併している。 手術歴のない人では.腹壁静脈瘤が目立つことが多く.門脈-体静脈シャントが自然に発達していることが示唆されます。 病因・病態は.重症肝硬変.豊富な門脈血シャント（外科的シャントや広範な側副血行を含む）の存在.長期の高アンモニア血症の3つの主要因に関連している。 また.タンパク質の代謝障害.栄養失調.ビタミンBの欠乏.毒性代謝物の体内蓄積など.さまざまな要因が関連している可能性があります。 通常.肝性脊髄症の半数は門脈性肝硬変.1/3はウイルス性肝炎が原因である。 血中アンモニア濃度の上昇による肝解毒機能障害や脳組織の代謝障害が関与していると考えられています。 また.タンパク質代謝の過程でカテコールアミンに似た構造の擬似メディエーターが形成され.脳幹網様体賦活系のメディエーターの正常な伝達を阻害することにも関連している。 肝性脊髄症は.肝性脳症の多発.門脈シャント.部分胃切除などの患者さんに多くみられます。 治療の原則は.肝臓の保護.血中アンモニアの低下.脊髄機能の回復を促進することです。 複雑な病態と多因子性の関与があるため.包括的な対策が必要です。 1.腸内毒素の産生と吸収を抑える 肝性脊髄症 （1）食事と栄養：タンパク質の摂取を制限し.毎日5.0～6.7kPaのカロリーと十分なビタミンを供給し.砂糖を主食として.臨床症状や血液アンモニア測定により患者が許容できる範囲で徐々に増やすことができる。 メチオニンや芳香族アミノ酸が少なく.分岐鎖アミノ酸が多く含まれ.糞便性窒素の排泄を増やすことができる植物性タンパク質が最適です。 また.植物性たんぱく質には非吸収性の食物繊維が含まれており.腸内で発酵して酸を作り出し.アンモニアの排出を促し.下剤を出やすくします。 (2）浣腸や下痢：食品.血液や他の窒素物質.生理食塩水や弱酸性溶液（希酢酸溶液など）の浣腸.または経口または鼻の供給33％硫酸マグネシウム30〜60ミリリットルの腸の蓄積を除去し.下痢を導く。 ラクチュロースは経口または浣腸が好ましい。 ラクチュロースは経口投与後.大腸内の細菌によって乳酸と酢酸に分解され.腸管内腔を酸性にしてアンモニアの生成と吸収を抑えるとともに.善玉菌の繁殖を促進させる。 (3) 細菌の増殖抑制：ネオマイシン2～4g/日の内服.またはデスメチルバンコマイシンの選択投与が有効である。 2.有害物質の代謝クリアランスを促進し.アミノ酸の代謝障害を改善する。 (1) アンモニア低下作用：グルタミン酸カリウム・ナトリウム.アルギニン.安息香酸ナトリウム.フェニル酢酸.オルニチン-ケトグルタル酸・オルニチン.メントラチオニンはいずれもアンモニア低下作用が顕著である。 (2) 分岐鎖アミノ酸：分岐鎖アミノ酸を中心としたアミノ酸混合物を経口あるいは静脈内投与することにより.理論的にはアミノ酸代謝のアンバランスを是正し.脳内擬似神経伝達物質の生成を抑制することができるが.肝門体シャント脳症に対する有効性は議論のあるところである。 タンパク質食品を摂取できない患者さんには.分岐鎖アミノ酸を多く含む混合物を適量摂取することで.窒素バランスをプラスに戻すことが有効であり.安全です。 (3) 人工肝臓：活性炭や樹脂を用いた血液灌流やポリアクリロニトリルを用いた血液透析により.血液中のアンモニアなどの有害物質を除去することができる。 (3) 脊髄障害の治療 デキサメタゾンの髄腔内投与により.脊髄錐体束の脱髄を止めることができ.最近の有効性は中程度である。 肝臓を守ることを基本に.鍼灸.理学療法.マッサージ.漢方薬などでも程度の差こそあれ改善することができます。 4.肝移植は様々な末期肝疾患に対する有効な治療法であり.移植後は様々な頑固な合併症や重篤な合併症が大幅に改善されます。