膵臓の嚢胞性占拠は.より特殊な膵臓腫瘍で.その発生率は膵臓腫瘍の約l%を占めています[1]。 解剖学的に深い位置に病変があり.発症周期が長いため.臨床症状が明らかでないため.早期発見・診断が困難である。 画像診断技術の発展に伴い.膵嚢胞性占拠物の発見率は向上しています。 膵臓の嚢胞性占拠物には.原発性嚢胞性腫瘍と嚢胞性変化を伴う固形腫瘍があります。 臨床的には.一般に漿液性嚢胞性新生物（SCN）.粘液性嚢胞性新生物（MCN）.乳管内粘液性新生物（IPMN）に分類される。 2000年のWHOによる膵嚢胞性新生物の分類では.それぞれSCN.MCNおよびIPMNと定義されたが.中国の文献のかなりの部分は.いまだにSPTを原発性膵嚢胞性新生物として慣習的に分類している[2]。 長い間.膵嚢胞性腫瘍の発生率は低く.臨床例は稀である。 悪性化する可能性のある腫瘍であることが認識されていないため.臨床の現場では不適切な治療が多く行われてきました。 盲目的な待機や経過観察により手術の最適な時期を逃す患者もいれば.焦って手術をした結果.不完全な切除により再発や転移に悩まされる患者もいます。 したがって.膵嚢胞性腫瘍の臨床的特徴を正しく理解することは.臨床治療の指針として.適切な治療方針と時期を選択し.腫瘍を完全に根絶し.再発.さらには転移を抑える上で大きな意義があると考えられます。 1.一般的な原発性膵嚢胞性腫瘍の分類 1.1.臨床的分類：臨床でよく見られる主な病理型は.漿液性嚢胞新生物（SCN）.粘液性嚢胞新生物（MCN）.膵管内乳頭性嚢胞新生物（MCP）であります。 intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN).IPMN)があります。 腫瘍には良性.接合型.悪性の3種類があります。 形態学的分類：通常.微小嚢胞型.単細胞型.多細胞型.固形成分を伴う型の4つの亜型がある。 微小嚢胞型は形質細胞性微小嚢胞腺腫にのみ見られ.単細胞型は形質細胞性乏細胞性腺腫.MCN.IPMNなどに見られます。MCNは通常膵体尾部にあり.滑らかな輪郭で丸い形をしています。 多室型は.形質細胞性乏突起嚢胞性腺腫.MCN.IPMNなどで見られます。 膵嚢胞性腫瘍が膵管の拡張を伴う場合，膵管の拡張が腫瘍の近位端でのみ起こる場合は3疾患とも可能であるが，膵管全体あるいは遠位端のみの拡張はIPMNでのみ見られる。IPMN腫瘍が分泌する粘液は膵管のどこでも閉塞して遠位，近位あるいは全体の拡張を引き起こすことができるが，SCNおよびMCNは膵管の圧迫と拡張を引き起こす占有作用があるので近位端でしか起こらないからであろう。 腫瘍の近位に発生する。 固形成分を持つものとしては.固形仮性乳頭状腫瘍.嚢胞性膵島細胞腫瘍.膵臓がんの嚢胞性変化などがあります。 最も一般的なのは形質細胞性微小嚢胞腺腫で.複数のコンパートメント（6個以上）.小さな嚢胞（2cm以下）.葉状を特徴とする。 あまり一般的ではない亜型には形質細胞性乏細胞性腺腫.固体形質細胞性腺腫.フォンヒペルリンドウ関連嚢胞性腫瘍.形質細胞性嚢胞性腺がんが含まれる。 また.中高年女性にも発生し.単房性と多房性があり.膵体尾部が最も多く見られます。 高齢の男性に発生し.主膵管型.分枝膵管型.混合型があります。 後者2つは単房型では杵状であることが多く.多房型では複数の形態の嚢胞を含み.いずれも拡張した主膵管と連絡していることが多くあります。 画像上.主膵管と連通する嚢胞性空洞はIPMNの診断に信頼できる徴候である。 固形偽乳頭腫瘍は若い女性に発生する傾向があり.厚い包皮.目に見える腫瘍内出血.固形部分の進行性増強がみられる。 嚢胞性膵島細胞腫瘍は石灰化しやすく.その血管に富む特徴が強調表示される。腫瘍の面積が95％嚢胞性であっても.動脈相病変縁が顕著に強く表れることがある。 より大きな膵臓がんは.時に固形部分の増強が遅れて嚢胞壊死を起こすことがあるが.腫瘍の浸潤性増殖により境界が不明瞭になり.しばしば隣接組織や血管に浸潤し.膵管や胆管の拡張を伴うことがある [3]． 偽嚢胞は.膵臓の最も一般的な二次性嚢胞性病変であり.患者は通常.膵炎または腹部外傷の既往があり.しばしば血液および尿中アミラーゼの上昇をともなう。 画像診断では.膵臓周囲の脂肪密度の増加や左前筋膜の肥厚など.膵炎の二次的症状を伴う境界明瞭な薄肉または均一な厚肉の嚢胞性腫瘤を認める。 嚢胞内の破片の存在は.偽嚢胞と嚢胞性腫瘍の鑑別に用いることができる。 一般に.仮性嚢胞内に増強する軟部組織成分がないことも.嚢胞性腫瘍との鑑別のポイントとなる。 6cm未満の仮性嚢胞は通常自己修復性であり.その経過を観察するための短期間の経過観察もまた.嚢胞性腫瘍との鑑別に有用である。 原発腫瘍または他の場所で発見された転移の病歴は.鑑別診断の助けとなる。 嚢胞性奇形腫はしばしば小児および若年成人にみられ.嚢胞性成分に加えて脂肪成分および石灰化成分を有することがある。 膵臓の嚢胞性占拠物の管理原則 膵臓の嚢胞性占拠物病変の撲滅には.外科的切除が主な治療法である。 内視鏡検査と組み合わせた術前画像診断により.手術の計画や範囲を決定することができます。 画像診断は.膵臓の嚢胞性腫瘍の位置.大きさ.周囲の臓器との関係.癒着などを明らかにするのに役立ちます。 通常.超音波やCTで病変の状態を明らかにすることができます。 腫瘍の位置が深く.CTなどでは十分な情報が得られない場合は.MRIで明確な画像局在を得ることも可能です。 内視鏡検査.超音波内視鏡検査.逆行性胆管膵管造影検査は.腫瘍の良性・悪性の判定に有効な病理組織学的情報を得ることができ.腫瘍の性質をさらに明確にするのに役立ちます。 しかし.ほとんどの臨床例では.検査や画像検査だけでは術前に膵嚢胞性腫瘍の正確な病理型を決定することはまだ難しく.時には病理組織生検でも悪性の可能性を排除することは困難です。 特徴づけが困難な患者に対しては.積極的な手術は腫瘍のさらなる悪性化を防ぐための重要な手段であると言えます。 腫瘍の直径が3cmを超えず.明らかな症状がなく.組織生検の病理検査で悪性腫瘍が除外されれば.当面は手術をせず.経過をよく観察するという選択肢もあります。 経過観察中に腫瘍が急激に増大し.腹部不快感などの症状が出た場合は.積極的に手術を行う必要があります。 病理学的に腫瘍の種類が特定できない場合.形質細胞腫や粘液性膀胱腺腫の特定が困難な場合.腫瘍の直径が3cm以上の場合.明らかな臨床症状がある場合などは.積極的に手術を行うことが推奨されます。 形質細胞性膀胱腺腫と明確に診断できない患者さんや.臨床症状を起こしている患者さんについては.やはり腫瘍切除を行うべきでしょう。 その上で.特定の患者さんに対して個別に手術計画を立て.具体的な時期や手術方法を患者さん自身が選択できるようにすることが提案されています。 また.学者によっては.膵臓の嚢胞性腫瘍はすべて発見次第.外科的に治療すべきであると考えている人もいます。 形質細胞腫を除くすべての膵嚢胞性腫瘍は悪性化する可能性があるため.早期発見.早期外科治療が原則となります。 医療技術の発達と膵臓手術の器具や手技の進歩により.膵臓手術の安全性は大きく向上しています。 一部の大規模な膵臓手術センターでは.経験豊富な膵臓外科医の手術死亡率や合併症が非常に低くなっており.良性膵嚢胞性腫瘍の切除率や術後生存率は悪性膵嚢胞性腫瘍のそれよりもはるかに優れているのだそうです。 したがって，膵嚢胞性腫瘍については，病変の臨床的特徴と画像的特徴から病期予備診断を行い，SCNで3cm以上と考えられる場合は手術を検討し，MCNとIPMNについては術中凍結病理検査を重視し，陰性縁を確保した完全切除が必要であると考える。 具体的な手術方法は.腫瘍の大きさ.位置.病態の種類.主膵管との関係.患者の全身状態などに基づいて検討する必要がある。 一般的な原則は.腫瘍の完全切除.正常膵臓組織の可能な限りの温存.膵臓の内外分泌機能の保護である。 ここで重要なことは，術中に膵臓を十分に探索することである。 膵管内乳頭粘液性腺腫の40％以上は多中心病変であったり，早期に膵管全体に浸潤することがあると報告されている。 したがって，微小病変や多中心病変の見逃しを防ぐために，可能な限り全例で術中超音波検査を行うべきであり，術中超音波検査は腫瘍と主膵管との関係を明らかにするのに役立つことを提唱する。 膵液性嚢胞腺腫は前癌病変として認識されており.早期の外科的切除が根治と予後改善の鍵である。 浸潤性腫瘍においても.根治切除は膵管腺癌に比べ有意に良好である。 膵液性嚢胞腺腫は膵尾部に多く発生し.年齢が高くなるにつれて腺腫から浸潤癌に進展する確率も高くなります。 また.膵管内の粘液性乳頭状腺腫は悪性腫瘍を伴うことがあります。 したがって.膵管内乳頭状粘液性腺腫や固形偽乳頭状腺腫の疑いが強い場合は.早期に外科的な探査を行い.術中に凍結病理検査を併用して切除範囲を決定すると.患者の予後を大きく改善することができます。 凍結病理診断は断端から遠位で行うのが一般的で.断端が陽性であれば断端が陰性になるまで切除範囲を拡大する必要があり.時には膵臓全摘術や浸潤性IPMNの場合は拡大リンパ節郭清を必要とする場合もある。 また.膵全摘術後に膵臓に浸潤した乳管内粘液性腺腫の生存率は.同時期の膵臓癌の生存率より有意に良好であることが報告されています。 一方，固形仮性乳頭状腫瘍は，高い切除率，長い生存期間，満足な手術成績を有する潜伏性膵外分泌腫瘍である。 膵頭頸部の嚢胞性腫瘍は膵頭十二指腸切除術で治療可能である。 膵頭頸部に存在する粘液性嚢胞腺腫や膵固体偽乳頭腫瘍で明らかな浸潤性のないものは.幽門を温存した膵頭十二指腸切除術が可能で.膵体尾部の形質細胞性腫瘍は膵分割切除や膵尾部切除で脾臓温存が可能で.脾臓を残して膵頭頸部切除を行えば.膵体尾部腫瘍は膵分割切除や膵尾部切除で十分である。 膵体部に存在する腫瘍は.膵液漏を防ぐために膵切片を遠位空腸ルー・エン・Yドレナージしながら分節膵切除術で治療することができる。 形質細胞性嚢胞腺腫では，腫瘍が膵頭部と鉤部に表在し，最大径が2.5cm以下であれば，明確な手術禁忌がなければ腫瘍の単純摘出を行うことができるが，腫瘍摘出後の膵漏の可能性に注意しながら行う必要がある。 しかし.慎重に行うべきであり.腫瘍摘出後に膵液が漏出する可能性に注意を払う必要があります。 腫瘍が膵臓の表面にあり，主膵管からある程度の距離があり，切開縁までの距離を必要としない患者さんに使用されます。 しかし.術後の膵液瘻の発生率がやや高く.適切なドレナージを行う必要があります[4]。 膵尾部の腫瘍に対しては膵体尾部切除が可能であり.通常は脾臓も同時に摘出できる。 膵尾部に存在する粘液性腫瘍の場合.明らかな浸潤症状がなければ.術後の重篤な感染を回避し.脾動脈を切断して脾臓を温存することで腫瘍の根治治療の要件を満たすために膵体尾部切除も可能である。 近年では.尾側膵臓腫瘍に対して脾臓を温存した腹腔鏡下膵体尾部切除術を採用しており.安全で良好な成績と早期回復を実現しています。